Gilberdi sündroom

Arst, mul oli diagnoositud Gilberti tõbi (ma ei tea midagi, ma tean vaid, et see haigus on seotud maksaga) räägi mulle sellest.

Gilbert'i sündroomi (haigus) põhjustab ensüümi glükuronüültransferaasi geneetiliselt määratud defitsiit, mille abil otseselt bilirubiin moodustub kaudses bilirubinis sisalduvates maksarakkudes. Haigus avastatakse peamiselt lapseeas või noorukieas. Kõige sagedamini esinevad: sklera vahelduv kõhukinnisus, suu limaskesta, nahk; nõrkus, väsimus; ebamugavustunne ja vähene valu õiges hüpohoones. Vere biokeemilises uuringus pöörab tähelepanu kaudse molekuliga kaasneva kogu bilirubiini suurenemine; teisi maksakatsetes reeglina ei muudeta. Haigus on kõigepealt diferentseeritud hepatiidi (viirus-, meditsiiniline jne) ja hemolüütiline aneemia ning teiste maksahaigustega. Gilbert'i sündroomi suurenenud bilirubiini põhjustab märkimisväärne füüsiline ja psühho-emotsionaalne stress, toitumisharjumused, tühjakus, teatud ravimite võtmine, nakkushaigused (viiruslik hepatiit - sageli haigus pärast seda, gripp, ARVI, sooleinfektsioonid jne). Seetõttu on ravi olulise tähtsusega raviskeemi (tööjõud, toitumine, puhkus) järgimine ja ravimite võtmine. Patsiendid on vastunäidustatud ametialase spordiga. Kui bilirubiini ei suurene järsult (näiteks 2 korda), siis pole vaja seda "alandada". Kui bilirubiini tõus on rohkem väljendunud ja sellega kaasneb nõrkus ja kehv tervis, võib arst soovitada ziksoriini või fenobarbitaali. Need ravimid aktiveerivad glükuronüültransferaasi. Samuti on võimalik saada selliseid ravimeid nagu Kars, leprotek, legalon kursused. Raseduse planeerimisel (olenemata sellest, kas abikaasa on haigestunud), on vaja uurida meditsiinigeneesi, kes hindab haiguse ohtu järeltulijatel.

Mis on Gilberti tõbi? Kuidas see avaldub, mis on patsiendile ja tema lastele ohtlik?

Gilbert'i sündroom on seisund, mida iseloomustab seerumis vaba bilirubiinisisalduse suurenemine. Põhjus on ensüümi glükuronüültransferaasi pärilik defekt, mis paikneb maksasrakkudes ja on "vastutav" vabade bilirubiini sidumiseks glükuroonhappega ja selle muutmisega seotud bilirubiiniks. Peamine manifestatsioon on üldbilirubiini taseme tõus, mis on peamiselt tingitud vabast. Haigus esineb lastel ja noorukitel, mõnikord pärast külma või viiruslikku hepatiiti. Samal ajal täheldatakse perioodilist kollatõbe (mis käivitub infektsioonide, ravimite, näljahäda, alkoholi tarbimise, füüsilise ja emotsionaalse stressi), nõrkuse, väsimuse ja kõhukinnisuse parema hüpohondriumiga. Diagnoosi saab teha alles pärast kõigi teiste sarnaste haiguste, peamiselt kroonilise viirusliku hepatiidi, väljajätmist. Haigusel on hea prognoos, kuid see nõuab vastavust dieedile ja mõni muu mõistlik piirang. Tuleb meeles pidada haiguse pärilikku olemust.

Otsisite oma saidi Gilbert'i tõve kohta teavet saamiseks. Kahjuks puudusid andmed. Kui saate aidata, palun teatage haiguse kliinilisest pildist, selle diagnoosist, ravimisest ja ennetusmeetoditest, kui need on olemas.

Gilbert'i sündroom on seisund, mida iseloomustab üldbilirubiini taseme tõus, peamiselt kaudse (vaba) bilirubiini tõttu. Kirjutatud 1900. aastal Gilbert ja Sovt. Selle põhjuseks on ensüümi glükuronüültransferaasi pärilik puudus, mis asub maksa rakkudes ja osaleb kaudse (vaba) bilirubiini seondumisel glükuroonhappega ja selle muundamisega otsesesse (seotud). See haigus päritakse autosoomilisel domineerival viisil, seega on selle areng geneetiliselt määratud.
Tavaliselt ilmnevad esimesed haigusnähud lastel ja noorukitel, sageli pärast ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone, viiruslikku hepatiiti (posthepatiidivariant) stressi, näljahädade, märkimisväärse füüsilise koormuse taustal pärast alkoholi joomist ja mõningaid ravimeid. Seda haigust iseloomustab naha ja sklera tiheduse vähenemine, konstantne ikteriline värvumine, kaudne bilirubiini tõus reeglina mitte suurem kui 50 μmol / l (3 mg%). Sageli märgivad patsiendid väsimust, täpsustamata düspeptilisi nähtusi. Kõik teised maksakatsed - normaalsetes vahemikes.
Gilberti sündroomi diagnoosimiseks on vaja välja jätta muud haigused, mis esinevad kollatõbe: hemolüütiline aneemia; viiruslik, ravim, mürgine, alkohol ja autoimmuunne hepatiit ja maksa tsirroos; Wilsoni-Konovalovi tõbi, hemokromatoos, primaarne skleroseeriv kolagitis. Diagnoosi jaoks kontrollitakse tingimata biokeemilisi vereparameetreid, viirusliku hepatiidi markereid, viiakse läbi kõhuorganite ultraheliuuring ja tehakse maksa punktsioonibiopia, kui see on näidustatud.
Peamine terapeutiline lähenemine on kindla eluea säilitamine kogu eluaja jooksul: täielikult kõrvaldada alkohol, süüa regulaarselt (paastu on vastunäidustatud), järgida ratsionaalselt säästvat dieeti, vältida füüsilist ülekoormamist ja võtta hepatotoksilisi ravimeid.
Näitab ravimeid, mis parandavad ainevahetust maksas (legalon, Kars, hofitol). Bilirubiini märkimisväärse kasvu korral võib fenobarbitaali või ziksoriini võtta.

Palun rääkige meile Gilbert'i tõvest. 2) I, haige selle haigusega, on vastunäidustatud nat. koormus Ma ise tundsin oma tervise halvenemist, kui tegelesin treeningut. Kas ma võin spordiga nagu jalgpalli tõsiselt harjutada? Jalgpalli mängides ei tunne ma halvenemist.

Gilbert'i sündroomi korral on raske füüsiline koormus vastunäidustatud, sealhulgas jalgpalli mängimine, sest need põhjustavad kaudse bilirubiini taseme suurenemist.

