Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoos ja ravirežiim

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga maksa põletikuline haigus koos kroonilise kurdusega, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatavad histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Sellise maksakahjustuse esimene märkus aset leiab XX sajandi keskpaigas teaduskirjanduses. Siis kasutati terminit "lupiidi hepatiit". 1993. aastal tegi Rahvusvaheline Haiguste Uurimisrühm ettepaneku praeguse patoloogia nimetuse kohta.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit - põletikuline haigus maksaparenhüümi ebaselge etioloogiaga (põhjusega) organismis kaasneb välimuse suur hulk immuunrakke (gamma-globuliinid autoantikehad, makrofaagid, lümfotsüüdid, jne).

Arengu põhjused

Usutakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 15 kuni 25 aastat või menopausi.

Autoimmuunhepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärk on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad, mis põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja käivitustegurite mõju eeldusel:

  • hepatiidi viiruste, herpese infektsioon;
  • bakteriaalsete toksiinide muutused (kahjustused);
  • immuunvastuse või muutuse indutseerimiseks.

Haiguse algus võib olla tingitud nii ühest tegurist kui ka nende kombinatsioonist, kuid käivitavate ainete kombinatsioon muudab muidugi raskemaks ja aitab kaasa protsessi kiirele arengule.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Iseloomustatud klassikalise kliinilise (Hundisarnane hepatiit) ja juuresolekul SMA-Analoogsisenditel antikehad samaaegne immuunsüsteemi patoloogiat teistesse organitesse (autoimmuuntüroidiit, haavandiline koliit, diabeet ja teised.) Lõtv turbulentne läbipääsu kliinilised nähud.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodne prognoos (diagnoosimise ajal on maksa tsirroos tuvastatud juba 40-70% patsientidest), ka naistel sagedamini. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole konkreetsed: puudub üks märk, mis liigitab seda ainuüksi autoimmuunse hepatiidi täpse sümptomina. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • peavalu;
  • kehatemperatuuri kerge tõus;
  • naha kollaseks muutumine;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskustunne maos;
  • parema ja vasaku hüpohondriumi valu;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel järgnevatel etappidel täheldatakse:

  • naha kõht;
  • vererõhu alandamine;
  • südamevalu;
  • peopesade punetus;
  • telangiektasia (spider veenid) välimus nahal;
  • südametegevuse tõus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksa kooma.

Kliinilist pilti täiendab kaasuvate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rännakud lihastes ja liigeses, kehatemperatuuri järsk tõus ja naha makulopapuloosne lööve. Naistel võib olla kaebusi menstruaaltsenaariumide ebaregulaarsuse kohta.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on autoimmuunse hepatiidi kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (transplantatsioonist). Operatsioon on patsientide jaoks üsna tõsine ja raske. Samuti on elundisiirde põhjustatud üsna ohtlikud komplikatsioonid ja ebamugavused:

  • keha ei suuda maksa taastada ja keha tagasi lükata, hoolimata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pidevast kasutamisest;
  • konstantse vastuvõtu immunosupressiivsete raske taluda, sest võimalikud ill infektsiooni aktiivses lõppu, isegi kõige banaalne SARS, mille tulemuseks võib olla tingimused depressioonis immuunsuse arendada meningiit (ajukelme), kopsupõletik ja septitseemia;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita ja seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on leida sobiv doonor, võib kuluda isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarit).

Puue autoimmuunse hepatiidi raviga

Kui haiguse areng on põhjustanud maksa tsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU büroosse (organisatsiooni, mis tegeleb meditsiinilise ja sotsiaalse uurimisega), et kinnitada muutusi selles organis ja saada riigilt abi.

Kui patsient on oma tervisliku seisundi tõttu sunnitud oma töökohta vahetama, kuid võib hõivata teise tasemega madalama palga, on tal õigus kolmandale puuete rühmale.

  1. Kui haigus katkestub korduvalt, patsiendile tekib: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, piiratud enesetäiendamise võime, töö on võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimuste korral, kasutades abimeetodeid, siis eeldatakse teise puuete rühma.
  2. Esimest rühma võib saada, kui haiguse käik kiiresti areneb ja patsiendil esineb raske maksapuudulikkus. Patsiendi efektiivsust ja võimet enesehoolduseks vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistes dokumentides täielikule töövõimetusele.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, sest selle esinemise põhjused pole veel täielikult arusaadavad.

Ennetusmeetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed visiidid gastroenteroloogi või hepatoloogi;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse pidev jälgimine;
  • eriline toitumine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoos, korralikult ettenähtud ravimid, ravimtaimed, rahvapärased ravimid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused võimaldavad patsiendil autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga tõhusalt toime tulla selle haigusega, mis on tervisele ja elule ohtlik.

Prognoos

Ravimata haigus areneb pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunne hepatiit: sümptomid, ravi taktika

Kui oma lümfotsüüdid hakkavad maksarakke tajuma võõrkehadena, siis on neil neile tsütotoksiline toime, tekib autoimmuunne hepatiit. See haigus mõjutab peamiselt noori naisi vanuses 10-30 aastat. Autoimmuunne hepatiit on äärmiselt ohtlik. Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja valida õige ravi taktika, vastasel juhul saab 5 aasta jooksul surma. Kui õigeaegselt alustatakse piisavat ravi, siis prognoos on soodsam (80% patsientidest õnnestub elada üle 20 aasta).

Sümptomid

Autoimmuunne hepatiit on ohtlik mitte ainult sellepärast, et see põhjustab maksa tõsist kahjustust, see kiireneb kiiresti, põhjustades puude või surma. Diabeet on endiselt väga keeruline. Sageli on see peaaegu asümptomaatiline. Mõnikord on selle sümptomid täpselt samad, mis viirusliku infektsiooni põhjustatud ägeda hepatiidi korral. Sellisel juhul süvendab interferooniga ravimise standardne taktika ainult patsiendi seisundit.

