Maksa-laevahaigused

Maksa-laevahaigused

Professor Ambalov Juri Mihhailovitš - meditsiinidoktor, osakonna juhataja nakkushaiguste RostGMU liige RAE, ühingu esimees nakkushaigus Rostov Region juhataja Rostov filiaal PAE, Chief konsultant Hepatoloogia keskus Rostov-on-Don, arst, hepatoloogiga kõrgema kategooria

Irina Y. Khomenko - Meditsiiniteaduste kandidaat, Municipal Healthcare Healthcare'i nakkushaiguste osakonna juhataja nr 4; N.A. Semashko, Rostov-on-Don ", peaspetsialist, hepatoloogiga Rostov Region tervishoiuministeerium, liige Venemaa Society for Study maksa (Fortune), nakkushaigus arst, hepatoloogias kõrgema kategooria

Raamat: "Maksa haigused" (SD Podymova, 1981)

Maksa-laevahaigused

Portaalveeni tromboos (pilletromboos)

Portaalveeni tromboos võib paikneda erinevates osakondades, sealhulgas põrnased.

Portivoole trombide moodustumist soodustavad aeglane vool ja madal vererõhk, ventiilid, nina ja ampullaari laiendused anumas, pulsatsiooni puudumine. Kõige tavalisem komplikatsioon on pylethrombosis erinevate haiguste korral: maksatsirroos, polütsüteemia, enterokoliit, pimesoolepõletik, hemorroidid, mis viib tromboosi mesenteerilised süsteemi, veenikomude veenides. Tromboosi soodustavad uued maksahaigused, kõhunäärmepea vähk, mis mehaaniliselt väheneb portaalveeni. Mõnel juhul on tromboosi põhjus teadmata; idiopaatiline pütromobos moodustab 13-61% kõigist portaalveeni tromboosi juhtudest [Blyuger AF, 1975].

Portatiivse veenitromboosi kliiniline pilt on mitmekesine ja sõltub verehüüvete tekke kiirusest, lokaliseerumisest, vaskulaarse oklusiooni määrast ja tagatiste anastomooside arengust.

Portivooni akuutne tromboos on sagedamini täheldatud polütsüteemias, maksatsirroosis ja pärast splenektoomiat. Äkki on kõhuvalu, iiveldus, hematemesis, kollaps. Põrnaveeni protsessis osalemisega ilmnevad vasakpoolses rindkeres esinevad valu ja põrna äge laienemine. Juba esimese tunni jooksul võib vedelik koguneda kõhuõõnde, mõnel juhul hemorraagiline. Vere leukotsütoos avastatakse. Tulemus on tihti surmav.

Krooniline müokromboos tekib pikka aega, mitu kuud kuni mitu aastat. Esialgse staadiumi kliinilist pilti määravad erineva intensiivsusega valud parema hüpokondria, epigastilise piirkonna põrnas. Sageli on esialgne sümptom seedetrakti verejooks. Enamikul juhtudel on põrna suurendatud; maksa laienemine, välja arvatud tsirroos, ei ole iseloomulik.

Arenenud faasis on kliinilises pildis ülitundlik seedetrakti verejooks, sageli kordub, tekib splenomegaalia, mõnikord toimub põrna paiskumine. Tsirroosiga seotud tromboosi iseloomustab püsiv dekompensatsioon ja progresseeruv portaalne hüpertensioon.

Laboratoorsed andmed sõltuvad suurel määral maksa protsessis osalemise määrast. Komplikatsioonita tromboos, funktsionaalsed maksafunktsiooni testid ei muutu. Prognoos on ebasoodne.

Surm tekib seedetrakti verejooksu, sooleinfarktiga. Maksa kooma, neeru- ja maksapuudulikkus arenevad.

Diagnoosimine Ägeda pilleti ja tromboosi tuleb kahtlustada, kui portaali hüpertoonia tekib äkki pärast kõhu traumat, operatsioone maksa- ja portaalisüsteemis. Krooniline pütromoboos võib kahtlustada tsirroosiga või maksavähiga patsientidel tekkiva astsiidi ja portaalhüpertensiooni ägenemisel. Usaldusväärse diagnoosi kriteeriumid on andmed splenoportografii ja põrna puudumisel tseliaakograafia. Idiopaatilise tromboosi korral võib laparoskoopia olla diagnoosimiseks hädavajalik: muutumatud maksud tuvastatakse hästi arenenud kollateraalidega, astsiidiga ja laienenud põrnaga. Põrnaveeni tromboos on selgelt avastatud kõhupiirkonna veenid (joonis 93).

Maksa-laevahaigused

Äge piletromboosi ravi seisneb antikoagulantide ja fibrinolüütikumide kombineeritud kasutamises: hepatiidi annuses 15 ui / päev manustatakse intravenoosselt koos fibrinolüsiiniga 30 ui päevas. Lisaks on soovitatav kaudne toime antikükoagulantidele.

Kasvaja tuumori geneetilise kroonilise portuaalse tromboosi ravi peaks olema kirurgiline; kui poriivi veenitromboos tekib maksa tsirroosi taustal, siis viiakse läbi konservatiivne ravi.

Portaalveeni tromboflebiit

Portaalveeni tromboflebiit (äge pyleflebiit) on poräärivool, mis põhjustab kõhuõõne ja väikese vaagna põletikulisi haigusi. Pylephlebitis ilmutati hävitava pimesoolepõletik, pankreatiit, haavandiline koliit, hemorroidid, sapijuhapõletik pahaloomulised kasvajad, endokardiit, soole tuberkuloos, sepsis sünnitusjärgne nabanööri sepsis vastsündinutel. Pyleflebiit levib kogu portaalveeni või lööb selle üksikute sektsioonid, kaasates portaalveeni intrahepaatilisi alasid, moodustuvad mitu maksaeptikeedi.

Kliiniline pilt on järsult halvenenud põhihaiguse käigus: palavikuline palavik tekib külmavärinaid ja valades higi, terav valu kõhuõõnes, 7-l patsiendil ikterichnost sclera ja kerge ikterus. Maks on laienenud, palpeerumisel on valus, põrn suureneb, kaasates sellega põrnaveeni. Vere, aneemia, leukotsütoos vasakule nihutamisega, ESR järsult tõusnud. Funktsionaalsed maksakatsed on muutunud vähem kui pooltel patsientidel, sagedamini avastati hüperbilirubineemia, düsproteineemia ja AJIT, ACT ja alkaalse fosfataasi aktiivsuse suurenemine.

Koos fulminantkäiguga võib haigus kesta mitu nädalat ja kuusid maksarakkude vähesuse ja hepatorenaalse sündroomi kujunemisega.

Diagnoos põhineb kõhuõõnes ja väikese vaagnaga pankrease haigustega patsientidel parempoolse nõgestõve, kollatõbi ja septiliste temperatuuride valu kombinatsioonis. Diferentsiatiivne diagnoos viiakse läbi kolganiti, septiline endokardiit, lümfosarkoom.

Ravi: laia spektriga antibiootikumide suured annused. Vere kultuuri eraldamine võimaldab võtta arvesse mikrofloora tundlikkust antibiootikumide ravis, sümptomaatiline ravi on ravimite määramine, mis parandavad maksarakkude vahetust. Pyleflebiidi ennetamine seisneb kõhu organite varjatud haiguste õigeaegses avastamises ja ravimis.