Väga tänulik teile esimese vastuse eest! Te vastasite, et prognoosi kindlaksmääramiseks on vaja teada mõningaid andmeid, mis on hepatiidi põhjus. Siin on see, mida ma leidsin ja suutsin lugeda. Vabandame vigade eest. Küsimused: 1) Kas on võimalik kuidagi hüppest saada. hepatiit? 2) arstid ütlesid, et on vaja kõndida nii vähe kui võimalik, valetada rohkem, puhata, jooma vedelikku. Ma keelasin täielikult igasuguse spordi, kuid enne seda olin aktiivne spordi fänn (jalgpall, raske kergejõustik), mõtlesin ma professionaalse spordi erialal (jalgpall). Kuna Ma arvan, et ma olen rohkem või vähem haritud füüsilises mõttes. kultuuris tekkis küsimus: kas arsti poolt soovitatud eluviis oli + füüsilise täieliku puudumisega. koormused ei vii lõpuks hulga väikeste haiguste hulka, mis on seotud fikseeritud eluviisiga, luu-lihaskonna süsteemi nõrgenemine, liig. kaal, võimalikud erinevad "hüpertensiivsed" jne ülalmainitud haiguste tõttu.

3) Kas saaksite anda oma soovitusi

4) Nagu ma aru saan, mu maksa ei tööta korralikult. "Eemalda põhjus ja te saate haiguse ennast ära ravida." Kuidas seda teha? Ma ei joo, ei suitseta jne ei ole kunagi kannatanud mingit tüüpi kollatõbe, hiljuti üritasin aktiivselt spordiga tegeleda.

Väljavõte haiglaravia ajaloost.

Täielik diagnoos: Gilbert'i sündroom, Dissinezia GVH, hüpertensiivne tüüp

5 / II märkas icteric sclera. Uriini värvus ei ole muutunud.

In b / x en veri 6 / II:

bilirubiini kogus 48 umol. pr.4 nr.44, sul. 2, tim. 1.2 u

Kokku vereanalüüs 7 / II eritr: 4,2 * 10 ^ 12, nv-159 g / l, kolo.p. - 1,1;

Z-5,0 * 10 ^ 9, / 3, C / 36, l / 53, m / 8, Soe-3 umbes.

retikulotsüütide arv - 8%, erütrotsüütide resistentsus min-0,40% max-0,32%

Bilirubin ALT Tim Sul. amülaas

13 / II 40 (5-35) 0,2 2,9 2,0 5

22 / II 50 (5-45) 25 ühikut 2.1 2.0

6 / III 15 0,3 1,9 2,0 12

Valgusisaldus - 75 g / l

A-49,5% a1-5 a2-11,5 b-15% j-20%

HBrAg, A / HCr - negatiivne.

jääk lämmastik -22 uurea-5,2 ° kreatiniin - 85

Uriin OA on normaalne

Duoden. tundlikkus: hüpertensiivne tüüpi diskursus

Kõhuorganite ultraheli: maksa parenhüümi pitser, mittehomogeensus

Ajalugu: II / 96 - koos Gilbertiga, III-97 - hron. hepatiit rikkumisega

D / C: hron. hepatiit, kellel on hepatotsüütide konjugatsioon, äge staadium

On vaja eristada kroonilise hepatiidi (krooniline põletikuline maksakahjustus) ja Gilbert'i sündroomi mõisteid. Viimase osa all mõeldakse praegu ensüümi glükuronüültransferaasi pärilikku puudulikkust, mille kaudu toimub otsene bilirubiini moodustumine kaudse bilirubiini ja glükuroonhappe konjugeerimisel. Glükuronüültransferaasi puudumise korral esineb kaudne bilirubiini akumuleerumine, mis põhjustab naha ja naha kollasuse, üldine nõrkus, väsimus.

Päriliku olemuse tõttu on Gilberti sümptomist täielik taastumine ebatõenäoline. Kuid haigus voolab healoomuliselt, see ei too kaasa heaolu halvenemist. Vältida tuleks liigset koormust (füüsilist ja emotsionaalset), alkoholi, rasva, vürtsikat toitu, kontrollimatuid ravimeid, tühja kõhuga manustamist, kuna need tegurid aitavad kaasa kaudse bilirubiini akumuleerumisele. Sa ei tohiks täielikult loobuda spordist (lõbusõit, suusatamine), on oluline koormate annus. Pärast spordi mängimist ei tohiks (!) Südamepekslemine, nõrkus, valu parema hüpohooniaga. Kasulikud fraktsionaalsed (4-5 korda) toidu tarbimine, ravimtaimede ravimid ("holafluks", choleretic tasu jms), hepatoprotektorid (legalon). Üksikasjalikumalt lahendab raviarsti küsimusi arst eraldi.

Kas on seos lümfogranulomatoosi ja Gilberti sündroomi vahel? Millised on Gilberdi sündroomi uued ravimeetodid?

Sellist seost pole. Sündroomi ravimisel pole mõtet - see on teie keha töö pärilik tunnusjoon. Te peate lihtsalt võtma mõned ravimid ettevaatusega (peamiselt antibiootikumid, hormoonid ja antikonvulsandid). Vähendage toidukoormust. Teie bilirubiini väärtused muutuvad, kuid see on teie individuaalne määr. See viitab puhta Gilberti sündroomile (st teiste haiguste puudumine).

Gilbert'i sündroomi ravi

Gilberdi sündroom pole haigus täies ulatuses, vaid keha geneetiline tunnus. Teda ei ravita. Te peate lihtsalt sellest diagnoosist teadma ja hoiatama arstid selle kohta, eriti ravimite väljakirjutamisel. mõjutades maksa funktsiooni: hormoonid, antibiootikumid ja ka alkohol annuste korrigeerimiseks.

Laps (tüdruk) 1,5 aastat. Umbes aasta on tal kollakas nahk, veidi rohkem nasolabiaalse kolmnurga, jalgade ja peopesade piirkonnas. Skler ja limaskestad on normaalsed. Täielik vereanalüüs on normaalne. Biokeemias suureneb otsene bilirubiin 21,6-ni ja kokku 37-ni. Kaudne bilirubiin, Asat, Alat, tümooli test, proteiin normaalne. Maks ei laiene. Mida kahtlustada ja ennustada?

Varsti on see Gilberti sündroom. See haigus on kaasas hüperbilirubineemia ja korduvaid ikteruse rünnakuid. Tüdrukud kannatavad rohkem, kuid poisid haige ka. Prognoositavalt soodne kursus. Kuigi elu jooksul on võimalik maksakahjustus. On vaja uurida naiste perekonna ajalugu.

Autorite vastused: Repina IB, Lukyanov AV, Kopanev Yu.A. ja teised

Kompilaatori kompilaator ja toimetaja Malyarskaya MM,

Mihhail Dyakonovi terviseportaal

Mihhail Dyakonov kuulub Venemaa meistrivõistluste ja meeste kehad (IFBB, WBBF, IBFA, NAC), maailmameistrivõistluste ja filmitegijaga

Peamenüü

Salvesta navigeerimine

Gilbert'i tõbi (Gilbert'i sündroom). Isiklik kogemus

Alates 2006. aastast on mul olnud probleeme seedetraktiga (gastriit, kaksteistsõrmiksoole peptilise haavand ja sapipõie põletik). Lisaks sellele suurenes bilirubiin (kollakaspunane pigment - kui see koguneb elunditesse ja kudedesse, nad muutuvad kollaseks) värv).)

Mul oli selgesti keele kollane värvus, vaevu märgatav kõhunäärme kollasus (subkeksilisus) (silmamuna väliskere sümbol - "silma valge"), kerge valu paremal hüpohondriumil ja "poolrööpa" ülakeha kujul.