Sageli hakkab haigus ilmnema nappide sümptomitega. Patsiendid kurdavad:

  • nõrkus;
  • sagedased ninaverejooksud;
  • väsimus;
  • mõnikord palavik;
  • pimples nahale ilmumine;
  • liigesvalu.

Aeg-ajalt esineb naha kollasus. Aja jooksul suureneb maks, põrn.

Autoimmuunne hepatiit võib areneda paljude aastate jooksul ja olla täiesti asümptomaatiline. Avastage see, kui maksafunktsioon on juba oluliselt häiritud.

Noored naised ilmnevad mõnikord:

  • kalduvus ülekaalule;
  • amenorröa;
  • hüperkortisolismi sümptomid (hüpertrichoos, kuu kujuline nägu).

Amenorröa ei ole autoimmuunse hepatiidi tüüpiline tunnus. Tihtipeale saavad patsiendid mõelda. Rasedus ja sünnitus ei halvenda tervislikku seisundit, kui maks ei ole ilmset patoloogiat.

Raske (sel juhul on ravi prognoosimine ebasoodne) haigus ilmneb viirusliku hepatiidi peamistest sümptomitest:

  • kõrge palavik;
  • kollatõbi;
  • vaskulaarsete "tähtede" ilmumine näole, kaelale, dekolteele;
  • On verevalumid, striae.

Sageli paigutatakse neid patsiente "ägeda viirusliku hepatiidi" diagnoosiga, kuid isegi pikaajalise ravi korral haigus areneb edasi. Sellepärast peate tähelepanu pöörama muudele märketele. Autoimmuunkahjustusega kaasneb kindlasti ekstrahepaatiline manifestatsioon:

Enamikus patsientidest ilmnevad nad mitu aastat enne maksakahjustuse avastamist.

Haiguse ägenemise tagajärjel on tekkinud nekrootilised muutused:

  • asteenia järsk tõus;
  • kollatõbi;
  • valu ilmumine ja hemorraagiline sündroom;
  • anoreksia.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks arsti jaoks ei piisa ainult kaebustest. Selle haiguse eristamiseks teist tüüpi hepatiidist (viirus, alkohol, ravim) on vaja läbi viia täiendavaid uuringuid (biokeemilised, immunoloogilised vereanalüüsid, kõhuorganite ultraheli, maksa biopsia). Ainult õige ja õigeaegne diagnoos aitab päästa patsiendi elu ja isegi säilitab töövõime.

Ravi taktika

Autoimmuunse hepatiidi haigeid hospitaliseeritakse. Neid on ette nähtud:

  • voodipesu või voodipesu (sõltuvalt haiguse tõsidusest);
  • eriline dieet (et mitte maksa täiendavalt neelata);
  • kortikosteroidide ravi.

Remissiooni staadiumis saavad nad töötada, nad saavad töötada, õppida, kuid nad on raskete füüsiliste koormuste vastaseks tunnistatud.

Peamine on ravi alustamine võimalikult kiiresti. Sel juhul saate täieliku remissiooni, vältida tsirroosi tekkimist. Kui ravi alustatakse, kui tekkivad nekrootilised muutused, muutub ravi edukuse tõenäosus palju madalamaks. Sageli vajavad need patsiendid maksa siirdamist. Sama toiming on vajalik haiguse kerge vormi korral, kui patsient ei järginud raviskeemi, dieeti, keeldunud pikaajalistest ravimitest. Kui autoimmuunne hepatiit on välja kirjutatud:

  1. Prednisoon See parandab ainevahetust, avaldab supresseerivat toimet T-lümfotsüütidele, mis põhjustab sellist tüüpi hepatiidile autoimmuunreaktsiooni esinemist.
  2. Asatiopriin. Immunosupressant, kuid see on efektiivne kombinatsioonis prednisooniga. See on väga kiiresti hävinud maksakahjustusega.
  3. Ursodeoksükoolhape. On määratud, kui autoimmuunse hepatiidi ajal tekivad antikehad neerude ja maksa mikrosoomides.

Ravi kestus sõltub haiguse raskusastmest. Kui hepatiit tekib kerge, asümptomaatilisel kujul, piisab ravimi võtmisest kuus kuud ja seejärel korrata raviskeemi retsidiivide tekkeks. Mõnikord peavad patsiendid võtma ravimeid kogu elu (selleks, et seda pikendada).

Lisaks nendele ravimitele on olemas ka eksperimentaalsed raviskeemid:

  • tsüklosporiin;
  • takroliimus;
  • budesoniid;
  • mükofenolaatmofetiil.

Laias praktikas ei kasutata neid, kuna nad läbivad kliinilisi uuringuid.

Otsige uusi ravimeid autoimmuunse hepatiidi raviks, kuna prednisooni, asatiopriin on vastunäidustatud:

Lisaks sellele aitab glükokortikosteroidide pikaajaline kasutamine kaasa osteoporoosi arengule (selle esinemise vältimiseks soovitatakse võtta kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldavaid toidulisandeid), Cushingi sündroomi, mao- ja kaksteistsõrmikuhaavandeid.

Sageli tekib pärast glükokortikosteroidide ärajätmist paranemise asemel haiguse raske tagasilangemine. Ja kui need ravimid ei põhjusta remissiooni pidevaks kasutamiseks 4 aastaks, on vajalik maksa siirdamine. Näidustused esinevad 10% -l patsientidest.