Pornaali veenide cavernomatoos

Portaalveeni kaernoomatoos - veeni enda ja omentumi patoloogiline seisund; kui see juhtub, eripärased strukturaalsed elemendid sarnanevad väikese luumeniga arvukate väikseimate laevade võrguga või areneb kaevandava angioma vormis kude. Enamik autoreid leiab, et koobastes kasvavad organismid organiseeritud ja rekanaliseeritud verehüübed, millega liituvad uued tagatislaevad. Selle haiguse kaasasündinud vormis on protsess seotud emakasisese tromboflebiidi ülekandega.

Kliinilised manifestatsioonid on määratud protsessi lokaliseerumisega - porolooni väikestest segmentidest kuni laialdase leviku moodustumiseni, ulatudes põrnaveeni väravast peapööstidele ja isegi intrahepaatilised oksad. Ka lokaliseeritud protsessi kirjeldatakse ainult põrna- või mesenteriaalveenides. Portaalveeni väikeste osade kaasamisega võib haigus tekkida latentselt. Sageli tekib portaalhüpertensioon, mis on keeruline sisemise verejooksu, sooleinfarkti või surmava maksa kooma. Diagnoos põhineb angiograafilisel uuringul.

Haiguse ravi on kirurgiline.

Haigus ja Budd-Chiari sündroom

Haiguste, Budd-Chiari sündroom, primaarne veeniummistuse maksa trombooliast ja järgnevate ummistuse samuti kõrvalekalded maksa veenide viib puudulik verevarustus väljavool maksas.

Budd-Chiari sündroom, sekundaarne kahjustus vere väljavool maksas mitmete patoloogiliste seisundite: peritoniit, kasvajad, perikardiit, tromboosi ja anomaaliaid õõnesveeni, tsirroosi th fookuskaugusega kahjustuste maksa-, vistseraalne rändavad tromboflebiit, polycythemia. Mõlemal kujul juhivad portaali hüpertensiooni ja maksakahjustuse sümptomid. Puudub üksmeel selle üle, kas Chiari haigus tuleb Budd-Chiari sündroomist eristada.

Maksa- veenide endoflebiit tekib sageli koos maksaensüümide kaasasündinud anomaaliatega, selle arengut soodustavad kehavigastused, verehüübimishäirete häired, sünnitus ja kirurgilised sekkumised.

Anatoomiliselt esineb maksa veenide sisemine vooder, mis algab nende suu lähedal või madalama vena-kaave lähedal maksa veenide liitumiskohale, mõnikord algab protsess maksahaiguste väikeste intrahepaatiliste okstega. On haiguse ägedad ja kroonilised vormid.

Akuutne vorm algab äkki, kui epigastrias ja paremas hüpoglüosioonis esineb intensiivne valu, oksendamine ja maksa suurenemine. Haiguse kiire progresseerumisega paaril päeval astsiidina, mida ei saa ravida diureetikumidega, suureneb tihti hemorraagiline, mõnikord koos hüdrotoroksiga. Terminalil on verine oksendamine. Vähemalt võrsunud venaatoriga kaasneb alajäsemete turse ja subkutaansed kõhuõõnde. Surma esinevad maksakomassi tunnused, hingamisteede perifeersete sügelike veenide tromboos.

Selle haiguse kroonilises vormis jääb maksa veenide endofeelitis pikaks ajaks asümptomaatiliseks, sageli tuvastatakse ainult maksa laienemine, seejärel valib parema hüpohoonia, tekib oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maks, muutub tihedaks, mõnel juhul ilmub splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rinnakorvi. Terminaalses faasis esinevad portaalhüpertensiooni sümptomid: astsiidi kontrollimatut kogunemist, mis nõuab korduvaid läbikukkumisi, veritsust söögitoru laienenud veenides, hemorroidi veenides. Madalama vena cava sündroom võib tekkida. Patsiendid surevad maksa kooma, mesenteriaalne tromboos.

Diagnoosimine Usaldusväärne diagnoos on esitatud angiograafiliste uuringute andmete põhjal: madalam kavograafia ja venohepatograafia. Haigus tuleb eristada konstriktiivse perikardiidiga, tuberkuloosse peritoniidi, tsirroosiga.

Järgmine tähelepanek on Budd-Chiari haiguse kroonilise vormi näide. Tähelepanu tuleb pöörata märkimisväärsetele diferentseeritud diagnostilistele raskustele, mis on tekkinud haiguse eristamiseks maksa tsirroosist ja polütsüteemiast.

Patsient S., 21-aastane, võeti haiglasse 30. augustil 74. aastal, et kontrollida maksatsirroosi eeldatavat diagnoosimist.

1972. aasta juunis raskendas 5-kuulist rasedust nefropaatia (ödeem ja hüpertensioon) ja lõppes spontaanse raseduse katkemisega. Turse kadus, vererõhk normaliseerus, kuid püsis nõrkus, mõõduka hingelduse korral puhata. 1973. aasta juulis, epigastilise piirkonna tõsidus, iiveldus ja 1973. aasta oktoobris tekkisid astsiidid; diureetikumravi oli ebaefektiivne. Novembris 1973 - veebruaris 1974 kaotas haiglasse maksa tsirroos, kuid punktsioonibiopsia avastas kroonilise hepatiidi ja fibroosi mudeli. Retseptiprednisoon ja diureetikumid ei paranda. Juulis 1974 ilmnesid epigastimaalses piirkonnas ja parema hüpohooniaga valutavad valud.

Vastuvõtmisel märgistatud nõtkus, väljendunud huulte tsüanoos. Südame tipu süstoolne udar, tahhükardia kuni 100 lööki minutis. Kõhu seina suurenenud saphenevad veenid, nabaväätused. Astsiit Maks on 6 cm alt kallaku arch, mõõdukalt tihe, serv on suunatud. Põrn jääb hüpokondrile 6 cm, mõõdukalt tihe.

Erütrotsüüdid 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobiin 173 g / l, leukotsüüdid 12 * 10 ^ 9 g / l, valem on normaalne, ESR 4 mm / h. Maksa funktsionaalne uuring: bilirubiin 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reaktsioon on otsene, kogu valk on 65 g / l, albumiin 45,2%, globuliinid: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, -24,5%). Südame tõusu röntgenuuringut ei ilmnenud, söögitoru ja kõhu veenide laienemist ei tuvastatud.

Seega oli diagnoos ebaselge. Püsiva astsiidi koos mõõdukate muutustega maksafunktsiooni testides erütrotsütoos ei vastanud maksatsirroosi pildile.

Seal oli eeldus polütsüteemia, Budd-Chiari haigus ja põrnaveeni tromboos. Sternorkunktsioon kõrvaldas polütsüteemia. Kui splenoportooni põhilaevad ei muutu, on portaalveeni intrahepaatilised oksad veidi deformeerunud, tsirroosist ei ilmne selgelt väljendatud pilti. Portaali verevool normaalses vahemikus, intrapermaalne rõhk 30 mm vees. st.

Tehakse angiograafiline uuring. Cavagrafia näitas maksa segmendi piirkonna madalama vena-cava valendiku tühjenemist. Sellel tasemel, samuti allpool maksaensüümide liitumist, leiti veenide kollateraalid (joonis 94). Maksa veeni kateteriseerimine ebaõnnestus.

Maksa-laevahaigused

Patsient käitus; superimata splenorenaalne anastomoos. Pärast operatsiooni perioodi oli keeruline maksa kooma, millest patsiendi ei saanud eemaldada.

Autopsia uuring näitas, et maksa veenide endoflebiit nende hävitamise korral, samuti peavalu vena cava osa hävitamine maksa veenide liitumisel.

