Silma tsirroos

Kaasaegses meditsiinipraktikas on palju maksahaigusi. Mõned voolavad suhteliselt kergelt, teised kujutavad endast ohtu inimese elule. Tänapäeva artiklis keskendume rohkem maksa sapiteede tsirroosile, täpsemalt selle esmasele vormile.

Meditsiiniline tõestus

Tsirroos on maksahaigus, mille käigus tema terved koed surevad kiiresti ja asuvad kollageenstruktuuridega. Samal ajal moodustuvad selle pinnale sõlmed. See iseloomustab parenhüümi patoloogilise protsessi teatud etappi. Seetõttu võib see olla viirusliku ja alkohoolse hepatiidi tõttu. Eraldi peetakse silma tsirroosi. Selle arengu südameks on piiltrakti ja kolestaasi pikaajaline kahjustus - sapi täisvoolu rikkumine või lõpetamine.

See haigus on omakorda esmane (PBCP) ja sekundaarne (VBCP). Esimesel juhul räägime autoimmuunkahjustusest, mis põhjustab sapijuhade hävitamist. Täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, kuid eksperdid kaaluvad mitmeid hüpoteese, mis kirjeldavad üksikasjalikult immuunhaiguste käigu mehhanisme. Sekundaarse tsirroosiga põhjustab defektne sapi väljavool kindlaksmääratud põhjustel katete pikaajalisest põletikust. Nende hulka kuuluvad erineva iseloomuga hepatiit, anatoomilised kõrvalekalded, healoomulised ja pahaloomulised kasvajad.

VBCP-ravi eesmärk on eemaldada takistused sapiteede ärajuhtimiseks. Seda haigusvormi ravitakse sageli kirurgiliselt, eemaldades kive või kasvajaid. PBKP puhul on nn etioloogiline teraapia endiselt eksperimentaalne. Kuid sümptomaatilised meetodid haiguse kõrvaldamiseks suurendavad diagnoosiga patsientide oodatavat eluiga umbes 5-12 aastat.

Primaarne biliaarne tsirroos: haigusjuht

Selles patoloogias tekib maksa kanalis põletik. Tema tegelane on autoimmuunne. See tähendab, et patoloogilist protsessi ei põhjusta mitte välistegurite mõju, vaid ka inimese enda antikehad. Mingil põhjusel hakkavad nad tajuma võõrkehana. Põletikulise protsessi tagajärjel tekib kanalite järk-järguline üleküllus ja sapijuhi stagnatsioon. Õigeaegse ravi puudumisel põhjustab haigus maksapuudulikkust.

Seda levitatakse peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suur levimus on Euroopa riikides. Üldiselt on haiguse levimus vahemikus 19-240 patsienti miljoni elaniku kohta. Suuremale astmele kuulub õiglane sugu vanuses 35-60 aastat. Tavaliselt on haigusel perekondlik iseloom. Selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadu kordi suurem kui elanikkonnas.

ICD-10 järgi on primaarne biliaarne tsirroos kood K74.3. Esimest korda esitas Gall ja Addison selle täieliku kirjelduse 1851. aastal. Nad jälgisid suhet ksantoomide välimuse ja maksa kõrvalekallete vahel. Kuid see haiguse nimetus ei ole täiesti täpne, kuna esialgsetes etappides tsirroos ei mõjuta seda organi. See oleks õigem nimetada seda kroonilise iseloomuliku mittepurustava destruktiivse koliambiidina.

Patogeneesi tunnused

Haigusmehhanism on üsna lihtne. Teadaolevatel põhjustel hakkavad inimkeha antikehad siduma patogeensete struktuuridega ja oma rakkudega. Moodustab mingi immuunkompleksi, mis tuleb tingimata hävitada. Selle tagajärjel hakkavad keha kaitsed tajuma maksa sapiteede elemente kui patogeneesid ja käivitama nende vastu võitlemise mehhanisme.

Teadlased väljendavad mitmeid hüpoteese seoses haiguse patogeneesiga. Esiteks on haiguse kujunemise peamine roll häiretega, mis on seotud anti-mitokondriaalsete antikehade ja T-lümfotsüütide immuunsuse ebaõige reageerimisega. Nad on otseselt seotud võõraste struktuuride mitokondriaalsete valkude eemaldamisega. Paradoks on see, et need valgud esinevad kõigis rakulistes elementides. Kuid autoimmuunprotsess mõjutab ainult kanalite epiteeli elemente.

Teise teooria kohaselt esinevad maksa muutused primaarse biliaarse tsirroosiga võrreldes teatud 60-elemendilise MPC-E2 molekulaarkompleksi antikehade seotuse taustal. Selle aine metabolismi teostab lüsiin-lipohape. Kui see ebaõnnestub ja muutub aminohapete struktuur, hakkavad inimorganismi intensiivselt tekitama MAC-E2 autoantikehad. Seetõttu ei ole kanalite konstruktsioonielemendid kirjeldatud ebaõnnestumise ohvrid, vaid vastupidi - selle käivitajad. Kõik see juhtub lis-lipoehappe metaboolse seisundi häire tõttu.

Vaatamata paljudele uuringutele, on arstidel endiselt kahtlust, milline käivitusfaktor on esmane: molekulaarse ainevahetuse pärssimine, immunoregulatsiooni häire või patogeensed mõjud, mis muudavad aminohapete vahetust. Nende arvates ei saa kaasasündinud anatoomiliste kõrvalekallete olemasolu pidada lauseks. Haigus võib tekkida tervisliku eluviisiga.