Autoimmuunse hepatiidi patsiendid on regulaarselt kontrollitud. Nad kontrollivad ALT ja AST taset iga 3 kuu järel ning gamma-globuliinide ja IgG arvu iga kuue kuu tagant.

Järeldus

Autoimmuunne hepatiit on ohtlik haigus, mis põhjustab puude ja surma. Siiski on võimalik elu märkimisväärselt pikendada ja isegi saavutada stabiilne remissioon. Selleks on teil vaja natuke: haiguse esimeste sümptomite korral leida aega ja külastada gastroenteroloogi, hepatoloogi, testida ja mitte mingil juhul enesediagnostikat ja enesehoolitsust.

Gastroenteroloog-hepatoloog N. Century Marchenko räägib autoimmuunse hepatiidi:

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline hepatotsellulaarne kahjustus, mis esineb periportaalse või ulatuslikuma põletiku, hüpergammaglubulinoemia ja seerumi maksaga seotud autoantikehade esinemisega. Autoimmuunse hepatiidi kliinilisteks ilminguteks on asthenovegetatiivsed häired, kollatõbi, valud paremal hüpohondriumil, nahalööbed, hepatomegaalia ja splenomegaalia, amenorröa naistel ja günekomastia meestel. Autoimmuunhepatiidi diagnoos põhineb antikulaarsete antikehade (ANA) seroloogilisel avastamisel, silelihaste kudede antikehadel (SMA), maksa ja neeru mikrosoomide antikehadel jne, hüpergammaglobulineemia, suurenenud IgG tiiter ja maksa biopsia andmed. Autoimmuunse hepatiidi ravi aluseks on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega.

Autoimmuunne hepatiit

Kroonilise hepatiidi struktuuris gastroenteroloogias on autoimmuunse maksakahjustuse osakaal 10-20% juhtudest täiskasvanutel ja 2% lastel. Naistel tekib autoimmuunne hepatiit 8 korda sagedamini kui meestel. Esinemissageduse esimene vanus esineb 30-aastaselt, teine ​​- postmenopause perioodil. Autoimmuunhepatiidi liikumine on kiiresti progresseeruv, kus maksa tsirroos areneb üsna vara, portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus, mis põhjustab patsientide surma.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi etioloogia ei ole hästi teada. Usutakse, et alus arengut autoimmuunhepatiiti on takerdumine spetsiifilised antigeenid koesobivusantigeeniga (HLA inimene) - alleelide DR3 või DR4, tuvastati 80-85% patsientidest. Arvatavasti vallandavad tegurid, vallandades sellega autoimmunoreaktsiooni geneetiliselt tundlikel isikutel võib toimida viirused, Epstein-Barri, hepatiit (A, B, C), leetrid, herpes (HSV-1 ja HHV-6), samuti teatud ravimid (nt interferoon ) Enam kui kolmandik patsientidest autoimmuunhepatiiti identifitseeritakse ja muud autoimmuunsündroomid - türeoidiit, Gravesi tõbi, liigesepõletik, haavandiline koliit, Sjögreni tõbi ja teised.

Alusel patogeneesis autoimmuunhepatiiti on immunoregulatsioonihäiretest puudulikkusega vähendamise alampopulatsioonist T-summutajat lümfotsüüdid, mis viib kontrollimatu sünteesi B raku IgG ja hävitamine membraanide maksarakkude - maksarakkude välimuse iseloomulik seerumiantikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt toodetud antikehadest eristatakse autoimmuunset hepatiiti I (anti-ANA, anti-SMA positiivne), II (anti-LKM-l positiivne) ja III (anti-SLA-positiivne) tüüpi. Kõiki haiguse erisuguseid tüüpe iseloomustab eriline seroloogiline profiil, vooluomadused, vastus immunosupressiivsele ravile ja prognoos.

I tüüpi autoimmuunne hepatiit tekib antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumisel ja vereringes 70-80% patsientidest; anti-silelihaste antikehad (SMA) 50-70% patsientidest; neutrofiilide tsütoplasma antikehad (pANCA). I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sageli vanuses 10... 20 aastat ja pärast 50 aastat. Seda iseloomustab hea vastus immunosupressiivsele ravile, stabiilse remissiooni saavutamise võimalus 20% -l juhtudest isegi pärast kortikosteroidi ärajätmist. Kui ravimata, maksa tsirroos moodustub 3 aasta jooksul.

Kui autoimmuunse hepatiidi II tüüpi veres 100% patsientidest on antikehad maksa ja neerutüübi 1 mikroosoomide vastu (anti-LKM-l). See haigusvorm areneb 10-15% autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapsepõlves, ja seda iseloomustab suur biokeemiline aktiivsus. II autoimmuunne hepatiit on resistentsem immunosupressiooni suhtes; narkootikumide kaotamisega kaasneb sageli tagasilangemine; Maksa tsirroos areneb 2 korda sagedamini kui autoimmuunse hepatiidi I tüübi puhul.

Kui tekib autoimmuunne hepatiidi tüüp III antikeha lahustuva maksa- ja maksa-pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) suhtes. Sageli tuvastatakse seda tüüpi ASMA, reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA), antikehasid maksa membraani antigeenidele (anti-LMA).

Teotusnäite ebatüüpiline autoimmuunhepatiiti hulka kuuluvad eri sündroomid, mis hõlmavad ka sümptomid esmaste maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit, krooniline viirushepatiit.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Enamikul juhtudel avaldub autoimmuunne hepatiit äkki ja kliinilistes ilmingutes ei erinenud ägedast hepatiidist. Esialgu jätkub tugev nõrkus, söögiisu puudumine, intensiivne ikterus, tumeda uriini ilmumine. Seejärel toimub mõne kuu jooksul autoimmuunne hepatiidi kliinik.