Ülaltoodud tähelepanekus võimaldas ainult eriline angiograafiline uuring jätta välja arvatav maksa tsirroosi diagnoos ja saada usaldusväärsed kriteeriumid Budd-Chiari haigusele terminali staadiumis vere kaela madalama tromboosiga.

Erandjuhtudel võib haigus kesta mitu aastat, millega kaasnevad retsidiivid ja remissioonid, maksa tsirroosi tekkimine, naha ja limaskestade selge kollasus ja funktsionaalsete maksaproovide kõrvalekalded.

Ravi. Maksakahjustuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - vaskulaarsete anastomooside (portocavali, splenorenaalide) manustamine, põrna ülekandmine pleuraõõnde, lümfovenoosne anastomoos. Võrreldes vena-cava või selle membraanse sulatusega stenoosi korral kasutatakse transötero-riia membranotoomia, stenootilise piirkonna laienemist või vena-cava ümbersuunamist parempoolse anriumiga. Konservatiivne ravi hõlmab ravimite väljakirjutamist, mis parandavad maksarakkude, diureetikumide ja aldosterooni antagonistide vahetust. Näidustest lähtuvalt on ette nähtud antikoagulandid ja steroidhormoonid.

Veno-oklusiivne haigus

Veno-oklusiivne haigus tekib tänu väikeste ja keskmise suurusega maksaensüümide harudele, mis koondab oma kliiniku ja patogeneesi koos Budd-Chiari haigusega.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) ja MN Khanin (1948) andsid selle haiguse jaoks selgeid kliinilisi ja morfoloogilisi tunnuseid esmakordselt, hiljem tema nosoloogilist iseseisvust tõestasid G. Brassi jt tööd. (1954-1959). Haiguse etioloogiat seostatakse mitmete Senetio Crotolaria perekonnast Heliotropium lasicarpum pärinevate hepatotoksiliste alkaloididega kokkupuutumisega. Nõukogude Liidus põhjustab venoosse oklusiivse haigusega kõige sagedamini alkaloidi heliotroopi. Heliotroopide noorvorm kasvab Usbekis, Tadžikis, Kasahis, Kõrgõzas ja Armeenias, Aserbaidžaani julgeolekupoliitika rühmas, RSFSRi kaguosas, Krasnodari piirkonnas ja välismaal Afganistanis, Iraanis, Indias ja Araabias. Veno-oklusiivse haiguse kirjeldus välis kirjanduses kehtib kõige rohkem Jamaicale, Lõuna-Aafrika, Austraalia, Iisraeli, Egiptuse laste kohta, mõningaid juhtumeid kirjeldatakse täiskasvanute hulgas Ameerikas ja Euroopas nimega "hävitav endofleitiid".

Morfoloogiline uuring näitab maksa suurenemist sõltuvalt protsessi kestusest ja omadustest. Maksa pind on sageli pisut kallak või kortsus, sisselõikusel - harilikult-muskaatpähkel. Mõnikord on sisselaskepinnal blokeeritud portaalisüsteemi veenid. Intertrakkulaarsete kapillaaride vaskulaarsest seinast määratakse subendoteliaalne ödeem, millele järgneb kollaganiseerimine. Erütrotsüüdid kogunevad muutunud kapillaaride luumenisse, mis muutuvad "hüalüüli" massiks, ja anumate sulgemine häirib normaalset vereringet maksas. Tsentraalsed veenid on ka terava muutuse all, kaugel arenenud juhtudel kaotavad nad oma struktuuri. Destruktiivsed muutused algavad maksa luustikute keskosaga. Necrobiootilised muutused järk-järgult levisid perifeeriasse. Lõppjärgus lööb nekroos üle poole maksa parenhüümi, hüpertroofsed ja kahetuumalised rakud ilmuvad läätsede perifeeriale. Haiguse kroonilises ravis areneb kesk-tsooniline fibroos, maksaensüütide seina paksenemine ja maksarakkude nekroos.

Kliiniline pilt: epigastilise piirkonna ja parema hüpohoonia valu on sageli igav, harvem paroksüsmaalne. Valu suurenemine aitab kaasa füüsilisele tööle, kõndimisele, ratsutamisele. Samal ajal ilmnevad düspeptilised häired iivelduse kujul, toidu oksendamine lima segunemisega, mõnel juhul esineb verine oksendamine. Diseemiliste häirete esinemise ajalugu pärast kibe leiba söömist on diagnostika jaoks väga tähtis. Temperatuur on sageli tõstetud subfebriili ja palavikule. On terav nõrkus, patsient kaotab kehakaalu. Veno-oklusiivse haiguse peamine sümptom on maksapuudulikkusega hepatomegaalia. Selles haiguses astsiit on väga sagedane sümptom, kuid mitte kohustuslik. Eelretseptilise perioodi kestus on 2 nädalat kuni kuu. Astsiit on tavaliselt massiivne, ilma perifeersete turseteta. Ilmneb ikterichnost sclera, mõnikord kollatõbi. Patsient võib surema koos hepatotsellulaarse puudulikkuse sümptomitega, tõenäoliselt portaalhüpertensiooniga tsirroosiga. Umbes 1/3 patsiendist taastub 4-6 nädala jooksul [Ismailov N., 1948].

Veno-oklusiivse haiguse diagnoosimine on alati raske. Olulise tähtsusega on märgistus massihaigustest kange leiva, jaapani ja samast allikast karbonaadist. Üksiku haigusjuhtumi äratundmine tekitab märkimisväärseid raskusi.

Sümptomaatiline ravi, portaal-hüpertensiooni arenguga, kasutatakse kirurgilist ravi.

Cruveiller-Baumgarteni sündroom

See sündroom on tingitud nabaväädi avamisest ja sellega kaasneb kõhu veenide järsk laienemine "meduusipea" kujul, tugev närvis sisalduv venoosmüra, portaalne hüpertensioon.

Praegu seatakse kahtluse alla portaalveeni süsteemi, maksa ja nabaväädi säilinud iseseisva haiguse sõltumatu haiguse olemasolu. Tavaliselt tekib Creuvelier-Baumgarteni sündroom teist korda maksa tsirroosiga patsientidel intrahepaatilise portaali blokeerimisel ja nabaväädi reanalüüsimisel. Seda võib täheldada ka maksaensüümide endofeelitide korral, mis levib protsessi alumises vena-kaavas, ja sellistel juhtudel areneb ka maksa tsirroos.

Kõhuõõne kliiniline pilt, düspeptilised häired, kõhupuhitus. Sage veritsus söögitoru ja mao laienenud veenides, melena.

Peamised sümptomid on käärsoole veenide dramaatiline laienemine peajumisharjana, närvilahus müra mikronodulaarse maksatsirroosiga patsientide terava portaalhüpertensiooni taustal. Samas tekib tavaliselt suur astsiit ja tugevalt suurenenud põrn. Voolu müra nabas jõuab märkimisväärse intensiivsusega, seda nimetatakse "kuratliku müraks". Fonogrammi puhul määratletakse see mittediferentseerituna, mis ei ole seotud südametegevuse tsüklitega, kusjuures maksimaalne on kõrge sageduse vahemik. Need funktsioonid võimaldavad eristada Cruveiller-Baumgarteni sündroomi kuuluvat müra südamefunktsiooni mürast ja portaalveeni ja maksararterist arteriovenoosse anastomoosi vahel. Funktsionaalsete testide näitajad sõltuvad maksatsirroosi raskusastmest.

Diagnoos on kinnitust leidnud splenoportograafia ja karavigraafia andmed. Prognoos on ebasoodne, surma põhjuseks on verejooks, hepatotsellulaarne puudulikkus.