Ravi andis tulemusi, kuid see ei olnud väga edukas - kuni jaanuarini 2009, mil sapipõie eemaldamiseks tehti operatsiooni. See peaks lahendama kõige probleeme. Siiski näitasid biokeemiliste vereanalüüside tulemused, et bilirubiini tõus jätkub.

Aasta hiljem Gastroenteroloogia keskuse uurimisinstituudi uuringu käigus testiti Gastroenteroloogia keskast uurimisinstituuti Gilbert'i sündroomi kohta, mis avastas selle haiguse.

Haigus või Gilbert'i sündroom avaldub kroonilise või vahelduva kollakujulisena, ilma maksa struktuuri ja funktsiooni märkimisvärsete muutusteta ja sapipõletiku stagnatsioonist maksas.

Meditsiinikirjanduse analüüs näitab, et ligikaudu 1/3 -l patsientidest ei ole kaebusi ja 2/3 esineb pikaajalise füüsilise ja vaimse stressi ja tuimade valu ülemisest kõrist (maksa) väsimus, nõrkus või kaotus. Iiveldus, isutus, iiveldus, ebanormaalsed väljaheide (kõhukinnisus või kõhulahtisus), kõhupuhitus. 1/4 patsiendist on maks tõusnud veidi - selle serv ulatub kaldakaarast allapoole 1-3 cm. Tõsiste perioodide puhul täheldatakse sama suurenemist sagedamini 4/5 patsiendil. Igal kümnendal patsiendil on natuke suurenenud põrn. Haigest on täheldatud vähem kui 5% elanikkonnast.

Gilbert'i tõbi on tavaliselt perekondlik ja seda põhjustab maksaensüümide defitsiit, mis vastutab bilirubiini püüdmise, töötlemise ja kõrvaldamise eest. Tavaliselt jätkub Gilbert'i tõbi juba mitu aastat, tavaliselt eluajal. Mehed kannatavad umbes 10 korda sagedamini kui naised.

Haiguse peamine sümptom on sclera kerge kõhukinnisus. Seda iseloomustab igav kollakas nahk, eriti nägu. Närviline ammendumine, füüsiline pinge, katarraalsed haigused, mitmesugused operatsioonid, näljahäired, toiduvalikuvedelikud, alkohol ja teatavad ravimid võivad kaasa aidata kollaseks muutumisele või süvenemisele.

Ainult väike osa patsientidest tekib sapikivitõbi (pigmendikivid) ja kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Traditsiooniliselt soovitatav kergekaaluline päevane raviskeem - olulise füüsilise või vaimse stressi välistamine. On vaja alkoholi välja arvata, süüa regulaarselt (paastu on vastunäidustatud), järgida mõistlikult säästvat dieeti (toitumine nr 5), vältida füüsilist väsimust, võttes hepatotoksilisi ravimeid. Patsiendid on vastunäidustatud ametialase spordiga. Kõik nõusid keedetakse vees või aurutatud ja küpsetatakse ahjus.

Meditsiiniliste ravimite puhul on näidatud ravimeid, mis parandavad ainevahetust maksas (legalon, Kars, hofitool). Kui bilirubiini suurenemine avaldub ja sellega kaasneb nõrkus ja kehv tervis, on võimalik võtta fenobarbitaali, zikoriini (0,05-0,1 g, 2-3 korda päevas) või luminali. Fenobarbitaali võib võtta tuntud ravimite Corvalol ja Valocordin osana. Samuti on võimalik saada selliseid ravimeid nagu Kars, leprotek, legalon kursused.

Sellise ravi kosmeetilist toimet on täheldatud ainult mõnedel patsientidel ja Gilbert'i sündroomist ei saa täielikult vabaneda.

Praktilised soovitused

  • Soovitatav on murdosa (4 või enama) söögikorda päevas. Vastavus toidule nr 5 (vt allpool) ja toitumine.
  • On vaja piirata hepatotoksiliste ravimite kasutamist - tsimetidiin, psühhotroopsed ravimid, furadoniin ja teised võivad põhjustada tõsist ägedat hepatiiti.
  • Füüsilisest koormast on vaja loobuda rasketest squatsist koos bussi ja stanovõh, doseeritud koormusi. Koolitus tähendab enne koolitust piisavat soojenemist, koormust, mille abil saate igal lähenemisel 12-15 kordust, lühikesed harjutused spordis - mitte rohkem kui 45 minutit.
  • Ursosani tsükliline manustamine (vaheldumisi üks kord aastas) (võtke 250 mg (1 tab) kaks korda päevas hommikul ja õhtul, 1 kuu) ja Heptral (400 mg x 2 korda päevas toiduga, 1 kuu). hiljem kell 18.00!).
  • Perioodilised konsultatsioonid hepatoloogi ja gastroenteroloogiga on vajalikud eksamite ja testide läbiviimiseks.
  • Söömine on ebasoovitav (nii parkimisvoodis kui ka päikese käes), kuna see mõjutab maksa negatiivselt.
  • Kui kogubilirubiini sisaldus ületab 40 μmol / l, võtke fenobarbitaat 0,01 10 või Corvalol 40 tilka hommikul 10 päeva. Vajadusel koos teiste ravimitega (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium jne).

Soovitatavad roogid ja tooted:
- jahu I ja II sordi nisu leib, seemnenud jahu valmistatud rukis, eile küpsetamine; võid ja puittoit, praetud pirukad on välistatud;
- köögiviljapuljongi köögivilja- ja teraviljasupp, pasta-, puuvilja-, borshti- ja taimetoitlussupp; Jahu ja köögivilju ei ole praetud, kuid kuivatatud; liha, kala ja seenevuljongid ei kuulu;
- liha ja linnuliha - lihaveis, vasikaliha, sealiha, küülik, keedetud või keedetud kana; hane, pardi, maks, neerud, ajud, suitsutatud liha, vorstid, konserveeritud toiduained;
- kala - madala rasvasisaldusega sorte keedetud, küpsetatud kujul;
- piimatooted - piim, keefir, acidophilus, jogurt, hapukoor nagu maitsestamise nõud, poolrõhujuustu ja sellest valmistatud nõud;
- munad - küpsetatud valge omlett; Keetmata munad ja praetud munad on välistatud;
- teraviljad - kõik teraviljasaadused;
- mitmesugused köögiviljad keedetud, küpsetatud ja hautatud kujul; välja arvatud spinat, kurnrit, redis, redis, küüslauk, seened;
- suupisted - värske köögivilja salat köögiviljaõliga, puuviljasalatid, vinaigrette;
- puuviljad, happelised marjad, kompotid, želeed;
- hapukoor, piimatooted, köögiviljad, puuviljakastmed;
- joogid - tee, kohv piimaga, puuvilja-, marja- ja köögiviljamahlad.

Vastunäidustused Gilbert'i sündroomiga patsientidel

Kas ma saan Gilberti sündroomiga lõunasse minna?

Mis on Gilberti sündroomiga inimestele ohtlik?