Harva esineb harva järk-järgult; sel juhul on astenoveegatiivsed häired, halb enesetunne, kõhukinnisus ja valu parema hüpohooniaga, kerge kollatõgusus. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonidega.

Autoimmuunhepatiidi väljakujunenud sümptomite ilmnemisel on raske nõrkus, raskustunne ja valu paremal hüpohoones, iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia. Autoimmuunse hepatiidi puhul esineb pikenenud ärevushoogude ajal pikenenud ebakindlus, maksa suurenemine (hepatomegaalia) ja põrn (splenomegaalia). Üks kolmandik autoimmuunse hepatiidi naistest tekitab amenorröa, hirsutismi; poisid võivad olla günekomastia.

Tüüpilised nahareaktsioonid: kapillaar, palmik ja luupus punetus, purpur, akne, telangiektaasia näo, kaela ja käte nahal. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võivad tekkida mööduvad astsiidid.

Süsteemne ilminguid autoimmuunhepatiiti seondub, rändavad ägenemiste artriit, mis mõjutab suurte liigeste, kuid ei põhjusta nende deformatsioon. Tihtipeale autoimmuunhepatiiti esineb koos haavandiline koliit, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiliigo, insuliinsõltuv suhkurtõbi, iridotsükliit, Sjögreni sündroom, Cushingi sündroom, sidekoe alveolüt, hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Instrumenteeritud uuringud (maksa ultraheli, maksa MRI jne) autoimmuunse hepatiidi korral ei oma sõltumatut diagnostilist väärtust.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Autoimmuunhepatiidi patogeneetiline ravi hõlmab immunosupressiivset ravi glükokortikosteroididega. See lähenemine võimaldab vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendada T-supressorite aktiivsust hepatotsüütide hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsuse vähendamiseks.

Tüüpiliselt immunosupressiivne teraapia autoimmuunhepatiiti läbi prednisolooni või metüülprednisolooni algannust 60mg (1 Esimene nädal), 40 mg (2. nädalal), 30 mg (3-4 nädalat w) ning vähendavad kuni 20 mg säilitusannuses annused. Vähenemine päevane annus toimub aeglaselt, kuna aktiivsuse kliinilist kulgu ja seerumi markerid. Säilitusannus tuleb patsient viiakse normaliseerida täielikult kliinilist, laboratoorset ja histoloogilise parameetrid. Ravi autoimmuunse hepatiidi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord elukestva.

Monoteraapia ebaefektiivsuse korral on võimalik asatiopriini, klorokviini, tsüklosporiini autoimmuunse hepatiidi raviskeemi sisse viia. Kui autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi on ebaõnnestunud 4 aasta jooksul, esineb mitmeid retsidiive, ravi kõrvaltoimeid, tõstatatakse küsimus ja maksa siirdamine.

Prognoos autoimmuunse hepatiidi vastu

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel tõuseb haigus pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%. Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunhepatiiti ainuvõimalik sekundaarne preventsioon, sealhulgas regulaarse seire gastroenteroloog (hepatoloogiga), kontrolli maksaensüümide, γ-globuliini sisu autoantikehad saada õigeaegset või taastamise teraapias. Patsiendid, kellel on autoimmuunne hepatiit soovitatav õrn ravi liik emotsionaalse ja füüsilise stress, toitumine, eemaldamist profülaktiline vaktsineerimine, piirates ravimeid.

Mis on autoimmuunne hepatiit, selle sümptomid ja ravimeetodid

Autoimmuunne hepatiit (AH) on väga haruldane haigus kõigi hepatiidi ja autoimmuunhaiguste vahel.

Euroopas on esinemissagedus 16... 18 hüpertensiooni patsiendil 100 000 inimese kohta. Alaskal ja Põhja-Ameerikas on levimus suurem kui Euroopa riikides. Jaapanis on esinemissagedus madal. Aafrika-ameeriklased ja Ladina-Ameerika ameeriklased on haiguse käik kiirem ja raskem, teraapilised meetmed on vähem tõhusad ja suremus on suurem.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades, enamasti on naised haigeid (10-30-aastased, 50-70-aastased). Hüpertensiooniga lapsed võivad ilmneda 6 kuni 10 aastani.

AH ravi puudumisel on oht kollatõbise, maksa tsirrooside tekkeks. Hüpertensioonita patsientide ellujäämine ilma ravita on 10 aastat. Hepatiidi agressiivsema käigu korral on eeldatav eluiga vähem kui 10 aastat. Artikli eesmärgid on moodustada idee haigusest, avastada patoloogia tüübid, kliiniline pilt, näidata haiguse ravivõimalusi, hoiatada patoloogia tagajärgede eest õigeaegse abi puudumisel.

Üldine teave patoloogia kohta

Autoimmuunne hepatiit on patoloogiline seisund, millega kaasnevad põletikulised muutused maksa koes, tsirroosi tekkimine. Haigus tekitab maksarakkude tagasilükkamise protsessi immuunsüsteemi kaudu. AH-ga kaasnevad sageli muud autoimmuunhaigused:

  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • eksudatiivne erüteem;
  • hemolüütiline autoimmuunne aneemia.

Põhjused ja tüübid

Hepatiit C, B, Epstein-Barr viirused peetakse maksapatoloogia arengu tõenäoliseks põhjuseks. Kuid teaduslikel allikatel puudub selge seos haiguse moodustumise ja nende patogeenide esinemise vahel organismis. On olemas ka pärilik teooria patoloogia esinemise kohta.