Cruveiller-Baumgarteni sündroomi ravi on sarnane tõsise portaalse hüpertensiooniga tsirroosiga ravimisele.

Kuidas Budd-Chiari sündroomi (maksa veenide tromboos) diagnoosida ja ravida

1845. aastal täheldati esimest mainet haiguse kohta, mis tekkis maksa veenide obstruktsiooniga. Seda kirjeldas inglane G. Budd. Austraalia H. Chiari uuris 1899. aastal samas sündroomis üle 10 patsiendi. Selle raske patoloogia nime aluseks olid teadlaste nimed. Badda-Chiari haigus on haigus, mis on põhjustatud maksa- ja portaalveenide blokeerimisest. Harvaesinev haigus (esineb ühel inimesel 100-st tuhandest), mis põhjustab verejooksu raskust ja suurenenud rõhu ilmnemist portaalveeni.

Verevoolu blokeerimise põhjused on:

  • Maksa-veenide endofebiit, mis põhjustab otseselt nende tromboosi, abstrütot ja blokeerimist. See areneb pärast kõhuõõne, hemokoagulatsiooni süsteemi haigusi, rasketest rasestumistest või sünnitust ja kirurgilist sekkumist.
  • Maksa veenide struktuuri kaasasündinud häired.

Pathology, mis avaldub samade sümptomitega, kuid mis põhineb vahendatud loodusliku maksa verevoolu takistamisel (see ei ole põhjustatud maksa veenide kahjustusest ja tromboosist), loetakse Budd-Chiari sündroomiks. Seni on teadlased vaidlustanud praktilise vajaduse eraldada haiguse mõiste sündindusest.

Budd-Chiari sündroom võib tekkida järgmiste patoloogiate tõttu:

  • põletik kõhus või südame kotti;
  • kõhupiirkonna tuumorid (maks, neerud, neerupealiste kasvajad, Williams kasvaja);
  • tuprofiini madalama vena-kaava luumenuse või tromboosi tõttu kitsendamise kaasasündinud langus;
  • madala vena-cava membranoosne nakkamine (väga haruldane patoloogia, mis on leitud Jaapani ja Aafrika populatsioonides);
  • tsirroos;
  • kaasasündinud maksapuudused;
  • hemokontrolli häired (müeloproliferatiivsed haigused, polütsüteemia, vaskuliit);
  • rasestumisvastaste ravimite pikaajaline kasutamine;
  • pärast operatsiooni mehaanilised plokid;
  • nakkushaigused (tuberkuloos, ehhinokokoos, amebias, süüfilis).

Sageli kaasneb nende patoloogiatega söögitoruveenide varikoosne laiendamine, transudaadi akumuleerumine kõhuõõnes või tsirroos. Veerandist patsientidest on endiselt seletamatu seletus selle sümptomite keerukuse tõttu. Seda seisundit nimetatakse idiopaatiliseks sündroomiks. On sündmusi, kui sündroomi tekitas vastsündinutele kateetri sisestamine alasesse venakaavasse.

Kliiniline haigus

Haigus mõjutab nii naisi kui ka mehi. Enamiku juhtumite vanus on umbes 45 aastat.

Arengu kliinilisel pildil on mitmeid maksa- ja portaalveeni hüpertensioonile iseloomulikke sümptomeid:

  • tühine, valutav valu kõhu paremal poolel;
  • astsiit;
  • maksa ja põrna mahu suurenemine;
  • maksa pind on pehme ja valulik puudutama;
  • naha kollaseks muutumine;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • vere hüübimise funktsioon;
  • ajukahjustus.

Sümptomite tõsidus varieerub sõltuvalt haiguse kestusest, maksa- ja portaalveenide blokeerimisastmest, tromboosi massilisusest, vasokonstriktsiooni tasemest.

Budd-Chiari sündroom jaguneb kolme liiki vastavalt venoosse veresoonte kitsendamise asukohale:

  • 1. tüüp - madalama vena cava blokeerimine ja maksa veeni sekundaarne blokeerimine;
  • 2. tüp - suurte maksaensüümide tõkked;
  • Tüüp 3 - maksa väikeste venoossete anumate blokeerimine.

Haigusjuur jaguneb ägedaks (kestus on vähem kui üks kuu) ja krooniline:

  • Akuutne vorm on täheldatav 5-20% patsientidest. Selle haiguse ägeda arengu põhjuseks on maksaensüümide või madalama vena-cava trombemboolia. Seda iseloomustavad märkimisväärsed valud maksa projektsioonis ja naba kohal, maksa suurenenud suurenemine, oksendamine, naha kollasus. Mõne päeva jooksul on vedeliku kogunemine kõhuõõnes võimalik. Sageli kaasneb portaalveeni tromboos ja selle tagajärjel alajäsemete tursed, kõhupiirkonna vaskulaarse venoosse võrgustiku laienemine (sümbol "mullijuhi juurest"). Tekib massiivne verejooks, vedeliku kogunemine kopsudes ümbritsevasse pilusse sarnases õõnes. Diureetikumid muutuvad kiiresti ebaefektiivseks. Sageli lõpeb patsiendi surm vähem kui nädal.
  • Enamasti areneb Budd-Chiari sündroom kroonilise patoloogia tõttu. Krooniline vorm areneb tänu tromboosile ja maksaensüümide fibroosile pärast mis tahes põletikulisi protsesse. Haiguse esialgsetes etappides ei avaldu, välja arvatud maksa suuruse suurendamine. Ainult kaugeleulatuvas vormis, valu maksas, hakkavad ilmnema iiveldus. Sageli esineb veres oksendamine. Pärast kaebuste esitamist uurimise käigus on juba tuvastatud portatiivveeni hepatomegaalia, splenomegaalia, tsirroos ja varikoos dilatatsioon ning keha eesmise pinna venoosne võrgustik.

Budd-Chiari sündroomi arengu viimane etapp on halvema ja portaalveeni pöördumatu laienemine, millega kaasneb veritsus, maksapuudulikkus, kõhukelme ja verehüüvete blokeerumine ja hüübimishäire. Astsiidihaigetel võib tekkida peritoniit. Kui sündroomi põhjus oli anuma membranoosne fusioon, siis võib 30-45% juhtudest eeldada hepatotsellulaarse kartsinoomi moodustumist.

Haiguse diagnoosimine

Et selgitada diagnoosi lisaks esitada kaebusi patsientidel ja kliinilised nähud on vaja läbi viia mitmeid uuringuid, mis aitab määrata tüübi ja struktuuri veenid maksa ja värativeeni trombide või avastada kitsas luumenit veresoonte maksa, astme määramiseks verevoolu häired.

  1. Vereanalüüs Sündroomi ägeda või kroonilise vormi üldanalüüs ja biokeemiline uuring näitavad leukotsüütide arvu suurenemist, vere valgusisalduse vähenemist ja nende tasakaalustamatust ning kiirendatud ESR-i. Maksa veeni tromboosi iseloomustab valgu ja seerumi albumiini sisalduse suurenemine. Koagulogrammi uuring näitab protrombiiniaja pikenemist 15-20 sekundi jooksul.
  2. Maksa ultraheli, röntgenograafia, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia näitavad keha suuruse muutust, vereringe rike. Budd-Chiari sündroomi määravad maksa äärmiste osade atroofia ja kesknärvisüsteemi suurenemine. Iga teine ​​patsient visualiseerib kasvanud sabaosa.
  3. Doppleri ultraheliuuring. Täpselt määrab tromboosi ja näitab trombide asukohta veresoontes.
  4. Kontrastainega kaveograafia ja venohepatograafia näitavad venoosse võrgustiku kontuure, veresoonte kitsendamist või blokeerimist. Sageli kasutatakse operatsioonide ajal.
  5. Perkutaanne maksa biopsia näitab, et surevad maksarakud, venoosne vere staasi ja tromboos terminali vere filiaalide piirkonnas.