Käivitusfaktorid

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused on halvasti arusaadavad. Praegu kaalutakse peamist tegurit, mis käivitavad patoloogilise protsessi:

  1. Geneetiline. Statistika kinnitab, et vähemalt 7% patsientidest kinnitasid haiguse esinemist oma lähedastele. Kõige sagedamini naisteruus. Võib-olla geneetiline eelsoodumus eksisteerib suuremal hulgal patsientidel, kuid see ei ole fikseeritud. Fakt on see, et täielik diagnoos toimus alles viimasel kahel aastakümnel.
  2. Bakteriaalne ja viiruslik. Pikaajalise maksapõletiku (nt klamüüdia ja E. coli) tekkepõhjuseks võib olla mitmesugused viirused ja bakterid. 5-21% patsientidest tuvastatakse A-hepatiidi D, C ja B viiruse markerid aja jooksul.
  3. Keemiline. Teadlased suutsid jälgida omavahel looduslikult levinud halogeenitud süsivesikute ja aminohapete metabolismi häirimist.

Naiste jaoks võib PBKV arenguks käivitada abord, sünnitus või menopaus. Selliste muutuste ajal kehas toimivad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäired ja munasarjad.

Arenguetapid

Maksa struktuuri muutused primaarse biliaarse tsirroosi korral esinevad mitme aasta jooksul. Isegi selgete sümptomite puudumisel asendatakse parenhüümi terved rakud kollageenielementidega. Haiguse histoloogilist pilti iseloomustavad 4 arenguetapid:

  1. Portaali staadium. Patoloogiline protsess lokaliseerub ainult sapiga kanalites, kus moodustuvad infiltreadid. Epiteel on järk-järgult hävitatud.
  2. Periportaal staadium. Selles etapis on täheldatud sidekesta struktuuri kasvu kanalite ümber. Epiteeli arv suureneb. Enamik ise hakkab idanema maksa koes. Kanalisatsiooni arv väheneb nende kustutamise tõttu.
  3. Septali staadium. Seda etappi iseloomustab sidekoe edasine levik. Nüüd on see organiseeritud kõikjal. Paralleelselt moodustuvad põletikulised fookused. Stagniseeruva sapi maht kasvab kiiresti.
  4. Tsirroos. Maksa parenhüüm asendatakse sidekoega, on sapijuha sekretsiooni stagnatsioon. Täheldatud on ilmseid tsirroosi märke.

Kliiniline pilt

Pikka aega ei pruugi esmane biliaarne tsirroos avalduda. Mõned kurdavad suurenenud väsimust, seostades selle stressiga.

Esimesed haigusseisundid ilmnevad hetkel, kui esineb sapiteede obstruktsioon ja sekretsiooni stagnatsioon. Sellisel juhul hakkab patsient kannatama tõsise naha sügeluse all. Reeglina tõhustatakse seda öösel. Tugeva kriimustuse tõttu on nahk vigastatud, kaetud koortega ja muutub jämedaks. Raske valu puudub, kuid parempoolse hüpohoonia piirkonnas võib täheldada ebamugavust.

Seejärel täiendab kliinilist pilti düspeptilised häired. Nende välimus on tingitud ebapiisavast sapipõimust seedetraktis. Patsiendid kurdavad pastajäätmeid, kehakaalu langust ja aeroobika märke. Mõnikord on naha värvus ja limaskestad kollased.

Primaarse biliaarse tsirroosi iseloomulik tunnus on naha alla ksanthelasm-tuberkulooside ilmnemine. Need on kollakad ja võivad paikneda peopesade ja jalgade piirkonnas. Enamuses patsientidest diagnoositakse suurenenud maksa. Hilisematel etappidel on juba tekkinud osteoporoos. Seda iseloomustab luukude pragude tekkimine, väiksemate koormuste tõttu tekkinud luumurrud.

Haiguse süsteemsed ilmingud

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel moodustuvad süsteemsed häired 6-10% -l patsientidest. Nende esinemine on tingitud immuunhäiretest. Pikk haiguse käik kaasneb alati sisemise organi tõrgetega.

Silma tsirroosi süsteemsete ilmingute hulgas eristatakse järgmisi näiteid:

  • hematoloogiline (aneemia, trombotsütopeenia);
  • nahahaigused (samblik planus);
  • kopsu (fibroosne alveoliit);
  • soolestik (koliit, tsöliaakia);
  • neer (tubulaarne atsidoos, glomerulonefriit);
  • autoimmuunne (Raynaud 'sündroom, erütematoosluupus, sklerodermia).

Haigus tähelepanuta jäetud kujul tekib välja kujunenud tsirroosikliinik. Kõhukinnisus võib põhjustada hüperpigmentatsiooni. Patoloogilises staadiumis suureneb ohtlike tüsistuste tekkimise oht: mao ja söögitoru, sepsise ja astsiidi verejooks.

Diagnostilised meetodid

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoos põhineb patsiendi terviklikul uurimisel ja teiste elundi patoloogiate väljajätmisel. Erilist tähelepanu pööratakse patsiendi ajaloole, haigusseisundi kliinilistele ilmingutele.

Vere biokeemia muutused ei ole tavaliselt väga spetsiifilised. Harjasfosfataasi, maksa transaminaaside aktiivsus suureneb. Sellised rikkumised registreeritakse maksakahjustuse korral. Kuid haiguse progresseerudes suureneb bilirubiini kontsentratsioon. Haiguse teine ​​iseloomulik tunnus on anti-mitokondrite kehade ilmumine veres. Neid leidub 95% juhtudest. Selle näitaja põhjal kinnitatakse kõige sagedamini esialgset diagnoosimist.