On mitmeid patoloogia tüüpe (tabel 1). Histoloogiliselt ja kliiniliselt ei esine sellist tüüpi hepatiidil erinevusi, kuid tüüp 2 haigus on sageli seotud C-hepatiidiga. Kõik hüpertensiooni tüüpe ravitakse võrdselt. Mõned eksperdid ei aktsepteeri 3. tüüpi eraldi, sest see on väga sarnane 1. tüübiga. Nad kalduvad klassifitseerima vastavalt kahte tüüpi haigusele.

Tabel 1 - Haiguse variandid, sõltuvalt toodetud antikehadest

  1. ANA, AMA, LMA antikehad.
  2. 85% kõigist autoimmuunse hepatiidi patsientidest.
  1. LKM-1 antikehad.
  2. Samuti esineb sageli lastel, eakatel patsientidel, meestel ja naistel.
  3. ALT, AST peaaegu muutumatu.
  1. SLA, anti-LP antikehad.
  2. Antikehad toimivad hepatotsüütide ja kõhunäärme suhtes.

Kuidas see areneb ja ilmneb?

Haiguse mehhanism on maksarakkude vastaste antikehade moodustumine. Immuunsüsteem hakkab aktsepteerima selle hepatotsüüte kui võõra. Samal ajal toodetakse veres antikehi, mis on iseloomulikud teatud tüüpi haigustele. Maksa rakud hakkavad lagunema, tekib nende nekroos. On võimalik, et patoloogiline protsess algab hepatiit C, B, Epstein-Barr viirustega. Lisaks maksa hävimisele tekib kõhunäärme ja kilpnäärme kahjustus.

  • autoimmuunhaiguste esinemine eelmise põlvkonna etioloogias;
  • nakatunud HIV-ga;
  • hepatiit B, C. patsiendid

Patoloogiline seisund on päritud, kuid see on väga haruldane. Haigus võib ilmneda nii ägedas vormis kui ka kliinilise pildi järk-järgulise tõusuga. Selle haiguse ägedal ajal on sümptomid sarnased ägeda hepatiidiga. Patsiendid ilmuvad:

  • valulik parema hüpohondrium;
  • düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine);
  • ikteruse sündroom; s
  • sügelus;
  • telangiektasia (naha vaskulaarsed kahjustused);
  • erüteem.

Hüpertensiooni mõju naissoost ja lapse kehale

Autoimmuunse hepatiidi naistel on sageli teada:

  • hormonaalsed häired;
  • amenorröa areng;
  • raskused lapse sissetungimisel.

Hüpertensiooni olemasolu rasedatel võib põhjustada enneaegset sünnitust, pidevat abordi ohtu. Raseduse ajal hüpertensiooniga patsientide laboratoorsed parameetrid võivad isegi paraneda või normaliseerida. AH ei mõjuta sageli loote arengut. Rasedus juhtub enamikul patsientidest, sünnitust ei kaalutud.

Pöörake tähelepanu! Raseduse ajal esineb väga vähe statistilisi andmeid hüpertensiooni kulgemise kohta, sest haigust püütakse haiguse varajastes staadiumides identifitseerida ja ravida, et mitte viia tõsistele kliinilistele patoloogilistele vormidele.

Lastel võib haigus toimuda kõige kiiremini, maksa ulatusliku kahjustusega, kuna immuunsüsteem ei ole täiuslik. Vanuserühma laste suremus on palju suurem.

Kuidas autoimmuunne maksakahjustus ilmneb?

Hepatiidi autoimmuunivormide manifestatsioonid võivad oluliselt erineda. Esiteks sõltub see patoloogia olemusest:

Äge vool. Sellisel juhul on manifestatsioonid väga sarnased viirusliku hepatiidiga ja ainult läbijuhtivuskatsed, näiteks ELISA ja PCR, võimaldavad meil patoloogiaid eristada. Selline seisund võib kesta mitu kuud patsiendi jaoks, mõjutades negatiivselt elukvaliteeti. Millised on sel juhul sümptomid:

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

  • terav valu paremal küljel;
  • seedetrakti organite häire sümptomid (patsient on väga haige, esineb oksendamist, pearinglust);
  • naha ja limaskestade kollaseks muutumine;
  • tugev sügelemine;
  • jaotus Patsiendi füüsilise läbivaatuse käigus ilmneb valu parema kaldakaari pinnale vajutamisel, löökpillide ajal maksa alumine serv tõuseb, palpatsioon (palpatsioon) määrab maksa sileda serva (tavaliselt maksa palpeerub).

Sümptomite järkjärguline suurenemine. Sellisel juhul haigus areneb järk-järgult, patsient tunneb oma tervisliku seisundi halvenemist, kuid isegi spetsialist ei suuda tihti täpselt aru, kus patoloogiline protsess toimub. Seda seetõttu, et sellise patoloogiaga saab jälgida ainult väikest valu õiges hüpohandrias ja esiteks on patsient mures ekstrahepaatiliste tunnuste pärast:

  • nahakahjustused: mitmesugused nahapunetus (makulaarne, makulopapulaarne, papulovesikulaarne), vitiligo ja muud pigmentatsioonihäired, peopesade ja jalgade punetus, kõhu vaskulaarne võrk;
  • artriit ja artralgia;
  • kilpnäärme kõrvalekalded;
  • kopsu manifestatsioonid;
  • neuroloogilised ebaõnnestumised;
  • neerupuudulikkus;
  • psühholoogilised häired närvisüsteemi häired ja depressioon. Selle tulemusena võib autoimmuunne hepatiit kauem maskeerida teiste haiguste all, mis põhjustab ebaõige diagnoosi ja seeläbi ebapiisava ravirežiimi määramist.