Enne diagnoosi määramist on vaja välistada veno-oklusiivne haigus (areneb pärast luuüdi siirdamist, kemoteraapiat) ja parempoolse ventrikulaarse südamepuudulikkuse korral.

Patsiendid peavad tingimata olema gastroenteroloogi ja kirurgi juhendamisel.

Haiguse ravi ja ennetamine

Narkootikumide ravi eesmärk on vähendada haiguse sümptomite raskust. Rakenda järgmisi ravimirühmi:

  • hepatoprotektorid;
  • ainevahetusprotsesside stimuleerimine;
  • diureetikum;
  • glükokortikosteroidid;
  • ravimid, mis mõjutavad vere hüübimist ja imenduvad verehüübed.

Seedeelundite veenide, mao ja soolte veenide varikoosse laienemise korral on ette nähtud beetablokaatorite rühma kuuluvate ravimite väljajätmine verejooksust.

Budd-Chiari sündroomi konservatiivne ravi on palliatiivne. Kui te ei teosta operatsiooni, ulatub selle haiguse suremus kahe aasta jooksul 90% -ni.

Haiguse peamine ravi on kirurgiline. Operatsiooni tüüp sõltub haiguse arengu hoogust:

  • anastomooside määramine mõjutatud veenidele;
  • transatrial membranotoomia;
  • veeni proteesid;
  • laeva piiratud alade laiendamine;
  • portaalveeni manööverdamine;
  • maksa siirdamine.

Sellise raskes seisundi kõrvaldamiseks astsiidina kasutatakse laparotsentisi meetodit, mille jooksul vedelik eemaldatakse käärsoole väikeste sisselõikedega. Positiivse ja püsiva toimega on ka portaali ja maksa veenide vahel maksa siirdamine ja manööverdamine.

Tõsiste haiguste ennetamine nõuab antikoagulantravimite pidevat kasutamist ja kogu dieedi järgimist.

Prognoos

Ägeda käitumise äge Budd-Chiari sündroom on tavaliselt raske ja lõpeb sageli maksa tüüpi surmaga lõppeva kooma. Haiguse krooniline vorm sobiva ravi abil võimaldab teil saavutada rahuldava elukvaliteedi 55% -l kümne aasta vanustel või vanematel patsientidel. Maksa siirdamine suurendab ellujäänud patsientide arvu viieaastase jälgimisperioodi jooksul kuni 70% -ni. Ebasoodsa haigusjuhtumi korral esineb surma tänu maksapuudulikkuse ja astsiidi tekkele.

Eluprognoos sõltub sündroomi arengu põhjustest, ravi algusest. Loodud prognostiliste indeksite arvutamiseks spetsiaalne valem. Prognoos loetakse soodsaks, kui tulemus on väiksem kui 5,4.

Maksahaigused: põhjused, tüübid, sümptomid ja ennetus

Inimorganismi suurima näärme tervislik seisund - maks - on täisväärtusliku elu ja hea meeleolu võti. Pole ime, et prantslased nimetasid seda keha "meeleolu nääre". Kahjuks kannatavad praegu maksa haigused 30% maailma täiskasvanud elanikkonnast. Kõige sagedasemad neist on hepatoos, hepatiit, fibroos ja tsirroos. Miks tekivad need ja muud haigused ja kuidas neid õigeaegselt tuvastada? Selle ja mitte ainult - see artikkel.

Maksahaiguse põhjused

Enne kui räägime maksahaiguse põhjustest, mõelge, mis see organ on.

Maks on suur seedeelund, mis asub diafragma all oleva kõhuõõne ülemises parempoolses osas. See täidab mitmeid füsioloogilisi funktsioone:

ainevahetus (kaasneb ainevahetusega: valgud, rasvad, süsivesikud, hormoonid, vitamiinid, mikroelemendid);

sekretoorne (moodustab sapi ja sekreteerib selle soole luumenisse, maksa kaudu töödeldavad ained verega sekreteeritakse);

detoksifitseerimine (töötleb mürgiseid ühendeid ohutul kujul või hävitab neid) ja teisi.

Oma funktsionaalsete ja morfoloogiliste tunnuste tõttu on maks tõenäoliselt paljude erinevate haigustega seotud. Uurijate sõnul võib nende põhjused jagada neljaks põhirühmaks:

Viirused ja bakterid. Viiruslikud haigused hõlmavad hepatiidi tüüpe A, B, C, D ja teisi. Nad tekitavad ägedaid ja kroonilisi põletikulisi protsesse. 57% juhtudest levib hepatiit tsirroosiga. Põhjuste bakterinakkused tavaliselt Echinococcus, alveococcus ja ümarusside ja leptospiirasid - aktivaatorite leptospiroosi. Haigused esinevad ka ägedas või kroonilises vormis ja maksa tsüstilise transformeerimise vormis.

Rasva metabolismi rikkumine. Sellisel juhul suureneb lipiidide (rasvade) sisaldus maksarakkudes, põhjustades rauda suuruse suurenemist ja kaotades oma normaalse funktsiooni. See toob kaasa selliste haiguste nagu rasvkapsas (maksaseatoos) ja hiljem tsirroos. Rasvade ainevahetuse rikkumine maksas Venemaal mõjutab umbes 27% elanikkonnast.

Alkoholi kuritarvitamine Alkohoolsete jookide süstemaatiline ebanormaalne tarbimine kahjustab maksa rakke, mis aja jooksul võib põhjustada tsirroosi. Teadlased tuletada suhteliselt ohutu päevane annus etanooli sisaldavate jookide: vähem kui 30 ml viina (konjak, viski), 150 ml veini või 250 ml õlut päevas naistele ja 60 ml viina (konjak, viski), 300 ml veini või 500 ml õlut päevas - meeste jaoks.

Toksilise lagunemise ravimid. Tekib ravimite kontrollimatu tarbimise tulemus, mis põhjustab muutusi maksa koes ja häirib selle normaalset toimet. Mürgiste kahjustuste äge ja krooniline vorm. Kroonilised haigused tekivad mürgiste ainete annuste pideva allaneelamise tõttu. Võib olla asümptomaatiline aastaid.

Eraldi rühmas on palju muid vähem levinud põhjuseid, mille tõttu toimub maksarakkude hävitamise protsess. Nende hulka kuuluvad: mürgistus aurudega rasketest metallidest ja keemilistest ühenditest, stress, kõhu trauma, geneetiline eelsoodumus.

Eespool nimetatud tegurite mõjul algavad maksud mitmesugused muutused, mis lõppkokkuvõttes põhjustavad elundi häireid.

Suurte inimeste maksahaigused

Kõik maksahaigus võib jagada mitut liiki: viiruse (hepatiit B, C, D), bakteriaalsed ja parasiitsed milline (tuberkuloos, abstsess, alveococcosis, echinococcosis, askariaas) gepatozy (alkohoolsete ja alkoholivabade rasvmaks), kasvaja (tsüst vähi, sarkoom kartsinoom), vaskulaarne (venoosse tromboosi, hüpertensioon), pärilik (hüpoplaasia, hemokromatoos, rasvastumuse pigmendi) ja teised traumaatilised kahjustused.

Pöörake erilist tähelepanu kõige levinumatele ja ohtlikele haigustele.