Instrumentaalsete uurimismeetodite abil saate määrata kanalite kahjustuste, maksa parenhüümi levimust. Kandke ultraheli, CT-skanni ja cholangiograafiat. Haiguse raskusastme selgitamiseks viiakse läbi organismi biopsia koos kohustusliku histoloogilise analüüsiga.

Etioloogiline ravi

Kuna primaarse biliaarse tsirroosi patogenees ei ole täielikult mõistetav, on selle raviks ette nähtud etioloogiline teraapia. Selle all arstid mõista keerulist eksperimentaalset mõju probleemile. See tähendab ravimite kasutamist järgmistest rühmadest:

  1. Ursodeoksükoolhape ("Ursosan", "Ursofalk"). Mitmed uuringud on näidanud, et selle komponendiga ravimid võivad peatada maksa degeneratiivsed protsessid. Kuid nende etioloogia võib varieeruda. Nendeks on mürgistus toksiinidega, alkoholikahjustus ja viiruslik hepatiit.
  2. Immuunsupressandid (asatiopriin, tsüklosporiin). Siiski on uuringud näidanud, et ükski selle rühma ravimitest ei avalda olulist mõju patsiendi elukvaliteedile.
  3. Glükokortikosteroidid (näiteks prednisoloon). Need vahendid parandavad isiku üldist tervist ja histoloogilist pilti, kuid neil on palju kõrvaltoimeid. Seetõttu on need ette nähtud patsientidele, kellel on kombineeritud primaarse biliaarse tsirroosi sündroom ja sellega seotud haigused.
  4. Tuumaretseptori agonistid. Need ravimid toimivad kollangiootsüütide östrogeeniretseptorite kaudu tuuma retseptorite kaudu. Näiteks "Bezafibrat" koos obiootiliste ja ursodeoksükoolhapetega aitab normaliseerida aluselist fosfataasi ja parandab histoloogilist pilti.

Etioloogilise raviga peaks kaasnema ka monokloonsete antikehade kasutamine, mille kasutamine on veel uuringu staadiumis.

Sümptomaatiline ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi peamised sümptomid on pruritus, väsimus ja ikterus. Need oluliselt halvendavad patsiendi elu. Seetõttu on sellise diagnoosiga patsientidele tingimata ette nähtud sümptomaatiline ravi.

Sapivahendeid (kolestüramiini, rifampitsiini) kasutatakse sügeluse leevendamiseks. Nad suurendavad sapipõletikku, stimuleerides rakusisese biosünteesi.

Arvestades, et unetus ja depressioon seostuvad tihti haiguse progresseerumisega, on patsiendi emotsionaalse tausta normaliseerimine oluline. Sel eesmärgil on reeglina ette nähtud modafiniil. Uuringud on näidanud, et 73% patsientidest, kes seda võtsid, suurendas oluliselt vastupidavust. Aminohapetega seotud hepatoprotektorid on depressioonivastases võitluses näidanud head efektiivsust. Üks nendest ravimitest on "ademetioniin".

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi, täpsemalt selle tüsistused, igal üksikjuhul. Näiteks määratakse vitamiinide ja mineraalide puuduste sümptomite leevendamiseks multivitamiini kompleksid. Patsiendile on kohustuslik võtta iga päev kaltsium ja D-vitamiin. Osteoporoosi korral on soovitatav kasutada bisfosfonaate. Naistel menopausi tuleb läbi viia asendusravi.

Toitumise ja elustiili muutmine

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab tingimata dieedi. On vaja taastada ja säilitada maksa funktsioone, vältides tüsistuste tekkimist. Seetõttu peate piirduma valgu, rasva ja soola tarbimisega. Patsient peaks saama suures koguses kiudaineid ja vedelikku, samas kui kalorsuse tarbimine peaks olema piisav.

Maksa sapiteede maksakahjustus toob kaasa keeldumise küpsetamisest, praetud ja rasvases toidus, alkoholis. Keelatud on ka kõik happed sisaldavad suurel hulgal marju ja puuvilju. Keedetud köögiviljad, vees olevad erinevad puderad, kalad ja lahjad sordid. Leiva puhul tuleks eelistada eile saiakesi.

Patsient peab järgima dieeti: sööma sageli, kuid samal ajal väikestes osades. Sellisel juhul tekitab keha piisava koguse sapid.

Pruritus, mis on primaarse biliaarse tsirroosi üks sümptomeid, tuleb erilist tähelepanu pöörata riietusele. See peaks olema valmistatud looduslikest kangastest ega takistama liikumist. Eelistada on parem anda puuvill ja voodipesu. Peate ka keelduma kuuma vanni võtmisest, et vältida sagedast hüpotermiat.

Kirurgiline sekkumine

Siirdamisoperatsioon on ainus tõeline radikaalne meetod sapiga tsirroosiga patsientide raviks. Ma soovitan seda eluohtlike tüsistuste väljatöötamisel. Operatsioon tuleb siiski läbi viia enne elundi funktsionaalse dekompensatsiooni protsessi algust. Lõppotsus sekkumise asjakohasuse kohta võetakse tavaliselt kollektiivselt.

Elundisiirdamise tõhusus sõltub suuresti selle kahjustuse määrast ja haiguse arenguastmest. Väärib märkimist, et retsidiiv on võimalik isegi siirdatud maksas. Pärast operatsiooni peavad patsiendid elu jooksul immuunsust vähendavaid aineid kasutama.