Diagnostilised meetmed

Patoloogilise seisundi diagnoos hõlmab anamneetiliste andmete kogumist, ülevaatust ja täiendavaid meetodeid. Arst selgitab autoimmuunhaiguste esinemist eelmise põlvkonna sugulastele, viiruslikku hepatiiti, patsiendi enda HIV-infektsiooni. Spetsialist teostab ka kontrolli, mille järel ta hindab patsiendi seisundi raskust (maksa laienemine, ikterus).

Arst peab välistama viiruslike, toksiliste, ravimite hepatiidi esinemise. Selleks kannab patsient hepatiit B, C antikehade kaudu verd. Pärast seda võib arst läbi viia autoimmuunse maksakahjustuse eksami. Patsiendile määratakse amülaasi, bilirubiini, maksaensüümide (ALAT, AST) ja leelisfosfataasi biokeemiline vereanalüüs.

Samuti on patsiendil näidatud vereanalüüs G, A, M kontsentratsiooniga veres. Enamikul hüpertensiooniga patsientidel suureneb IgG ja IgA ja IgM on normaalsed. Mõnikord on immunoglobuliinid normaalsed, mistõttu haigus on raske diagnoosida. Nad teostavad ka hepatiidi tüüpi (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määramiseks spetsiifiliste antikehade esinemist.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksakoe tüve histoloogilist uurimist. Mikroskoopia näitab muutusi elundi rakkudes, paljastab lümfotsüütide väljad, hepatotsüütid paistavad, mõned neist nekrotiseeruvad.

Ultraheliuuringu läbiviimisel ilmnesid maksa nekroosi sümptomid, millega kaasnes elundi suurenemine, selle üksikute sektsioonide ehhogeensuse suurenemine. Mõnikord on teil võimalik leida portaalhüpertensiooni tunnuseid (maksa veenisisene rõhk, selle laienemine). Lisaks ultraheliuuringule kasutatakse ka arvuti tomograafiat ja magnetresonantstomograafiat.

Hüpertensiooni diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse järgmist:

  • Wilsoni tõbi (laste praktikas);
  • α1-antitrüpsiini defitsiit (lastel);
  • alkohoolne maksakahjustus;
  • mittealkohoolne maksakoe patoloogia;
  • skleroseeriv kolagneit (pediaatrias);
  • hepatiit B, C, D;
  • kattuvad sündroom.

Mida peate teadma haiguse ravi kohta?

Pärast haiguse kinnitamist lähevad arstid ravimite ravisse. Autoimmuunse hepatiidi ravi on suunatud haiguse kliiniliste ilmingute kõrvaldamisele ja pikaajalise remissiooni säilitamisele.

Uimastite mõju

Ravi viiakse läbi glükokortikosteroidsete ravimitega (prednisoon, prednisoloon koos asatiopriiniga). Ravi glükokortikosteroidravimitega sisaldab kahte raviviisi (tabel 1).

Hiljuti testiti kombineeritud ravimit Budesonide koos asatiopriiniga, mis tõhusalt ravib ägeda astme patsientidel ka autoimmuunse hepatiidi sümptomeid. Kui patsiendil on kiireid ja väga raskeid sümptomeid, määravad nad ka tsüklosporiini, takroliimuse ja mükofenolaatmofetiili. Need ravimid mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi tugevat inhibeerivat toimet. Uimastite ebaefektiivsuse osas tehakse otsus maksa siirdamise kohta. Elundite siirdamine toimub ainult 2,6% patsientidest, sest hüpertensiooni ravi on sagedamini edukas.

Tabel 1 - Autoimmuunse hepatiidi glükokortikosteroidide ravi tüübid

Autoimmuunhepatiidi ägenemise või esmase avastamise ravi kestus on 6-9 kuud. Siis suunatakse patsient ravimite madalama hooldussenssi.

Ärritavaid ravimeid ravitakse suurema annusega prednisolooni (20 mg) ja asatiopriini (150 mg). Pärast haigusseisundi ägedat faasi peatamist lähevad nad esialgsele ravile ja seejärel hooldustöödele. Kui autoimmuunse hepatiidi patsiendil ei ole haiguse kliinilisi ilminguid ja maksakudedes on vaid väikesed muutused, ei kasutata glükokortikosteroidravi.

Pöörake tähelepanu! Kui kaheaastane remissioon saavutatakse ülalpidamistoetuste abil, vabanevad ravimid järk-järgult. Annuse vähendamine toimub ravimpreparaadi milligrammides. Pärast taandarengu esinemist taastatakse ravi sama annusega, mille tühistamine algas.

Glükokortikosteroidravimite kasutamine mõnedel patsientidel võib pikaks ajaks põhjustada raskeid kõrvaltoimeid (rasedad, glaukoomiga patsiendid, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, luude osteoporoos). Nendel patsientidel tühistatakse üks ravimit, nad püüavad kasutada kas prednisolooni või asatiopriini. Annused valitakse vastavalt hüpertensiooni kliinilistele ilmingutele.

Rasedate ja laste ravi

Et autoimmuunse hepatiidi raviks lastel oleks õnnestunud haigus diagnoosida nii kiiresti kui võimalik. Pediaatril kasutatakse ka prednisolooni annuses 2 mg kilogrammi lapse kehakaalu kohta. Prednisolooni maksimaalne lubatud annus on 60 mg.

See on tähtis! Remissiooni ajal naistel raseduse planeerimisel püütakse kasutada ainult prednisooni, kuna see ei mõjuta tulevasi looteid. Azatiopriini arstid püüavad seda mitte kasutada.

Kui AH-i retsidiiv levib raseduse ajal, tuleb prednisolooni lisada asatiopriin. Sellisel juhul on lootele tekitatud kahju ikkagi madalam kui naiste tervisega seotud oht. Standardne ravirežiim aitab vähendada raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse riski ning suurendada täisajaga raseduse tõenäosust.