Pikaajaline kokkupuude päikesega võib muidugi põhjustada haiguse ägenemist ja vaba bilirubiini taset vereseerumis. Keha dehüdratsioon, mis kaasneb pikaajalisel kokkupuutel päikese käes ja kõrge kehatemperatuuriga inimeste kokkupuutel, viib Gilbert'i sündroomi ägenemise tõenäosusele sama tõenäosusega.

Ma juhin teie tähelepanu asjaolule, et madal temperatuur võib põhjustada haiguse ägenemise samu sümptomeid, kuid tundlikkus külma suhtes täheldatakse väiksemas arvus patsientidel.

Kui te kõigepealt nõu oma arstiga, kui ohtlik on päikeses viibimine, ja pärast seda tehke järeldused lõunapoolse puhkuse teostatavuse kohta, siis on see parim viis. Nüüd vastata teie küsimusele on kindlasti üsna keeruline, sest ma ei tea teie haiguse tõsidust, konkreetsete keha reaktsioonide esinemist ühele või teisele provotseerivale faktorile, haiguse kulgu individuaalsetele omadustele või bilirubiini hüpete dünaamikale.

Lisaks kõrgele ja madalale temperatuurile peavad selle haigusega seotud patsiendid olema teadlikud ohust ja muudest provotseerivatest teguritest ning proovige neid minimeerida igal võimalikul viisil ja kõige paremini neid täielikult kõrvaldada. Vaba bilirubiini suurenemise esilekutsumiseks võib olla:

  • ebaõige toitumine, kui toit on ebaregulaarne ja spontaanne või "meditsiiniline" näljahäda, mis on antud juhul üldiselt vastunäidustatud;
  • rõhutab mis tahes kujul, emotsionaalset ebastabiilsust, ärevust ja tundeid;
  • et Gilbert'i sündroomiga patsiendil võib olla suhteliselt suur risk, võib see haigus ägeneda.

Bilirubiini taseme tõus ei ole Gilberti sündroomiga patsientide puhul püsiv sümptom, kuid kui tundub, et seda iseloomustab nõrkuse tunne, raskustunne maksas ja iiveldus. Samuti on võimalik selliste reaktsioonide ilmnemine bilirubiini suurenemisele veres, kalduvus depressioonile, unisus, suurenenud väsimus. Raskemad sümptomid (oksendamine, palavik, põrna laienemine) arenevad palju harvem.

Sport ja armee Gilberti sündroomiga

Kui me räägime spordist, ei saa sobiva diagnoosi olemasolu olla selge vastunäidustus kehalise aktiivsuse suhtes. Kuid neid tuleb tingimata vähendada, mõõta ja valida vastavalt individuaalsetele soovitustele.

Pärast füüsilist treenimist patsiendi tervislik seisund peaks olema arst, kes moodustab individuaalse spordiplaani. See peaks olema kavandatud viisil, mis ei põhjusta patsiendi tervisliku seisundi halvenemist. Samuti ei saa rääkida iiveldusest, valu parema hüpohoomi piirkonnas, raskustunne jne.

Kui sa lihtsalt pead teenima sõjaväeteenistuses, siis peaksite teadma, et sellist diagnoosimist pakkuvaid töötajaid vastavalt haigusplaanile peetakse sobivaks sõjaväeteenistuseks. Sellistele töötajatele tuleb aga luua eritingimused, mis hõlbustavad osaliselt relvajõudude auastmeid (näiteks peakorteri ametikohtade paigutamine).

Juhul, kui valite kõrgema sõjaväeasutuse vastuvõtmiseks, saadate te meditsiinikomisjoni. Selles komisjonis peetakse Gilbert'i sündroomiga taotlejaid enamasti sobimatuks.

Zhanberi sündroom: mis on lihtne sõna

Lihtsamalt öeldes on Gilbert'i sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab bilirubiini kahjustus. See kuulub haruldaste vormide hulka, kuid see on kõige sagedasem pärilike patoloogiate rühmas, mida vanemad võivad lastele edasi anda. Sageli diagnoositud meestel ja naissoost patsientidel on vähem levinud.

Mis on Gilberti sündroom?

See on healoomulise kroonilise maksahaigus. See on tüüpiline naha, limaskestade membraani perioodilise kollaseks muutumise ja bilirubiini taseme tõusust tingitud sümptomite tekkimisega.

Gilberdi sündroomi puhul on see tavaliselt laineline. Tõsise tekkeperioodid arenevad teatavate alkoholi sisaldavate toodete või jookide tarbimise taustal.

Haiguse sümptomid

Inimeste heaolu ei lähe kaugemale lubatud füsioloogilistest normidest. Haiguse sümptomid ilmuvad aeg-ajalt. Peamised ilmingud on järgmised:

  • Erineva intensiivsusega kollatõbi.
  • Suurenenud nõrkus, kiire väsimuse tekkimine isegi mõõduka füüsilise koormuse korral.
  • Une häired
  • Xanthelasma tekkimine silmalaugel (kollakad kooslused).

Vere bilirubiinisisalduse suurenemisega võib kollasus tekkida nii kogu kehas kui ka teatud piirkondades, sealhulgas:

  • Tsooni nasolabiaalne kolmnurk.
  • Ladoski, kaenlaalused.
  • Jalapinnad.

Ainult silma skleraaru sümptomid näitavad sapi pigmendi vähest suurenemist.

Täiendavad sümptomid on järgmised tingimused:

  • Kõhu tundmine paremal hüpohondriumil.
  • Ebamugavustunne maos.
  • Tugevdatud higi.
  • Apaatia või suurenenud närvilisus.
  • Sülgse kibe maitse.
  • Löömine
  • Soolestiku gaasid.
  • Raske sügelemine.
  • Tooli häired

Sündroomi eripära on põrna ja maksa suurenemine, kaasnevate haiguste - koloe-sütiidi ja sapiteede düsfunktsioonide areng.

Patsientide kolmandas osas on seisund asümptomaatiline. Kuna puuduvad iseloomulikud kaebused, on sündroomi juba diagnoositud tagajärgede kujunemine.

Põhjused

Gilbert'i tõbi on kaasasündinud (omandatud geeni tasemel) patoloogia. See moodustub, kui laps ilmub teise kromosoomi struktuuri defektiga. Selline kõrvalekalle viib bilirubiinisisalduse vähenemiseni kuni 80%, mille tagajärjel häirib ensüümi toksilise osa siirdumist seotud vormis. Kromosomaalne defekt tuvastatakse puberteedil, samaaegselt suguhormoonide arvu suurenemisega.

Mõned põhjused, mis võivad sündroomi tekitada, on paljud, kuid juhtivad on järgmised:

  • Alkohoolsete jookide liigne tarbimine.
  • Anaboolsete steroidide kasutamine.
  • Suurenenud füüsiline aktiivsus.
  • Ravi paratsetamooliga, aspiriin, streptomütsiin, rifampitsiin.
  • Keeldumine süüa.
  • Stress ja väsimus.
  • Glükokortikoidteraapia.
  • Dehüdratsioon
  • Kirurgiline sekkumine.
  • Ahnus.

Kõiki neid põhjuseid peetakse ka retsidiveerumist põhjustavateks teguriteks.