Aidake traditsioonilist meditsiini

Alternatiivse meditsiini retsepte peetakse abivahendiks esmase biliaarse tsirroosiga võitlemisel. Traditsiooniliste ravitsejate soovitusi tuleb kuulata ainult pärast selle küsimuse kooskõlastamist arstiga. Vastasel juhul kahjustab see lähenemine keha rohkem kui see hoiab seda ohtlikust haigusest.

Jäätmete ja tinktute valmistamiseks kasutatakse mitmesuguseid taimerasju, millel on koloreetiline, põletikuvastane ja ainevahetust kiirenev toime. Nende taimede hulka võivad kuuluda salvei, kivisüsi ja nõtked. Järgnevad on kõige populaarsemad retseptid sapiteede tsirroosiks:

  1. Kastanõelast kaks lusikad tuleks valada klaasi keeva veega ja jätta tule 10 minutiks. Pärast puljongit tuleb koheselt toatemperatuurile koheseda. Võtke see 2 supilusikatäit enne sööki kolm korda päevas.
  2. Teravilja seemneid tallata tuleb valada klaasi keeva veega ja infundeerida umbes 30 minutit. Soovitatav on võtta selliseid ravimeid 100 ml kolm korda päevas. Ravi kestus on 2 nädalat.
  3. Kabjapungadest supilusikatäis tuleb valada 40 ml keeva veega ja lisada nuga otsa naturaaltoidul. Nõuda ei tähenda enam kui tund. Võite seda võtta 100 ml neli korda päevas, eelistatult enne sööki.

Pange tähele, et loetletud retsept rahva ravitsejad ei ole imerohi sapiteede tsirroos. Neid tuleks praktikas kasutada ainult sümptomaatiliseks raviks, st ebameeldivate sümptomite katkestamiseks. Ravilises taimes esineva raske allergia korral tuleb kõiki retsepte arutada oma arstiga. Mitte kõik patsiendid ei saa seda ravi sobivaks ja neil on kehas positiivne mõju.

Taastumisprognoos

Selle haiguse taastumise prognoos sõltub suuresti selle arengust ja arengutasemest. Näiteks asümptomaatilistes patsientides võib elada 10, 15 või 20 aastat. Kliinilistest ilmingutest patsiendid - umbes 7-8 aastat. Oma õigeaegse ja efektiivse ravi korral on primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Kõige sagedasemad surmapõhjused on söögitoru ja mao venoosne verejooks. Lõpp-etapis surma põhjustab maksapuudulikkus. Õnneks on sellised komplikatsioonid väga haruldased. Sellepärast on haiguse käivitamine nii tähtis, vaid viivitamatult pöörduda arsti poole ja jätkata ettenähtud raviga.

Silma tsirroos

Silma tsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa koe järkjärguline asendamine kiuliste armidega. Patsiendid pikka aega ei ilmu ennast, sageli diagnoositakse sõeluuringute käigus juhuslikult. Hilisematel etappidel on iseloomulikud välised tunnused (väikesed maksanähised), portaalhüpertensioon, teiste elundite ja süsteemide kahjustused, maksa entsefalopaatia. Tsirroosi esialgne diagnoos ja selle tüsistused määratakse abiainete kontrollimise meetodite alusel: ultraheli, hepatobiliaarse süsteemi CT skaneerimine, ERCP, kliinilised ja biokeemilised analüüsid. Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia ja anti-mitokondriaalsete antikehade avastamiseks veres. Haigus on ravimatu, võib ainult maksa siirdamine päästa patsiendi elu hilisemates etappides. Mitteoperatiivne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, detoksikatsiooni, vitamiinravi ja dieedi.

Silma tsirroos

Seedetrakti põletik on kõige raskem maksahaigus, mille puhul tavaline maksakudede asendab kiuline koe. See patoloogia on sagedasem naistel üle neljakümne aasta vanuse ja üldine levimus on 40-50 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. On täheldatud haiguse tihedat sidumist pärilike teguritega - sugulaste seas leidub seda patoloogiat 570 korda sagedamini. Praeguseks ei ole täielikult uuritud primaarse biliaarse tsirroosi patogeneesi, mistõttu selle esinemise täpne põhjus ei ole teada.

Enam kui 95% -l verehaiguse juhtudest määratakse anti-mitokondriaalsed antikehad. Kuid teadlased ei suuda ikkagi aru saada, miks mõjutavad ainult maksakoe mitokondrid ja seda ei juhtu ka teistes kudedes. Selle haiguse võltsimine selle peidetud alguses - väga sageli võib haiguste biokeemilisi tunnuseid teiste haiguste uurimisel juhuslikult tuvastada. Haigusjuhtum on progresseeruv, maksakahjustuse hilisematel etappidel on näidatud siirdamine - ainult sel juhul on võimalik haiget elu päästa.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seostab organismi autoimmuunhaiguste primaarse biliaarse tsirroosiga. See haigus on pärilik: sapipõie tsirroos on perekonna ringis väga sagedane. Vastupidi autoimmuunne haiguse olemust ja ütleb suhetes teiste haiguste selles rühmas: reumatoidartriit, neerutorukesi atsidoos, Sjögreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit, ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade tuvastamisele peaaegu kõigis selle tsirroosiga patsientidel ei olnud võimalik tuvastada nende antikehade seostamist maksarakkude hävitamisega. On teada, et haigus algab sapipõletiku aseptilise põletikuga, väljendunud epiteeli proliferatsiooniga ja progresseeruva fibroosiga kanalite piirkonnas. Järk-järgult kaob põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa koesse, põhjustades selle pöördumatut hävitamist.