Taastusravi pärast ravikuuri

Glükokortikosteroidide kasutamine aitab peatada autoimmuunse maksakahjustuse tekkimist, kuid see ei ole piisav elundi täielikuks taastumiseks. Pärast ravikuuri näidatakse patsiendile pikaajalist taastusravi, sealhulgas ravimite ja populaarsete toetavate ravimite kasutamist, samuti eritoidu ranget järgimist.

Meditsiinilised meetodid

Keha ravimi taastumine tähendab teatud ravimirühmade kasutamist. Siiski on oluline meeles pidada, et nende määramine on võimalik ainult siis, kui peatatakse ägeda haiguse või remissiooni tekkimise ajal kroonilises patoloogilises ravis, st kui põletikuline protsess langeb.

Näidatud on eelkõige selliste ravimite kasutamine:

  • Seedetrakti metabolismi normaliseerumine. Maks on keha põhifilter kahju tõttu, mis ei võimalda enam metaboliseeritud toodete verd puhastada, seega on välja kirjutatud täiendavaid ravimeid, mis aitavad kõrvaldada toksiine. Niisiis saab määrata: Trimetaboli, Elkari, jogurti, Linexi.

Hepatoprotektorid. Kasutatakse fosfolipiidi preparaate, mille toimemehhanism on suunatud kahjustatud hepatotsüütide taastamisele ja maksa kaitsmisele edasiste kahjustuste eest. Nii saab määrata Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail'i. Need valmistised põhinevad looduslikel koostisainetel - sojaubadel ja neil on järgmised efektid:

  • parandada rakusisest metabolismi maksas;
  • taastada rakumembraane;
  • tervete hepatotsüütide võõrutusfunktsioonide tugevdamine;
  • vältida stroomi või rasvkoe moodustumist;
  • normaliseerida keha tööd, vähendades oma energiakulusid.

Vitamiini- ja multivitamiinkompleksid. Maks on metaboolsete ainete ja mitmete oluliste elementide, sealhulgas vitamiinide tootmine. Autoimmuunikahjustus põhjustab nende protsesside rikkumist, nii et keha peab täiendama vitamiinireserve väljastpoolt.

Eelkõige peaks selle aja jooksul kehas olema sellised vitamiinid nagu A, E, B, foolhape. Selleks on vaja erilist dieeti, mida arutatakse allpool, samuti ravimpreparaatide kasutamist: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditsiooniline meditsiin ja dieet

Traditsiooniline meditsiin pakub välja muhve (jooge pillid kolm korda päevas). Maitsetaimedest saate taotleda:

  • tansy;
  • horsetail;
  • salvei;
  • niiskus;
  • takjas;
  • Hypericum lilled;
  • karamellad;
  • juured elecampane;
  • puuviljakasvatus;
  • jõulud;
  • võileiba

Neid maitsetaimi võib kasutada, kui puuduvad muud soovitused, näiteks keedised (lusikatäis rohust või pool liitrist kuuma veega, keetke veevannis 10-15 minutit).

Toidu puhul peate järgima neid reegleid:

  • Patsiendil tuleb vähendada praetud, suitsutatud, rasvase toidu tarbimist. Puljongid on parem süüa madala rasvasisaldusega (linnuliha, veiseliha). Liha tuleks keeta (keedetud või aurutatud) väikese kogusega võid.
  • Ärge sööge rasvhappeid ja liha (tursk, sealiha). Eelistatav on kasutada liha kodulinde, küülikut.
  • Ülitähtis hüpertensiooni toitumise aspekt on alkoholit sisaldavate jookide kõrvaldamine, vähendades lisaks maksa mürgitavate ravimite kasutamist (välja arvatud arsti poolt välja kirjutatud ravimid).
  • Piimatooted on lubatud, kuid madala rasvasisaldusega (1% keefir, madala rasvasisaldusega kohupiim).
  • Te ei saa süüa šokolaadi, pähkleid, kiipe.
  • Toidus peaks olema rohkem köögi-ja puuvilju. Köögivilja tuleb aurutada, küpsetada (kuid mitte koorikule) või hautatud.
  • Munad võib süüa, kuid mitte rohkem kui 1 muna päevas. Munat on parem valmistada piimaga omlette kujul.
  • Kindlasti eemaldage toidust, kuumad vürtsid, maitseained, pipar, sinep.
  • Toidud peaksid olema väikesed, kuid sagedased (kuni 6 korda päevas).
  • Toitlustamine ei tohiks olla külm ega väga kuum.
  • Patsient ei tohiks kuritarvitada kohvi ja tugevat teed. Jooge paremaid puuviljajoogid, puuviljamaid, nõrk tee.
  • On vaja välja jätta kaunviljad, spinat, sorrelina.
  • Parem on teravilja, salati ja muude taimede õli lisamine taimeõliga.
  • Patsient peaks vähendama või, seapeki ja juustu tarbimist.

Prognoosid ja tagajärjed

Kõrge suremust täheldatakse patsientidel, kes ei saa kvaliteetset ravi. Kui autoimmuunse hepatiidi ravi on edukas (täielik ravivastus, seisundi paranemine), siis peetakse patsiendi prognoosi soodsaks. Eduka ravi taustal on võimalik saavutada alla 20-aastaste patsientide ellujäämist (pärast hüpertensiooni debüüdi).

Ravi võib tekkida osalise ravivastuse korral. Sellisel juhul kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid.

Mõnedel patsientidel on ravi puudulik mõju, mis põhjustab patsiendi seisundi halvenemist, maksakoe edasist hävitamist. Maksa siirdamise korral surevad patsiendid kiiresti. Sellisel juhul on ennetusmeetmed ebaefektiivsed, lisaks on haigus enamikul juhtudel ilmse põhjuseta.