Viirushepatiit

Põletikulised maksahaigused erineva päritoluga. Hepatiit on jagatud rühmadesse A, B, C, D, E, F, G, H. A-hepatiidi haigete 28% kõigist kannatab seda patoloogiat, hepatiit B - 18%, hepatiit C - 25%, siis segatakse hepatiit. Kõik rühmad on iseloomustatud tsütolüüsiga - maksa rakkude hävitamisega. A-hepatiit või Botkin'i tõbi edastatakse peamiselt saastunud toidu ja vee kaudu, mille jaoks seda nimetatakse ka "pesemata kätehaiguseks". Seda iseloomustab mürgistus, suurenenud maks ja põrn, ebanormaalsed maksatalitlused ja mõnikord ka kollatõbi. See haigus on ainult äge. A-tüüpi hepatiit B muutub krooniliseks, kui viirus on organismis üle 6 kuu. Krooniline viirushepatiit B on ohtlik haigus, mis võib põhjustada tõsiseid tagajärgi ja isegi surma. See edastatakse vere ja teiste bioloogiliste vedelike kaudu. Hepatiit C on haiguse kõige tõsisem vorm. Enamasti muutub see krooniliseks. Ligikaudu 20% kroonilise C-hepatiidiga patsientidest kannatab hiljem tsirroos ja maksavähk. Selle haiguse jaoks pole vaktsiini. Teised hepatiidi rühmad on palju vähem levinud.

Hepatoos

Haigus, mis põhineb hepatotsüütide metaboolsetel häiretel. Haigus algab rasvade kogunemisega maksarakkudes. See põhjustab nende tavapärase toimimise ebaõnnestumist, vabade radikaalide liigset kuhjumist maksas ja seejärel põletikku. Haiguse arengu tagajärjel hakkavad näärmete rakud surema (koe nekroos), nende kohas aktiivselt moodustub sidekoe ja maksa lakkab normaalselt toimima. On ägeda, kroonilise, kolestaatilise, rasvava hepatoosi alkoholisisaldusega ja alkoholivaba iseloomuga ning rasedate naiste hepatoos. Viimane kannatab 0,2-1% tuleviku emadest. Rasvapõletikku leidub 65% -l inimestest, kelle kehakaal on suur ja äge ja krooniline - 35%. Mis õigeaegne ja nõuetekohane ravi, saate vabaneda haigusest, muidu võib see minna kroonilise staadiumiga ja põhjustada tsirroosi.

Maksatsirroos

Krooniline põletikuline haigus. Fibroosi viimane staadium. Tsirroosi ajal surevad maksarakud ära ja sidekude leiab aset. Järk-järgult lakkab keha normaalselt toimima, mis toob kaasa mitmeid tõsiseid tagajärgi. Selle haiguse peamine põhjus on krooniline viirushepatiit ja alkoholi kuritarvitamine, samuti näärmete teiste patoloogiate tagajärjed. Tsirroosiga kaasnevad sageli tüsistused: verejooks söögitoru laienenud veenides, tromboos, peritoniit ja teised. Haigus on pöördumatu. Narkootikumide ravi ja toitumine (tabel nr 5) aitavad patsiendil säilitada stabiilse seisundi.

Maksakasvajad on healoomulised ja pahaloomulised. Healoomulisteks on tsüstid, hemangioomid, nodulaarne hüperplaasia. Venemaal on registreeritud maksavähki arvuga viies. Selle näärmevähi tekke oht suureneb koos vanusega. Patsientide keskmine vanus on 55-60 aastat. Esinevad primaarne ja sekundaarne maksavähk. Esmane - kui kasvaja allikas on maksas ise, sekundaarne - kui selle organi tuumor on metastaaside levimise tagajärg teistelt elunditest. Teine tüüpi vähk on palju tavalisem. Primaarse vähi põhjused võivad olla hepatiit B ja C, samuti tsirroos. Maksavähiga patsientidel on 5-aastane elulemus umbes 20%. Maksavähi ärahoidmiseks soovitatakse hoiduda alkoholi, anaboolsete steroidide, mürgiste ravimite ülemäärasest kasutamisest, et viia tervislik eluviis.

Maksahaiguse raskete tagajärgede eest kaitsmiseks peate teadma haiguse sümptomeid. See aitab õigel ajal läbi diagnoosimisprotseduure ja vajadusel ravi alustamist.

Maksahaiguse sümptomid ja tunnused

Maksa patoloogiate peamised sümptomid on sarnased külmetushaiguste sümptomitega: väsimus, nõrkus. Eriomaduseks on valu või raskused paremal hüpohondriumil, mis näitab, et keha on suurendatud. Võib esineda rohkem häirivaid sümptomeid: kibe maitse suus, kõrvetised, iiveldus ja oksendamine. Mõnikord kaasneb haigustega naha kollaseks muutumine või peensus, allergiate esinemine ja sügelus. Lisaks, kui maks on kahjustatud, kannatab närvisüsteem, mis võib avalduda patsiendil ärrituvuse näol.

Need on maksahaiguse tavalised sümptomid. Nüüd lubage nimetada need, mis iseloomustavad teatud haigusi:

Hepatoosi sümptomid. Maksa hepatoos või steatoos on peaaegu asümptomaatiline. Ebasobivus ja raskustunne paremal hüpohondriumil võib avastada. Muutused muutuvad märgatavaks ultraheliga.

Hepatiidi sümptomid. Ülaltoodud sümptomiteks võite biokeemilise vereanalüüsi põhjal lisada isuärrituse ja seedetrakti probleemide märkimisväärse vähenemise ning selliste ensüümide sisalduse suurenemise alaniinist ja aspartaataminotransferaasist. Need viitavad hepatotsüütide hävitamisele põletiku mõjul.

Tsirroosi sümptomid: nõrkus, väsimus, isutus, iiveldus, oksendamine, gaaside tekke suurenemine (kõhupuhitus), kõhulahtisus.

Vähi sümptomid. Sellel haigusel on kõhu, ninaverejooksude, aneemia, turse, palavik (37,5 kuni 39 kraadi) suurenenud. 50% juhtudest kurdavad patsiendid lülisamba piirkonna tõmbamise valu, mis tekib pikema kõndimise ja füüsilise koormuse ajal.

Sõltuvalt haigusest on selle päritolu ja arengu mehhanism erinev organismis.

Haiguste arendamine

Enamikul patoloogiatest puuduvad esialgu sümptomid, ainult haiguse tugevnenud halvenemine, märgatakse teatud haiguste tunnuseid. Kui ravi ei alustata, siis võib haigus pöördumatu staadiumisse, mis halvimal juhul viib surma.

Viiruslik hepatiit koos ebaefektiivse ravi või selle täieliku puudumisega harva lõpeb taastumisega ning sagedamini muutub see krooniliseks (võib olla tüsistustega), mis põhjustab tsirroosi. Viimane omakorda viib hepatotsüütide hävitamiseni.

Kui "tähelepanuta jäetud" hepatoos organismis häirib süsivesikute, valkude, ensüümide, rasvade, hormoonide ja vitamiinide metabolismi. "Käivitatud" haigus mõjutab äärmiselt negatiivselt kõigi kehasüsteemide tööd, mis võib põhjustada maksa hepatiiti, fibroosi ja maksatsirroosi.

Kõige sagedamini on haigusi, mida pole pikka aega tähelepanuta jäetud, ravida raskesti. Selleks, et seda mitte tuua, peaksite oma tervise tõsiselt võtma, pöörates tähelepanu haiguste ennetamisele.