Provotseerida protsessi algusest ja muude haiguste korral: kaasasündinud väärarengute sapiteede ja omandatud deformatsioonide sapikivitõbi, intrahepaatilisi kasvajad ja suurenenud lümfisõlmed maksas, sapijuha tsüstid, primaarne skleroseeriv kolangiit, mädane või. Haigestumise esilekutsumine võib samuti põhjustada gram-negatiivset infektsiooni - enterobaktereid, mille pind on sarnane mitokondriaalsetele antigeenidele. Selle haiguse veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud immuunhäired: suurenenud immunoglobuliini M sisaldus, B- ja T-lümfotsüütide produktsiooni halvenemine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb haiguse taustal, mis põhjustab ekstrahepaatilise sapiteede sapitee staasi. Nendeks on atreesia, sapiteede kanalid ja kitsaribad, ekstrahepaatilise sapiteede vähk, kolledokushüst ja tsüstiline fibroos.

Silma tsirroosi klassifikatsioon

Täiendava ravi taktika arendamiseks on oluline tsirroosi õige klassifikatsioon. Maksa funktsiooni biliaarse tsirroosiga hinnatakse Child-Pugh'i skaalal. See skaala arvestab astsiidi, entsefalopaatia, numbrite, bilirubiini, albumiini ja protrombiiniindeksi (vere hüübimise näitaja) olemasolu. Sõltuvalt nende näitajatega määratud punktide arvust on tsirroosist hüvitamise etapid. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, oodatav eluiga kuni 20 aastat ja elulemus pärast kõhulihatooteid üle 90%. B-klassi elunägemine on väiksem ja suremus pärast kõhulihatooteid on üle 30%. C-klassi keskmine eeldatav eluiga ei ületa 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%. Klassi B või C määramine patsiendile näitab vajadust maksa siirdamise järele.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIRi skaalat, kus fibroosi määratakse biopsia andmete põhjal, kraadi gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4. klass viitab tsirroosi esinemisele.

Silma tsirroosi sümptomid

Varasematel etappidel on tsirroosi sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatavad. Enamikul juhtudel algavad kaebused sügelusega. Rohkem kui pooled patsiendid kurdavad korduvat naha sügelust ja iga kümnes on mures ebamugavuse pärast naha kriimustamist. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne ikteruse ilmnemist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt. Algstava tsirroosi iseloomulikud tunnused on väsimus, uimasus ja kuivad silmad. Mõnikord võib haiguse esimene märk olla parempoolse hüpohoomi puhul raskus ja valu. Uuring näitas gamma-globuliinide taseme tõusu, ASAT ja ALT suhte rikkumist, arteriaalse hüpotensiooni kalduvust.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väljaspool tsirroos avaldub väikeste maksanähiste rühmas: spider veenid nahal; näo, peopesade ja jalgade punetus; laienenud süljenäärmed; naha ja kõikide limaskestade kõõlus; käte paindekonstruktsioon. Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiadeks ja lamedaks (küünte deformeerumine nagu "kellade klaasid"), neis ilmuvad risti valkjad ribad; küünte falangeenid paksenevad ("kobarad"). Liigeste ja näo ümber on silmalauge moodustunud valkjas sõlme - rasva ladestumine.

Lisaks välise ilminguid sümptomid portaalhüpertensioonist nüüd: rõhu tõstmisega Värativeeni põrna mõõtmete suurenemine, veenides kõhuõõnde tekib seisak - moodustatud veenilaiendite hemorroidid ja söögitoru veenide kõhu eesseina moodustub pikendatud venoosse võrgu tüübi "meduusa peaga " Venoosne ummistumine põhjustab astsiidi moodustumisel vedeliku hingamist kõhuõõnes, rasketes olukordades - peritoniiti.

Mida tugevam on maksa kahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus. D-vitamiini imendumise rikkumise tõttu esineb ligikaudu kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis väljendub patoloogiliste luumurdude all. Rasva imendumise rikkumine toob kaasa rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiidi, mis väljendub polühypovitaminoosi märketena. Fekaalides eritub liigne rasv - steatorrhea. Ühel viiendikul patsientidest ilmneb samaaegne hüpotüreoidism ja tekib müelopaatia ja neuropaatia. Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada hemorraagilise šoki tekke ulatuslikku verejooksu. Maksa kahjustused põhjustavad teiste organite ja süsteemide talitluse häireid: hepatorenaalne, hepato-pulmonaarne sündroom, gastro- ja kolopathia tekivad. Kuna maks ei täida toksiini keha puhastamise funktsiooni, liiguvad nad veres vabalt ja mõjutavad aju, põhjustades maksa entsefalopaatiat. Väga sageli biliaarse tsirroosi, hepatotsellulaarse kartsinoomi (pahaloomuline kasvaja) lõppedes võib tekkida täielik steriilsus.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui esineb sapi stagnatsiooni märke, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili. Tsirroosi iseloomustab leeliselise fosfataasi ja G-GTP taseme tõus, ALT ja AST suhte muutumine ning bilirubiini tase tõuseb hiljem. Uurida immuunsüsteemi seisund patsiendi: kõrgenenud immunoglobuliin M antikehad mitokondrid, nagu see on märgitud taseme tõstmine reumatoidfaktori, antikeha silelihase kiududest kangaste kilpnäärme rakutuumad (antinukleaarne antikeha).

Maksafibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheli ja maksa ja sapiteede süsteemi CT-skaneerimisega, kuid lõplikku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat. Isegi uuring biopsia iseloomulik maksatsirroos muutused maksas võib leida vaid algstaadiumis haiguse, siis morfoloogilised struktuuris saab samasugune kõigil tsirroosi.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekitatavate haiguste avastamine või kõrvaldamine on võimalik täiendavate uuringute abil: kõhuõõneelementide ultraheli, MR-kolangiograafia, ERCP.

Silma tsirroosi ravi

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad aktiivselt selle tõsise haiguse ravimisel. Tsirroosi ravi eesmärgid on tsirroosi progresseerumise peatamine ja maksapuudulikkuse tagajärgede kõrvaldamine. Immunosupressiivsete ravimite (autoimmuunprotsessi pärssimine) abil on võimalik fibroosi protsesside aeglustumine, koloreetilised ravimid (kolestaasi kõrvaldamine).

Sümptomiteraapia on ennetada ja ravida tüsistusi tsirroosi: hepaatilise entsefalopaatia elimineeritud Toidukolesterooli ravi (osakaalu vähenemine proteiini, suurendada taimse toidu koostisosa), desintoksikatsioon teraapia vähenemine portaalhüpertensioonist on saavutatud kasutades diureetikumid. Multivitamiinipreparaadid on tingimata määratud, fermentatsioonid on määratud seedimist parandama. A- ja B-klassi tsirrooside korral soovitatakse piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi ning C-klassi korral - täielik voodipesu.

Kõige tõhusam sapiteede tsirroosi ravi on maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni elab järgmise viie aasta jooksul üle 80% patsientidest. Esmane biliaarne tsirroos kordub 15% patsientidest, kuid enamikul patsientidel on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Progestioon ja sapiteede tsirroosi ennetamine

Et vältida selle haiguse ilmnemine on peaaegu võimatu, kuid oluliselt vähendada oma tõenäosus võib vältida alkoholi ja suitsetamist korrapärase kontrolli gastroenteroloog juuresolekul juhtudel maksatsirroos perekonnas, hea toitumine ja tervislikud eluviisid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimesed sümptomid on võimalikud alles kümme aastat pärast haiguse algust, kuid eeldatav eluiga koos tsirroosiga ei ole pikem kui 20 aastat. Prognoositav ebasoodus on sümptomite ja morfoloogilise pildi, arenenud vanuse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progressioon. Kõige ebasoodsam prognooside poolest on sügeluse kadumine, ksantomatooside naastude vähenemine ja kolesterooli vähenemine veres.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine ja ravi

Paljud inimesed, kes sõna "tsirroos" kuulnud, hirmutavad, sest nad mõistavad, et see on pöördumatu protsess. Nad hakkavad otsima vale eluviisi (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine), viirusliku hepatiidi põhjus. Kuid kaalutlemiseks on eraldi teema - biliaarne tsirroos. See haigus ei ole seotud alkoholi, suitsetamise, viirusliku hepatiidiga. See on seotud ainult inimese maksa autoimmuunkahjustusega. Selle probleemi sümptomeid, põhjuseid ja meetodeid käsitletakse artiklis.

Maks on väga oluline seedetrakti organ, mis vastutab kõigi mürgiste ainete töötlemise eest organismis. Silma tsirroos on maksa sapiteede haigus, milles inimese immuunsüsteem hakkab rünnakut oma tervete rakkude vastu ja seejärel neid hävitama. Selle tulemusena löövad kanalid välja, sapi enam ei voolata kaksteistsõrmikusse ega sapipõisesse ning rakud ümber sapiteede kanalisatsiooni hävitatakse. Maksas on põletikuline protsess. Kui elund hakkab paranema (regenereeruma), tekib sellel sarre, mis võib hiljem põhjustada tsirroosi ja ikterust.

On olemas kahte tüüpi haigusi:

  1. Primaarne biliaarne tsirroos. On õigem öelda "cholangitis", sest selles staadiumis pole hävitust, on nähtavad vaid sapiteede põletikulised protsessid.
  2. Sekundaarne sapiteede tsirroos. Kui isikut ei ravita, haigus areneb. Rakud lakkavad järk-järgult taastuma, asendatakse kiuliste ja armidega. Selle tulemusena on normaalne maksa struktuur häiritud ja tekib tsirroos.

Haiguse sümptomid

Sõltuvalt haiguse staadiumist võib ilmneda erineval moel. Seega on primaarse kolangiidi puhul patsiendil:

  • sügelus Ta võib olla kerge. Aja jooksul (mitme aasta jooksul) suureneb see, kui inimene ei tee katseid haiguse raviks;
  • hüperpigmentatsioon, naha tumeneb. Esimesena lasevad õlaribad ja suured liigesed tumedamaks. Nahk muutub tumepruuniks. Aja jooksul hakkavad kohad kogu keha ilmuma;
  • valu paremal küljel;
  • mõru maitse;
  • suurenenud väsimus;
  • kehatemperatuuri kerge tõus.

Biliaarse tsirroosi korral ei lasta sapi korralikult transportida ja verre siseneda. Koos temaga jõuab ta nahka ja hakkab närvilõpmeid ärritama. Selle tulemusena hakkab inimene sügelema.

Mõnedel patsientidel võib see maksahaigus olla asümptomaatiline üsna pikka aega (kuni 10 aastat). Sellisel juhul saab probleemi tuvastada ainult tavapärase ülevaatuse ajal.