Sündroomi tüübid

Gilbert'i tõve klassifitseerimise aluseks on kaks kriteeriumit:

  1. Hemolüüs (punaste vereliblede täiendav hävitamine). Esialgu tõuseb kaudne bilirubiini kuni ensüümi defekti "avastamiseni".
  2. Ülekantud viirushepatiit. Seejärel ilmuvad märgid enne lapsele 13-aastaseks saamist.

Täpne diagnoos

Haiguse kinnitamiseks määratakse uuringud praeguse kliiniku alusel.

Füüsiline kontroll tehakse kindlaks naha ja limaskestade kollasusega, parema hüpohangujärgse valu, maksa suurenemisega. Siis määratud testid:

  • KLA ja vere biokeemia. See viiakse läbi, et määrata kogu bilirubiini tase (selle suurenemine). Sündroomi olemasolu tähis muutub näitajaks üle 60 μmol / l (hüperbilirubineemia), teised fraktsioonid jäävad füsioloogilise normi piiridesse.
  • Uriini analüüs. Elektrolüütide tasakaalu kõrvalekalded ei ole kindlaks määratud. Bilirubiini tuvastamine ja variatsiooni muutus (nagu tume õlu) on hepatiidi tekke sümptom.
  • Sterkobiini esinemise väljaheidete uurimine.
  • PCR (vigastatud geeni diagnoosimiseks).
  • Rimfacinovaya test. Sündroomi korral saab patsient antibiootikumi koguses 900 mg ja vastab kaudse bilirubiini suurenemisele.

Esialgse diagnoosi kinnitamiseks antakse patsiendile spetsiaalsed laboratoorsed testid, mis põhinevad sapipigmendi indeksi vähenemisel ja suurenemisel:

  • Proov fenobarbitaaliga - ravimi kasutamise taustal on kogus langus.
  • Intravenoosse nikotiinhappe kontsentratsiooni tõus kaks kuni kolm tundi.
  • Madala kalorsusega dieedi puhul on normatiiviga võrreldes 50-100% suurenenud.

Patsiendi läbiviidud ja instrumentaalne uuring:

  • Kõhuaunede ultraheli ja sapipõie kanalid.
  • Kaksteistsõrmikoolu sisu kogumine 12.
  • Paranhüümi uurimiseks kasutatavad radioisotoobi meetodid.

Histoloogilisel analüüsil on vajalik maksa biopsia proovide võtmine, kui esineb kroonilise hepatiidi ja / või tsirroossete organite kahjustusi.

Kõige tõhusam viis on tunnustatud geneetilist analüüsi. Gilbert'i sündroomi olemasolu määrab POWHT geeni DNA-diagnostika. Riik kinnitab, kui defektsete sektsioonide kordusarvude arv on võrdne või ületab seitset näitajat.

Enne ravi alustamist määravad arstid hemotesti diagnoosi kinnitamiseks 100-protsendilise kindlusega. Ravi käigus kasutatakse ravimeid, millel on hepatotsüütidele väga negatiivne mõju. Kui arst teeb viga, kannatab inimese maks palju.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Gilberti tõve käik on soodne. Sarnase diagnoosiga patsientide suremuse tõusu ei täheldatud isegi siis, kui bilirubiin püsib kogu elu jooksul kõrgemal. Prognoos süveneb kombineeritud sündroomide käigus, millega kaasnevad sapipigmendi kasutamise probleemid - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Kui paaril on Gilbert'i tõvega laps, siis tuleb teise raseduse planeerimisel saada geneetilisest nõu. Soovitus on asjakohane ka siis, kui ühe vanemaga tuvastatakse patoloogia.

Aja jooksul tekib inimesel ohtlikke komplikatsioone: sapiteede düskineesia ja sapikivitõbi. Sellised näited ei ole puude näitajad.

Gilbert'i sündroomi ravi

Patsientide juhtimise protokoll on välja töötatud individuaalselt ja sõltub järgmistest teguritest:

  • Isiku üldine heaolu.
  • Ägenemiste esinemissagedus.
  • Bilirubiini kogus.

Kuni 60 μmol / l

Selle sapipigmendi näitajaga ei ole retseptiravim üldiselt ette nähtud. Aga ainult siis, kui inimesel on järgmised sümptomid:

  • Unisus.
  • Raske depressioon.
  • Igemete veretustamine.
  • Iiveldus ja oksendamine.
  • Fototeraapia seansside läbiviimine. Nahk on valgustatud spetsiaalse sinise valgusega, mis aitab kaasa bilirubiini kaudse vormi üleminekule sirgjoonesse, mis tagab selle eemaldamise kehast.
  • Terapeutilise dieedi järgimine. Välja valitud ratsioon välistab täielikult tooted, mis suudavad remissiooniperioodi lõpule viia, eriti rasvases toidus.
  • Adsorbeerivate ravimite vastuvõtt. See võib olla lihtne aktiveeritud süsinik, Polysorb.

Päikesepaiste on ka patsiendile vastunäidustatud, seetõttu on enne naha pääsemist avatud nahale soovitatav kasutada spetsiaalseid kaitsekreeme.

Üle 80 μmol / l

Gilbert'i sündroomi ravi viiakse läbi fenobarbitaali abiga. Kursuse kestus on kaks kuni kolm nädalat. Tööriist provotseerib unisust ja letargiat, sel põhjusel annab patsiendile välja bülletään. Samuti on keelatud sõidukite juhtimine.

Ravimi halva tolerantsusega võib haigust ravida fenobarbitaale sisaldavate ravimitega - Corvalol, Valocardine, Barboval.

Maksaensüümide töö aktiveerimiseks on patsiendil ette nähtud Zixorini (analoogid - Sinclit, Flumecinol). Ravimil ei ole fenobarbitaaliga võrreldes tugevat hüpnootilist toimet ja see eritub organismist lühema aja jooksul.

Ravi ajal kasutatakse ka:

  • Adsorbeerivad ravimid.
  • Prootonpumba inhibiitorid - Omeprasool, Rabeprasool - vesinikkloriidhappe produktsiooni inhibeerimine.
  • Gastrointestinaalsete peristaltikumide põhjustatud ravimid - Motilium, Domperidoon, Dormicum.

Haiguse remissioon

Väljaspool ägenemisteetappi on soovitatav läbi viia profülaktika, mille eesmärk on vältida sapijuhi stagnatsiooni maksa ja sapipõie ning JCB väljaarendamist.

Sel eesmärgil saavad patsiendid juua seedetraktist koosnevaid infusioone ja koostisi, samuti ravimite Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Hea tulemuse saavutatakse "pimesi äratundmise" tehnika abil. Hommikul otsekohe pärast ärkamist viib inimene ksülitooli, sorbitooli või Karlovy Vary soola vesilahust. Seejärel asub see paremal küljel ja soojendab sapipõie ruumi kuiva kuumusega 30 minutit.

Dieet ravi ajal

Patsiendil remissiooni perioodil ei nõuta eritoidu põhimõtete ranget järgimist. Piisab, kui jätta välja tooted, mis võivad põhjustada ägenemist. Iga patsiendi jaoks on ta omaette ja koosneb kohtuprotsessist.