Maksahaiguste ennetamine

Maksahaiguste vältimise ennetusmeetmed on piiratud järgmiste lihtsate reeglitega:

ülemäärase alkoholitarbimise vältimine;

tubaka lõppemine;

tervisliku toitumise normide järgimine;

aktiivne elustiil;

isiklik hügieen;

psühholoogilise stressi puudumine, pidev stress.

Kuid kõik need meetmed ei taga maksa tervist: elundile avaldab liiga palju negatiivseid keskkonnategureid. Sellepärast kasutavad arstid spetsiaalsete ravimite määramist, mis suurendavad maksa kaitsvaid omadusi - hepatoprotektoreid.

Ettevalmistused maksa funktsioonide taastamiseks

Narkootikumid, mis on kavandatud maksa funktsiooni taastamiseks, mida nimetatakse hepatoprotektoriteks. Nende koostis võib sisaldada selliseid toimeaineid nagu olulised fosfolipiidid, glütsürritsiinhape, ursodeoksükoolhape, ademetioniin, piimapilli ekstrakt, tioktiinhape. Erilist tähelepanu tuleb pöörata oluliste fosfolipiidide ja glütsürritsiinhappe kombinatsioonile, mis eristub selle kliinilisest efektiivsusest ja soodsast ohutusprofiilist. Vene Föderatsiooni valitsuse poolt heakskiidetud meditsiiniliste eluliste ja oluliste ravimite nimekirja kohaselt on see kombinatsioon (ainus) lisatud jaotisesse "Preparaadid maksahaiguste raviks". Oletame paar sõna nende komponentide mõju kohta.

Enam kui 30 kliinilises uuringus on kinnitatud, et glütsürritsiinhape omab põletikuvastaseid, antioksüdante ja fibrootilisi toimeid ning on efektiivne alkohoolse ja mittealkohoolse rasvhappe raviks. Meditsiiniinfo suurimas andmebaasis - PubMed - on rohkem kui 1400 väljaannet, milles kirjeldatakse üksikasjalikult selle aktiivse komponendi unikaalseid omadusi. Glütsürritsiinhape on lisatud Aasia Vaikse ookeani ja Vaikse ookeani piirkonna maksuuuringute ühingu (APASL) soovitustele ning on heaks kiidetud meditsiiniliseks kasutamiseks Euroopa Meditsiiniameti poolt (EMA). Olulised fosfolipiidid on võimelised taastama maksa struktuuri ja selle funktsioone, pakkudes tsütopeediivset toimet ja vähendades maksafibroosi ja maksatsirroosi riski. Fosfolipiidide ja glütsürritsiinhappe kombinatsioon parandab nende efektiivsust.

Maksa vaskulaarsed kahjustused

Veresoonte maksahaigus võib olla tingitud kahjustused eri osade vereringe võrk: kapillaarid (sinusoidides), arteriaalse voodis (tasemel suuremate arterite arterioolide), vaskulaarne värativeenisüsteem (suuremates kontorites kuni veenuleid) ja venoosne süsteemi (alates kesksel maksaveeni).

Mükrovõime patoloogia on parenhüümi hajutatud kahjustuse iseloomu, samas kui suurte veresoonte kaasatus on piiratud.

Loeng hõlmab ainult portaalisüsteemi veresoonte ja maksa veenide haigusi. Põhirõhk on tromboos.

Portaalveeni süsteemi haigus

Nende hulka kuuluvad intrahepaatilise portugali fistili arendamine ning portaalveeni ja selle okste takistamine.

Portaalhüpertensiooni taustal arenevad sageli intratepaatilised porokavalnilised fistulid. Kaasasündinud fistulid on äärmiselt haruldased. Kui portaalveeni süsteemist on suures koguses verd (üle 60%), võib tekkida entsefalopaatia.

Portaalveeni süsteemi kaudu verevoolu vähendamine võib põhjustada maksahaiguste ümmarguse ümberkorraldamise, mis sarnaneb mitmete fokaalsete sõlmede regeneratiivse hüperplaasiaga.

Soovitav on eristada portaalveeni peamise kere ja selle okste takistamist. Viimase arengu võib edendada nelja erineva teguriga, millest esimesed kaks on kõige levinumad:

  1. krooniline maksahaigus, millega kaasneb portaalpõletik ja fibroos;
  2. skistosomias, mis on keeruline parasitaarsete munarakkude poroloomide okste embooliseerimisega ja granuloomide ja sidekoe kasvuhäired;
  3. arvatavalt arenenud seisund, mille puhul arvatakse, et portaalveeniallide esmane hävitamine ("mittekirroosne portaalne hüpertensioon", "maksa portaalne tsirroos", "idiopaatiline portaalne hüpertensioon");
  4. kaasasündinud maksafibroos, päritud autosomaalselt retsessiivselt.

Suurte maksaensüümide tõkestamine võib olla tingitud nende põletikulistest kompressioonidest, näiteks pankreatiidi, maksa, sapiteede ja kõhunäärme kasvu tekke korral kasvaja poolt. Need on kõige sagedasemad portaalivoolude põhjused.

Alternatiivne mehhanism on tromboos, mida terminid tähistavad.

"pyleflebiit" - ägeda faasi ja "cavernoma" - kroonilises.

Kaasaegsete vaadete kohaselt on venoosne tromboos kaasasündinud või omandatud prokoagulant-häirete ja kohalike tegurite mõju.

Kaasasündinud hüübimishäirete loetelu hõlmab loodusliku koagulatsiooni inhibiitorite, faktorite II ja V puudulikkust, samas kui omandatud häired hõlmavad müeloproliferatiivseid haigusi, antifosfolipiidide sündroomi, paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria; nad kaasnevad ka põletikuliste ja onkoloogiliste haigustega ning on tähistatud suukaudsete kontratseptiivide kasutamisega, raseduse, hüperhomotsüteemiatega.

Müeloproliferatiivse haiguse avastamiseks võib osutuda vajalikuks erimeetodid. 60% siseelundite veenide tromboosiga patsientidest on täheldatud hüperkoagulatsiooni, 25% -l on kohalike tegurite mõju ülioluline. Portatiivveeni tromboosi põhjustavate tegurite kombinatsiooni leitakse 30 korda sagedamini kui selle puudumisel. 20% juhtudest ei leita tromboosi areng ammendavat selgitust.

Meie kogemuste kohaselt on müeloproliferatiivsed haigused ja valgu S puudus portuvaarses süsteemis tromboosi juhtivad etioloogilised tegurid. Igaüks neist avastatakse ligikaudu veerandist patsientidest.

Portivoosi tromboosi tase veresoontes (piki vereringet) jääb rahuldavaks seni, kuni säilib verevool läbi soolepiraalsete veresoonte. Kui need on tromboositud, tekib soole isheemia. See on tõenäoliselt tingitud veresoonte tagatiste puudumisest.

Isheemia tagajärg võib olla soole nekroos koos peritoniidi, mitmete organite rikete tekkimise ja veerandil juhtudest - surmaga isegi pärast soole nekrootilise osa resektsiooni.

Seevastu tromboosi taseme allpool ei esine kliiniliselt olulist maksafunktsiooni kahjustust, kuna selle verevarustust hoitakse maksaarteri kaudu verevoolu suurenemise tõttu (oma okste laienemise tõttu) ja portaalide tagatiste (mis ilmselt moodustavad nn koobaste). Portaali verevool säilitatakse, suurendades perfusioonirõhku.

90-ndate vananenud venoosse verevarustuse kliinilised ilmingud muutusid. Kõhupunesisusega patsientide osakaal on suurenenud, samas kui söögitoru veritsusega patsientide osakaal on vähenenud. Seda võib seletada varasema diagnoosi tõhususe suurendamisega täiustatud pilditöötlusmeetodite abil.