Sekundaarse kroonilise maksapõletiku (autoimmuunne tsirroos) korral on sümptomid järgmised:

  • sügelemine muutub kõvasti kõvaks. Mees hakkab tugevalt kammima nahka verele;
  • Värvi muutunud nahaplaadid hakkavad jämedamaks. Nahk hakkab paisuma;
  • parema hüpohooniaga on tugev valu;
  • limaskestad ja nahk muutuvad kollaseks;
  • uriin tumeneb, väljaheide on värvunud;
  • kehatemperatuur tõuseb 38 kraadi ja kõrgemale.

Pikaaegse sapiga stabiilsusega kaotab inimene kiiresti kehakaalu, tal on probleeme tema väljaheitega, tekib veritsuse eelsoodumus.

Vapp on vajalik inimese toidule sisenemiseks vajaliku rasva kääritamiseks. Ja rasv lahustab vitamiine ja võimaldab neil imenduda. Kui sapimine lõpetab soolestiku voolamise, imendub vitamiinid. Selle tulemusena on D-vitamiini puudus, keha imendub kaltsiumi kehas, see ei jõua luudesse, seetõttu tekib bilateraalse tsirroosiga patsientidel sageli osteoporoos.

Patoloogia põhjused

Erinevalt tavalisest tsirroosist ei ole haiguse primaarne biliaarne vorm seotud haigusseisundi infektsioosse, mürgise või alkohoolse iseloomuga. See on autoimmuunhaigus, seega on haiguse põhjuseks immuunsüsteemi ebaõnnestumine.

Kui teil on sügelus, võtke kindlasti läbi maksaensüümide analüüs ja tehke ultraheli.

Rääkides haiguse teisest vormist võib selle manifestatsiooni põhjuseks olla sapikivitõbi, sapiteede tsüstid, sapiteede kõrvalekalded, krooniline pankreatiit, mis põhjustab sapiteede kahjustamist.

Maksatsirroos kõige sagedamini kannatab 40-aastastel naistel, kellel on kõrge vere kolesterool ja sügelev nahk. Aga lapsed võivad seda probleemi lahendada. Mõnikord kannatab sapiga kaksikut silma tsirroos.

Haiguse etapid

Arstid eristavad nelja silma tsirroosi faasi:

1. etapp - kui põletikulist protsessi täheldatakse ainult sapijuhtides.

2. etapp - kui sapitekid märgatavalt kitsenevad, jõuab põletik maksa kudedesse.

3. etapp - sidekoe muutub põletiku kohas tihedaks, ilmnevad armid.

4. etapp - pool või enamus maksast on asendatud sidekoega, mis põhjustab maksa autoimmuunse tsirroosi.

Diagnostilised meetodid

Enne sellise diagnoosi määramist peab arst läbi viima mitmeid diagnostilisi uuringuid. Esmakordsel sissepääsul kogub hepatoloog või gastroenteroloog kogumiku anamneesi, on huvitatud patsiendi kaebustest, kui tekkis sügelus, valu, nõrkus, unisus jne. Spetsialist kogub ka patsiendi elu ajalugu: kas ta on probleeme maksaga, mürgitamist, operatsioon, milline väljaheide, kas patsiendil on halbu harjumusi jne

Pärast anamneesis kogumist teostab spetsialist patsiendi kontrolli. See määrab naha kollasuse, leiab kohad kriimustusi, mõõdab maksa, põrnat. Mõõdab kehatemperatuuri. Pärast seda peab arst saatma isikule laboratoorsed uuringud:

  • Vere biokeemiline ja kliiniline analüüs.
  • Analüüs maksa fibroosi biokeemiliste markerite määramiseks.
  • Uriini uurimine.
  • Viiruse hepatiidi esinemise vereanalüüs.
  • Coprogram, usside olemasolu väljaheidete analüüs.

Kindlasti läbima ka instrumentaaluuringud:

  • Maksa ja teiste kõhuorganite ultraheli. Aitab paljastada armid maksale.
  • Maksa biopsia. Oli määratud kasvajaprotsessi välistamiseks kehas.
  • Gastroskoopia. Aitab tuvastada mao, kaksteistsõrmiksoole patoloogilisi seisundeid 12.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

See immuunsüsteemi patoloogia pole täielikult ravitud. Kuid haiguse ilmnemise intensiivsust on võimalik vähendada, samuti haiguse progresseerumise ärahoidmiseks või aeglustamiseks, et vältida tüsistuste esinemist.

Biliaarse tsirroosi ravi viiakse läbi kompleksis. Patsiendile määratakse järgmised ravimid:

  • Ursodeoksükoolhape. See aeglustab haiguse progresseerumist. Täna tunnistas rahvusvaheline üldsus seda ravimit kõige efektiivsema ravimina sapiteede tsirroosi ravis. Seda müüakse erinevate kaubanduslike nimetuste all. Meie riigis on need järgmised ravimid: Ursosan, Ursofalk.
  • Kaltsium, D-vitamiin. Neid on vaja, et kompenseerida vitamiinide puudust, vältides biliaarse tsirroosi tagajärjel osteoporoosi esinemist.
  • Antihistamiinikumid, barbituraadid. Need ravimid eemaldavad haiguse ebameeldiva sümptomi nagu sügelev nahk.
  • Immunosupressiivsed ravimid. Nad häirivad kunstlikult immuunsust, ei luba tal aktiivselt töötada, nii et see peatab tervislike maksarakkude rünnaku.

Närtsuse vähendamiseks peab patsient: kandma looduslikust kangast valmistatud riideid; loobuma kuumadest vannidest, saunadest, vannidest; ärge üle kuumeneda; võtke naatriumivanni, mille veetemperatuur on 37 kraadi (võtke täis vanni 1 tassi sooda).