Peamised soovitused on järgmised:

  • Menüüs peaks olema võimalikult palju kiu sisaldavaid köögivilju.
  • Liha ja kala - iga päev, kuid minimaalsetes kogustes.
  • Piirang kehtib maiustuste, sooda, kiirtoitjate kohta.

Soovitav on alkohol täielikult loobuda. Isegi kui pärast tugevate alkohoolsete jookide võtmist ei teki kollatõbi, võib koos rasvaliste toitude puhul provotseerida hepatiidi tekkimist.

Patsiendi toitumine peab olema tasakaalus. Kui seda nõuet rikutakse, väheneb bilirubiini tase. Kuid mitte maksa paranemise, vaid aneemiliste seisundite arengu tagajärjel.

Hüperbilirubineemiaga, millega kaasneb sapi pigmendiindeksi tõus üle 80 μmol / l, soovitatakse piiratud toitumist. Menüüs on lubatud lisada järgmised tooted:

  • Kala ja liha toidulisandid.
  • Hapupiimatooted, rasvasisaldusega mineraalsuhkru kodujuust.
  • Hommikumähklid, eilsed pagaritooted.
  • Galetti.
  • Mahlad (ainult magusad).
  • Berli infusioonid.
  • Kõik sortide teed.
  • Köögiviljad, puuviljad.
  • Rasvases toidus, samuti vürtsikas maitsega.
  • Konserveeritud ja suitsutatud.
  • Küpsetamine, maiustused.
  • Kohv, kakao.
  • Alkohol, olenemata tugevusest.

Armee teenus

Vastavalt praegusele haiglatele, mis sisaldavad täielikke tervishoiunõudeid tulevastele vanglatele, loetakse Gilbert'i sündroomiga noori sõjaväeteenistuseks sobivaks. Diagnoos ei ole viisa andmise või pileti väljastamise põhjus (komisjonitasu).

Kuid on olemas reservatsioon: sõdur peab korraldama vajalikud tingimused. Ajateenija peaks sööma hästi, et mitte kaotada kaalu ja mitte kogeda märkimisväärset füüsilist koormust. Tegelikkuses on nende nõuete rakendamine sõjaväeosas raske tagada. Meditsiiniliste ettekirjutuste täitmise tagamine on võimalik, kui noor inimene saab peakorterisse.

Samal ajal peetakse Gilberdi sündroomiks sõjaväeülikoolide dokumentide vastuvõtmisest keeldumise põhjust (noortel ei ole lubatud karjääri ehitada).

Sündroomi ennetamine

Gilberti tõve moodustumist ei ole võimalik vältida, sest see on kaasasündinud patoloogia. Kuid on võimalik "iseloomustada sümptomeid" edasi lükata ja minimeerida kliiniliste ägenemiste arvu.

Ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

  • Tervislik toit - dieet sisaldab palju taimset päritolu tooteid.
  • Karmistamine - immuunsuskaitse tugevdamine takistab viiruste ja bakterite nakatumist.
  • Hea kvaliteediga toit, mis vähendab mürgistusohtu - oksendamine on raskendav seisund.
  • Suurte koormustega seotud töölt keeldumine.
  • Päikesel viibimise aja vähendamine.
  • Selliste tegurite kõrvaldamine, mis võivad põhjustada viirusliku hepatiidi esinemist looduses.

Sündroomi kinnitamisel on lubatud planeeritud vaktsineerimine.

Meditsiiniline arvamus

Gilbert'i tõbi on enamasti mitte ohtlik. Kuid inimene on sunnitud järgima teatud piiranguid elule, eriti järgima toitumissoovitusi.

Lihtsad sõnad Gilbert'i haiguse kohta: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravivõimalused

Geneetilised häired, eriti maksahaigused, on muutunud väga sagedaseks. Gilbert'i sündroom on üks neist patoloogiatest. See haigus ei vähenda oluliselt maksafunktsiooni ja ei põhjusta fibroosi, kuid see suurendab märkimisväärselt südametegevuse riski.

Gilbert'i sündroom (SJ) on pärilik pigmentaalne hepatoos, mille korral maks ei saa täielikult töödelda ühendit, mida nimetatakse bilirubiiniks. Sellises olukorras koguneb see vereringesse, põhjustades hüperbilirubineemiat.

Paljudel juhtudel on kõrge bilirubiin tähis, et midagi toimib maksafunktsiooniga. Kuid LF-iga on maks tavaliselt normaalne.

See ei ole ohtlik seisund ja seda ei tule ravida, kuigi see võib põhjustada mõningaid väiksemaid probleeme.

Gilbert'i tõbi mõjutab mehi sagedamini kui naisi. Diagnoosi tehakse tavaliselt hilises teismeliste või kahekümnendate alguses. Kui SJ-l inimestel esineb hüperbilirubineemia episoode, on nad tavaliselt kerged ja esinevad siis, kui keha on stressi all, näiteks dehüdratsiooni tõttu, pikka aega ilma toiduta (paastumine), haigus, intensiivne harjutus või menstruatsioon. Kuid umbes 30% -l inimesel, kellel on sündroom, ei ole haigusseisundi tunnuseid ega sümptomeid ning nende häiret leitakse ainult siis, kui normaalsetes vereanalüüsides on suurenenud kaudne bilirubiini tase.

Gilbert'i sündroomi teised nimed:

  • põhiseaduse maksatalitluse häired;
  • perekondlik mitte-hemolüütiline ikterus;
  • Gilbert'i tõbi;
  • konjugeerimata healoomuline bilirubineemia.

Põhjused

GIGBERI sündroomi põhjustatud häired UGT1A1 geenis. See geen annab juhiseid ensüümi glükuronosüültransferaasi tootmiseks, mis esineb peamiselt maksa rakkudes ja on vajalik bilirubiini eemaldamiseks organismist.

Bilirubiin on normaalne kõrvalprodukt, mis moodustub pärast vanade punaste vereliblede, mis sisaldavad veres hapnikku sisaldavat valku sisaldavat hemoglobiini, lagunemist.

Punased verelibled elavad tavaliselt umbes 120 päeva. Kui see periood lõpeb, jagatakse hemoglobiin hemiks ja globiiniks. Globiin on valk, mis on organismis säilitatud hilisemaks kasutamiseks. Kere tuleb eemaldada.

Heemi eemaldamist nimetatakse glükuronideks. Heme laguneb oranžkollaseks pigmendiks, "kaudne" või konjugeerimata bilirubiin. See kaudne bilirubiin siseneb maksa. See lahustub rasvas.

Maksa bilirubiini töödeldakse ensüümi nimega urodiin-difosfaat-glükuronosüültransferaas ja muudetakse vees lahustuvaks vormiks. See on "konjugeeritud" bilirubiin.

Konjugeeritud bilirubiin eritub sapis, see bioloogiline vedelik aitab seedimist. Seda hoitakse sapipõies, kust see väljub peensoolest. Soolestikus redutseeritakse bilirubiin bakterite poolt pigmenteeruvateks aineteks, sterkobiiniks. Seejärel eritub ravim väljaheite ja uriiniga.

SJ-ga inimestel on umbes 30 protsenti ensüümi glükuronosüültransferaasi normaalsest funktsioonist. Selle tulemusena ei ole konjugeeritud bilirubiin piisavalt glükurooniline. See toksiline aine koguneb seejärel kehas, põhjustades kerge hüperbilirubineemia.