Tromboosi tunnustamist hõlbustati spiraalse arvutitulemuse ja ultraheli skaneerimise abil. Seedetrakti verejooks ja korduv tromboos on portaalveeni tromboosi peamised kliinilised ilmingud, mis mõnel juhul põhjustavad surmavat toimet.

Portatiivse hüpertensiooniga patsientide juhtimise tänapäevased meetodid farmakoloogiliste või endoskoopiliste meetodite kasutamisega on näidanud nende efektiivsust seedetrakti veritsuse ravimisel ja ennetamisel. Samal ajal peetakse antikoagulantravi ohutuks ja efektiivseks meetodiks tromboosi kordumise ennetamiseks. See aitab samuti taastada verevoolu tromboosi varajastes staadiumides.

Maksa veres verevoolu kahjustus

Seda tüüpi häired tekivad tavaliselt maksa veenide takistamise tõttu. Termin "venoosse väljavoolu kahjustus maksas" on soovitatav eelistada mõistet "Budd-Chiari sündroom", et viidata maksa venuleede, veenide või alamvina kaavi otsaosa obstruktsioonile.

Maksaensüümide tasemega piiratud takistus võib areneda ühe või kahe mehhanismi kaudu: mitte-trombootiline oklusioon (veno-oklusiivne haigus) ja tromboos.

Veno-oklusiivne haigus on tavaliselt tingitud toksiliste tegurite kokkupuutest:

  • luuüdi siirdamise ettevalmistamine kemoteraapia ja kiiritusravi abil;
  • transplantatsiooniga pärast asatiopriini ja kortikosteroidide kasutamist immunosupressiivne ravi;
  • mõned taimealkaloidid.

Maksaensüümide tromboos tekib väga harva.

Maksa suurte veenide takistamine võib põhjustada mehaanilist kokkusurumist, sealhulgas põletikulist infiltratsiooni (näiteks maksa amoebilise abstsessiga), pahaloomulise tuumori idanemist, ehhinokoki invasiooni. Kuid maksa voolu väljavoolu kõige sagedasem põhjus on tromboos.

Tromboos on kolme liiki, olenevalt uue trombi avastamisjärgust, lokaalse kiudude kitsendamise, veeni täieliku hävitamise.

Maksa-veenide tromboosi põhjustavad tegurid on praeguseks sarnased portivointi tromboosiga, kuigi nendes tingimustes on nende esinemissagedus erinev. Suur tähtsus on müeloproliferatiivsed haigused, valgu C puudulikkus, faktor V ja anti-fosfolipiidide sündroom. Kohalikke tegureid tuvastatakse harva. Suukaudsed rasestumisvastased vahendid ja rasedus võib halvendada peidetud põhjusliku teguri mõju.

Maksa veenide takistamisel võib olla kaks tagajärge:

  1. sinusoide rõhu tõus põhjustab portaalhüpertensiooni sündroomi, lümfisooduse suurenemist, mis viib valgusisaldusega astsiidivedeliku akumuleerumiseni kõhuõõnde ja tagarakkude arengut, mille funktsiooniks on kokkupressitud maksa veenide ümbersuunamine ja maksa perfusiooni säilitamine;
  2. vere väljavool äkki, läbi maksa veenide, põhjustab isheemilise nekroosi ja maksapuudulikkuse tekkimist.

Ebaühtlased maksapuudulikkuse häired võivad seletada aktiivse maksakoe regenereerimise arengut piirkondades, kus on toetatud perfusioonitaset. See asjaolu viib selle ulatusliku ümberkujundamiseni.

Maksa veeni tromboos võib olla pikk asümptomaatiline suund. Puudub selge seos kliiniliste ja patoloogiliste muutuste raskuse vahel. Ägedad kliinilised ilmingud on tavaliselt tingitud ägedatest vereringehäiretest, mis kattuvad olemasolevate krooniliste häiretega.

Maksa veenide kaudu vere väljavoolu rikkumiste kliinilised ilmingud on kolm peamist võimalust:

  1. äge - sisaldab valu ülakeha väljanägemist, maksa suurenemist, seerumi aminotransferaasi aktiivsuse taset, vere hüübimissüsteemi aktiivsuse langust, neerufunktsiooni kahjustust;
  2. krooniline - esineb kõige sagedamini, väljendub dekompensatsiooni faasis kroonilise maksahaiguse all;
  3. asümptomaatiline - maksa veenide tromboos avastatakse juhuslikult.

Asümptomaatilise suundumusega patsientide arvu suurenemine on ilmselt seotud diagnostilise pildistamise meetodite täiustamisega ja haiguse olemuse mõistmisega. Haiguse käigus võib täieliku spontaanse remissiooni tekkida tõenäosusega, et see kordub või haigus jätkub pidevalt.

Pooltel patsientidest on 10-aastane elulemus suurem kui 90%, ülejäänud neist sureb 10 aasta jooksul 50%; enamus surmajuhtudest, mis registreeriti esimestel 12-18 kuu jooksul pärast sümptomite tekkimist.

Maksa veenide tromboosiga patsiendi prognoos määratakse tavaliselt samaaegse portaalveeni tromboosiga. Teistest (sõltumatutest) teguritest, mis määravad prognoosi, on Childe-Pugh klassifikatsiooni järgi Childde-Pugh klassifikatsiooni järgi oluliselt iseloomustatud maksa düsfunktsiooni vanus ja aste.

Tulenevalt asjaolust, et see patoloogia pole levinud, nõuab maksaensüümide tromboosi erinevate meetodite tõhusus edasist uurimist. On loogiline, et sellised patsiendid annavad välja antikoagulandid.

Samuti tuleb uurida verejooksu, portaal-hüpertensiooni ja astsiidi sümptomaatilist ravi. Kliiniliselt ilmselge haigusvormiga patsientidel tuleb püüda taastada vere väljavool läbi veenide konservatiivsete ravimeetodite abil, nagu näiteks perkutaanne angioplastika koos stendi paigutusega (maksa veenide või madalama vena cava mitte-laienenud stenoos).

Praeguseks ei ole tõestatud venoosse verevoolu taastamise tõhusust ja ohutust, kasutades trombolüütilisi aineid värske tromboosi raviks.

Kõigi kliiniliste sümptomite ilmnemise hõlbustamiseks, maksapuudulikkuse puudumisel võib soovitada manustamist portakaavilt. Siiski on ebatõenäoline, et see sekkumine võib pikendada patsiendi elu.

Teatud lootused on seotud suhteliselt uue ravimeetodiga, näiteks transjukulaarse porosüsteetilise šuntiga (TIPS). Esialgsete hinnangute kohaselt võib maksa siirdamine kõige raskematel juhtudel suurendada patsientide 10-aastast elulemust 50-70%.


Veel Artikleid Umbes Maksa

Tsirroos

Kuidas võtta sibulaid köha suhkruga, kasu ja retsepte kasulik

Artiklis käsitletakse köha suhkruga sibulaid, selle eeliseid ja vastunäidustusi. Õpid kuidas valmistada klassikalise sibula-suhkrusiirupi, kuidas seda teiste toodete abil mitmekesistada ja kas rasedatele on võimalik kasutada sibulat suhkruga.
Tsirroos

Kuidas ravida paksu sapki sapipõies

Seene on oluline sapiks, mis soodustab rasvade ja rasvlahustuvate hapete lagunemist ja imendumist. Tulenenud sekretsiooni mõjul emulgeeritakse rasvasid ja imendub soolestikku.