Sageli on sapiga kölganiiti põdevatel inimestel ka muid autoimmuunseid maksahaigusi nagu hepatiit.

Kui selline diagnoos tehakse teile või lähedasele isikule, peaksite hepatoloogit regulaarselt kontrollima ja jälgima, läbima vajalikud labori- ja instrumentaalsed uuringud, et vältida haiguse arengut enne tsirroosiga. Kui haigus on arenenud, võib patsiendile pakkuda maksa siirdamist.

Tervislik toit

Silma tsirroosi ravi ajal peate järgima dieeti:

  • süüa vähemalt 4 korda päevas väikeste portsjonite kaupa;
  • nõud tuleb aurutada, keeda või küpsetada ahjus;
  • toitu tuleb lõigata nii väikeseks kui võimalik;
  • kindlasti juua rohkelt vett;

Dieedil peaks olema köögivilja-, piimapupp, tailiha (kodulinnud, veiseliha), piimatooted ja piimatooted. Leib saab ainult eile. On lubatud süüa mittehappeliste sortide marju ja puuvilju. On vaja piirata vürtside ja maitsetaimede kasutamist nõudes. Rangelt on keelatud alkoholi võtmine, šokolaadi, jäätise, rasvaste liha, konserveeritud toitude, kõrvalsaaduste, köögiviljade ja puuviljade, mis põhjustavad gaasi moodustumise suurenemist, ja ka konserveeritud toiduaineid.

Sekundaarse sapiteede tsirroosi ravi

Kuna haiguse praegusel etapil on maksutel laastav mõju, hõlmab ravi ainult sapijuha takistuse kirurgilist või endoskoopilist eemaldamist. Patsiendile võib määrata operatsiooni või maksa siirdamise.

Probleemi kirurgilise ravi küsimus tuleb lahendada arstidega konsulteerimisel. Arstid peavad tingimata arvesse võtma selliseid bilirahhiiiruse tüsistusi nagu söögitoru ja mao veenilaiendid, spontaansed luumurrud, mis on tingitud osteoporoosi, maksa entsefalopaatia arengust jne.

Tüsistused

Kui ravimit ei kasutata, võib patsient alustada tõsiseid terviseprobleeme. Biliaarse tsirroosi komplikatsioon võib olla:

  • Maksapuudulikkus.
  • Pahaloomuline kasvaja maksas (vähk).
  • Maksa tsirroos.
  • Vitamiinide A, K, E, D patoloogiline puudus, mille tõttu rasv lõpetab lahustumise. Vitamiinipuuduse tagajärjel on patsiendil nägemishäired, luud muutuvad habras, rabedad, verejooks suureneb.
  • Probleemid söögitoru liikuvuses, mille tõttu patsiendil esineb refluksösofagiit.
  • Vaimne ja füüsiline pärssimine on täheldatud, inimene lõpetab kõhuahjustuse, pulss aeglustab, tema nahk kibestub.

Selle haigusega diagnoositud patsientide eeldatav eluiga on umbes 10 aastat. Kuid õigeaegse ravi korral on prognoos positiivne. Kuid sageli lähevad patsiendid liiga hilja arstesse, kellel on biliaarse tsirroosi probleem.

Ennetamine

Rääkides sapiteede tsirroosist, siis kahjuks pole meditsiin veel võimeline aitama inimestel seda keerulist immuunpatoloogiat ära hoida. Kuid eksperdid võivad sellist diagnoosi omast isikust aidata haiguse tüsistusi nõrgendada ja kõrvaldada. Profülaktika rääkimisel tähendab see, et patsiendil tuleb õigeaegselt diagnoosida ja ravida. Järgmised meetmed aitavad parandada maksa, mitte seda koormata:

  • Õige, tasakaalustatud toitumine.
  • Halbade harjumuste keeldumine: alkohol, suitsetamine, narkootikumid.
  • Tervisliku eluviisi säilitamine.
  • Regulaarsed terviseuuringud. Kui on vajadus, siis pöörduge konsultatsiooni ja eksami sobitamiseks spetsialistide - gastroenteroloogi, hepatoloogiga.

Seedejärgne tsirroos on tõsine autoimmuunhaigus, mille keerukus seisneb selles, et sellest ei ole võimalik täielikult taastuda. Kuid iga inimene suudab haiguse komplikatsioonide vältimiseks, kui häire tungib õigeaegselt. Te peate oma arstiga nõu pidama oma keha ja esimeste biliaarse tsirroosi tunnuste kohta hädaolukorras.

Silma tsirroos

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
  • kivide esinemine sapipõies;
  • kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
  • sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:


Veel Artikleid Umbes Maksa

Toitumine

Dieet 8 tabel: menüü, mida saab ja mida ei saa (toodete tabel)

Dieetravi on oluline osa kõigi inimkeha haiguste ravis. Arenenud Nõukogude ajastu liider Instituut Toitumine teadlased üle maailma MI Pevzner ravilaudadega (1-15) juba aastakümneid edukalt aitavad kiiresti taastuda erinevates ägeda ja kroonilise patoloogiliste seisundite.
Toitumine

Diarröa düskineesia dieet

Kui peetakse silma sapipõie toonust, põhjustab sapiteede düskineesia (DGVP), mille tagajärjel häirib sapiteede väljavool ja vereringet.Hüpokineetilisi düskineesiatüüpe võib eristada (sapipõie tooni suurenemine) ja hüpotoonilist tüüpi düskineesia (nõrgenenud sapipõie toon).