Mitte kõik Gilbert'i sündroomi põhjustavate geneetiliste muutustega inimesed ei suuda hüperbilirubineemia tekkida. See näitab, et haigusseisundi areng võib vajada täiendavaid tegureid, näiteks tingimusi, mis veelgi raskendavad glükuroniseerimise protsessi. Näiteks võivad punased verelibled liiga kergelt puruneda, vabanevad liigne kogus bilirubiini ja häiritud ensüüm ei saa oma tööd täies ulatuses täita. Vastupidi, bilirubiini liikumine maksas, kus see glükuroniseerub, võib kahjustada. Need tegurid on seotud teiste geenide muutustega.

Lisaks kahjustatud geeni pärimisele ei ole SJ arenguks riskitegureid. Haigus ei ole seotud elustiili, harjumuste, keskkonnatingimuste või tõsiste maksa patoloogiatega, nagu tsirroos, B-hepatiit või hepatiit C.

Pärimismehhanism

Gilbert'i sündroom on autosoomne retsessiivne häire.

Igal inimesel on kaks komplekti geene, mis edastatakse isast ja emalt. Selle dubleerimise tõttu tekivad geneetilised häired, kui kaks häiritud geeni on päritud (homosügootne variant).

Palju sagedamini paaris päritud geenides on ainult üks ebanormaalne (heterosügootne variant). Sellisel juhul on olemas järgmised stsenaariumid:

Domineeriv pärimise tüüp - kahjustatud geen domineerib tavalisest. Haigus esineb isegi siis, kui paarist on ainult üks geen ebanormaalne.

Pärandumisjärgne režiim - tervislik geen kompenseerib ebaefektiivse geeni madalamat taset ja pärsib (majanduslangust) oma tegevust. Gilberti haigus järgneb täpselt sellele pärimisele. Ainult siis, kui tekib homosügootne variant, ilmneb sündroom, kui kaks geeni on defektne. Kuid selle võimaluse väljaarendamise oht on üsna suur, kuna heterosügootne Gilberdi sündroomi sündroom on rahvastiku hulgas väga levinud. Need inimesed on defektsete geenide kandjad, kuid haigus ei ilmu (kuigi on võimalik kaudne bilirubiini tõus).

Autosoomiline mehhanism tähendab seda, et haigus ei ole suguelundiga seotud.

Seega võib autosomaalse retsessiivse tüübi pärimine eeldada järgmist:

  • kannatanud isikute vanemad ei pruugi haigestuda ise selle haiguse tõttu;
  • sündroomiga patsientidel võib sündida terveid lapsi (sagedamini seda juhtub).

Veel hiljuti peeti Gilbert'i tõbe autosoomse valitseva seisundina (haigus esineb siis, kui paaris on kahjustatud ainult üks geen). Kaasaegsed uuringud on seda arvamust ümber lükanud. Samuti on teadlased leidnud, et peaaegu pooltel inimestel on ebanormaalne geen. Vanemate Gilbert'i tõve saamine riski domineeriva tüübiga suureneks oluliselt.

Gilbert'i sündroomi sümptomid

Enamikul SJ-st inimestel on bilirubiini akumuleerumisel veres lühikesed kollatõbi (silmade ja naha kollasus).

Kuna haigus põhjustab tavaliselt ainult bilirubiini kerget tõusu, on kollaseks muutumine sageli kerge (subikteriaalne). Kõige sagedamini mõjutab see silmi.

Mõnedel inimestel on ka kollatõusude episoodidega seotud muid probleeme:

  • väsimustunne;
  • pearinglus;
  • kõhuvalu;
  • isukaotus;
  • ärritunud soole sündroom - tavaline seedetrakti patoloogia, mis põhjustab kõhukrambid, puhitus, kõhulahtisus ja kõhukinnisus;
  • kontsentratsiooni ja selge mõtlemisega seotud probleemid (aju udu);
  • üldine halb enesetunne.

Üksikutel patsientidel iseloomustab haigust emotsionaalse sfääri sümptomeid:

  • hirm ilma põhjuseta ja paanikahood;
  • depressiivne meeleolu, mõnikord muutub pikk depressioon;
  • ärrituvus;
  • Aktiivset käitumist on tendents.

Need sümptomid ei ole alati põhjustatud bilirubiinisisalduse suurenemisest. Enamasti mõjutab hüpnoosifaktor patsiendi seisundit.

Mitte niivõrd, kui haigus ilmneb, kahjustab patsiendi psüühika, nagu pidev haiglaväline külg, mis algas noorukieas. Paljude aastate jooksul tehtud kontrollkäikud kliinikusse viivad sellepärast, et mõned inimesed ei leia mõistlikult, et nad on raskesti haigete ja halvemad, teised on sunnitud oma haigusi tähelepanelikult ignoreerima.

Neid probleeme ei peeta tingimata otseselt seotud bilirubiinisisalduse suurenemisega, nad võivad näidata teist haigust, mis ei ole LF.

Diagnostika

Diagnoos arvestab haiguse päriliku olemusega, manifestatsiooni ilmnemisega noorukieas, katse kroonilist iseloomu lühikeste ägenemistega ja kaudse bilirubiini vähese suurenemisega.

Uuringute liigid, millega jäetakse välja muud sarnaste sümptomitega haigused.

Samuti on soovitatav teha kilpnäärme uurimine (ultraheli, hormoonide taseme testimine, autoantikeha tuvastamine), kuna selle haigused on tihti seotud maksapatoloogiaga.

Kõigi ülaltoodud uuringute teostamine võimaldab teil välistada muud patoloogiad ja seeläbi kinnitada Gilberti sündroomi.

Praegu on olemas kaks meetodit, mis 100% tõenäosusega suudavad kinnitada Gilbert'i sündroomi diagnoosimist:

  • molekulaarne geneetiline analüüs - kasutades PCR-i, tuvastatakse DNA häire, mis on haiguse esinemise eest vastutav;
  • maksa punktsioonibiopsia - väike tükk maksast võetakse spetsiaalse nõelaga analüüsi jaoks, seejärel uuritakse materjali mikroskoobi all. See protseduur viiakse läbi, et välistada pahaloomuline kasvaja, tsirroos või hepatiit.

Gilberti sündroomi ravi - kas see on võimalik?

Reeglina ei vaja SJ ravimit. Raskenduse peatamiseks piisab, et kõrvaldada selle põhjustanud tegurid. Seejärel väheneb bilirubiini kogus kiiresti kiiresti.

Mõned patsiendid vajavad siiski ravimite kasutamist. Spetsialist ei määra neid alati, sageli valivad patsiendid iseseisvalt efektiivseid ravimeid:

  1. Fenobarbitaal. See on kõige populaarsem inimestel, kellel on sündroom. Ravim, mis sisaldab sedatiivset toimet isegi väikeses annuses, vähendab efektiivselt kaudse bilirubiini kogust. Kuid see ei ole kõige ideaalne valik järgmistel põhjustel: ravim põhjustab sõltuvust; pärast ravimi lõpetamist ravimi toimeaine lõpetatakse, pikemaajaline kasutamine põhjustab maksa tüsistusi; väike rahustav toime häirib tegevusi, mis nõuavad suuremat kontsentratsiooni.
  2. Flumetsinool. Ravim selektiivselt aktiveerib mikrosomaalseid maksaensüüme, sealhulgas glükoronüültransferaasi. Erinevalt fenobarbitaalist mõjutab bilumiksiumi sisaldus flumetsinoolis vähem väljendunud, kuid toime on püsivam, kestab 20-25 päeva pärast sisselaskmise peatumist. Lisaks allergiatele kõrvaltoimeid ei täheldata.
  3. Peristalsti stimulaatorid (domperidoon, metoklopramiid). Seda ravimit kasutatakse antiemeetikumina. Stimuleerides seedetrakti motoorikat ja sapiteede eritumist, kõrvaldab ravimi ebameeldivad seedehäired.
  4. Seedimise ensüümid. Ravimid leevendavad märkimisväärselt seedetrakti sümptomeid ägenemiste ajal.

Toitumine

LF-ga on tervislik toitumine hädavajalik.

Toit peab olema korrapärane ja sagedane, mitte suures osas, ilma pikkade vaheaegadeta ja vähemalt 4 korda päevas.

See toit mõjutab mao motoorikat stimuleerivat toimet ja soodustab toidu kiiret transportimist maost soolestikku ja see avaldab positiivset mõju sapi protsessile ja maksa kui terviku toimimisele.

Sündroomi toit peaks sisaldama piisavas koguses valku, vähem komme, süsivesikuid, rohkem puuvilju ja köögivilju. Soovitame lillkapsa ja rooskapsa, peet, spinati, brokkoli, greibi, õunu. On vaja kasutada kiudainetega rikastatud teravilja (tatar, kaer jne) ning parem on piirata kartulitarbimist. Kõrge kvaliteediga valkude rahuldamiseks on sobivad mitteäratavad kalatoidud, mereannid, munad ja piimatooted. Liha ei soovitata toidust täielikult välistada. Kohvi on tee paremaks muuta.

Tugev taimetoit ei ole vastuvõetav, sest see ei anna maksa oluliste aminohapetega, mida ei saa asendada. Suures koguses soja mõjutab kehas ka negatiivselt.

Järeldus

Gilberti sündroom on eluaegne haigus. Kuid patoloogia ei vaja ravi, kuna see ei kujuta endast ohtu tervisele ega põhjusta tüsistusi ega suurenenud maksahaiguste ohtu.

Kollatõve ja sellega seotud manifestatsioonide episoodid on tavaliselt lühiajalised ja lõpuks kaovad.

Selle haigusega ei ole põhjust muuta dieeti või kehalise aktiivsuse hulka, kuid soovitusi tervisliku tasakaalustatud toitumise ja kehalise aktiivsuse juhiste kohta tuleks rakendada.

Gilberti sündroom (haigus): sümptomid, diagnoos ja ravi

Esimese mitte-hemolüütilise perekonnakollase sündroomi kirjeldas prantsuse arst Augustine Nicholas Gilbert.

Gilbert'i sündroom on geneetiliselt määratud kaasasündinud haigus, mis on seotud bilirubiini metabolismi ja bilirubiini, mis kehas järk-järgult akumuleerub, kasutamisega. Seda hüperbilirubineemia vormi peetakse kõige soodsamaks. Seda haigust diagnoositakse tavaliselt lastel ja noorukitel.

MKB-10 kood - K 76.8 - muud spetsiifilised maksahaigused.

Etioloogia

Selline hüperbilirubineemia on olemuselt perekondlik. Selle põhjuseks on UGT1A1 geeni struktuuri rikkumine, mis kodeerib ensüümi uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi (UDHT). See ensüüm osaleb bilirubiini kasutamises, patoloogia korral on tema aktiivsus normist allapoole 10-30%.

See haigus leiab aset Euroopa riikides - 1%, Aasias - 3%, kuid enamasti on see avastatud Aafrikas - 36% elanikkonnast. Meeste ja naiste suhe, kellel on diagnoositud Gilbert'i sündroom, on 10: 1. Selliste patsientide elu kindlustajana suunatakse neile tavapärasele riskirühmale (st tervetele inimestele).

Sümptomid

Peamine manifestatsioon on vaba bilirubiini tõus seerumis keskmise suurusega - 17-85 μmol / L. Kerge kollatõbi ei ole püsiv, võib kaasneda nõrkus, iiveldus ja raskustunne maksas. Reeglina ei ole muud iseloomulikud sümptomid (palavik, oksendamine, põrna laienemine).

Võib kahtlustada Gilbert'i sündroomi, kui veres on ainult vaba bilirubiini sisaldus, teised biokeemilised näitajad on normaalsed.

Mõnedel patsientidel on tundlik külma. Kui ägenemine võib põhjustada depressiooni, raskust kontsentratsioonis, higistamist.

Ebameeldivad mõjud, mis võivad olla haiguse puhul:

  1. Mõõdukas korduv kollatõbi kehapuudulikkuse tõttu. Bilirubiini sisalduse suurenemine ei ole püsiv ja kui see mõjutab mitmeid tegureid, võib see langeda normaalseks.
  2. Bilirubiini suurenemisega võib sapi koostist häirida, mis võib põhjustada sapikivide moodustumist.
  3. Sündroomi edasikandumise oht pärimise teel.

Kuna kollatõbi ei ole haiguse püsiv sümptom, on selle välimus tavaliselt tingitud sise- või välistegurist.

Selliste põhjuste kohta on üsna vähe, mõned neist arvavad:

  • tühja kõhuga;
  • vahele toidud;
  • stress;
  • menstruatsioon (naistel);
  • dehüdratsioon;
  • pikaajaline päikese käes viibimine;
  • ägedad nakkushaigused.

Diagnostika

Diagnoosimiseks läbiviidavad funktsionaalsed testid, laboratoorsed testid ja maksa biopsia.

Tavaliselt tuvastatakse Gilberti sündroom juhuslikult profülaktiliste uuringute käigus või teise haiguse raviks.

Funktsionaalne diagnostika

Selle patoloogia kindlakstegemiseks on lisaks perekonnaajaloo küsitlusele ja selgitamisele soovitatav teha mitmeid eriuuringuid. Sellised testid tehakse diagnoosi kinnitamiseks ja aitavad diferentseerida muid haigusi bilirubiinisisaldusega.


Veel Artikleid Umbes Maksa

Tsüst

Valged verelibled

Valged vererakud on valged (värvitu) vererakud. Leukotsüüdid - tuumarakud suurus 7-20 mikronit. Puhkeks on valged vererakud ümmargused, kuid neil on amoeboidi liikumine, nad saavad tungida läbi veresoonte seina ja väljuda vereringest.
Tsüst

Kallad pelmeenid

Tooted: Kalafilee - 200 gr. Valget leiba viil Muna - 1 tk Piim - 4 spl. Sool - tihendus Hl või.Pelmeenid on hautatud valge hakkliha pallid (sarnased kalafileele). Pelletite täitmine lihast, kalast, kanaist või isegi köögiviljast.