Enamik hepatoloogid ja immunoloogid leiavad, et autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mis nõuab pidevat ravi. Haruldase haiguse ravimise edu sõltub varajast diagnoosist, ravimite õigest valikust.

Täna on välja töötatud spetsiaalsed ravirežiimid, mis leevendavad haiguse sümptomeid väga tõhusalt ja võimaldavad vähendada maksarakkude hävitamise kiirust. Ravi aitab säilitada haiguse pikaajalist remissiooni. AH-i kasutatakse efektiivselt rasedatel ja kuni 10-aastastel lastel.

Kliinilistes uuringutes on põhjendatud ravi prednisone ja asatiopriiniga. Lisaks prednisoloonile kasutatakse aktiivselt budesoniidi. Koos asatiopriiniga põhjustab see ka pikaajalise remissiooni tekkimist. Ravi kõrge efektiivsuse tõttu on väga harvadel juhtudel vaja maksa siirdamist.

Huvitav Enamik patsiente kardab sageli selliseid diagnoose, neid peetakse surmavateks, seetõttu kohtlevad nad ravi positiivselt.

Patsiendid ütlevad, et arstid on kaugelasju harva ise diagnoosida hüpertensiooni. See ilmneb Moskva ja Peterburi juba spetsialiseeritud kliinikutes. Seda asjaolu võib seletada autoimmuunse hepatiidi esinemise vähese esinemissagedusega ja seetõttu kogemuste puudumisega enamuse spetsialistide tuvastamisel.

Määratlus - mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on laialt levinud, sagedamini naistel. Haigust peetakse väga haruldaseks, seega ei avastata selle tuvastamiseks programmi (ennetavat) programmi. Haigusel puuduvad spetsiifilised kliinilised tunnused. Patsientide diagnoosi kinnitamiseks konkreetsete antikehade verd.

Ravi näidustused määravad haiguse kliiniku. Maksakahjustuste esinemise korral on patsientidel kõrge ALAT ja ASAT (10 korda). Selliste märkide juuresolekul peaksid arstid välja jätma viiruslikud ja muud hepatiidi tüübid, läbima täielikku eksamit.

Pärast autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamist ei ole ravi võimalik keelduda. Patsiendi nõuetekohase abi puudumine viib maksa kiire hävitamiseni, tsirroosist ja seejärel patsiendi surmast. Praeguseks on välja töötatud erinevad ravirežiimid ja neid kasutatakse edukalt, mis võimaldab haiguse pikaajalist taandumist. Tänu ravimi toetusele on saavutatud 20-aastane hüpertensiooniga patsientide elulemus.

Krooniline autoimmuunne hepatiit

Krooniline autoimmuunne hepatiit - progresseeruv krooniline maksahaigus, mida iseloomustatakse nekroos maksarakud (hepatotsüütide), põletiku ja fibroosi maksa parenhüümi arenevat tsirroosi ja maksapuudulikkus, raske immuunhaigusi ning samuti on väljendanud ekstrahepaatilistest ilmingud ja kõrget aktiivsust protsessi. Meditsiinilises kirjanduses kirjeldatakse seda mitmesuguste nimetuste all: aktiivne noorenese tsirroos, lupiidi hepatiit, alaägeline hepatiit, alaäilane maksanekroos jne.

Hepatiidi autoimmuunse päritoluga näitab autoantikehade olemasolu ja väljendunud ekstrahepaatilisi manifestatsioone. Kuid neid märke ei ole alati täheldatud ja seetõttu ei ole kõigi hepatiidi juhtudel, kui viiruslik infektsioon, pärilikud haigused, ainevahetushäired ja hepatotoksiliste ainete toime on välistatud, diagnoositud idiopaatiline hepatiit. Nende hepatiidi põhjus on sageli ebaselge (paljud neist on tõenäoliselt autoimmuunsed). Naistel tekib autoimmuunne hepatiit 8 korda sagedamini kui meestel. Haigus esineb peamiselt tüdrukute ja noorte naiste seas vanuses 15-35 aastat.

Etioloogia

Haiguse etioloogia ei ole selge. Tõenäoliselt on patsientidel esinenud pärilik eelsoodumus autoimmuunhaiguste tekkeks ja selektiivne maksakahjustus on seotud välistest teguritest (erinevad hepatotoksilised ained või viirused). Pärast ägeda viirusliku hepatiidi A või ägeda viirusliku hepatiit B esineb kroonilise autoimmuunse hepatiidi tekkimist.

Haiguse autoimmuunse olemust kinnitab:

  • CD8-lümfotsüütide ja plasmarakkude levimus põletikulises infiltraadis;
  • autoantikehade (antinuclear, antithyroid, silelihaste ja teiste autoantigeenide) olemasolu;
  • kõrget esinemust patsiendid ja nende sugulased teiste autoimmuunhaiguste (näiteks kroonilise lümfoidse türeoidiit, reumatoidartriit, autoimmuunne hemolüütiline aneemia, haavandiline koliit, krooniline glomerulonefriit, insuliinsõltuv suhkurtõbi, Sjögreni sündroom);
  • autoimmuunhaigustega (näiteks HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 ja HLA-DRw4) seotud HLA-ga haplotüüpidega patsientide tuvastamine;
  • glükokortikoidide ja immunosupressantidega ravi efektiivsus.

Pathogenesis

Haigus on seotud primaarse immuunsüsteemi häired, mis avalduvad sünteesi antinukleaarne antikehad, antikehad suunatud silelihaste (eriti aktiini), eri komponentide maksa membraanid ja lahustuva maksa- antigeeni. Lisaks geneetilistele teguritele on hepatotroopsete viiruste või hepatotoksiliste ainete päästiku roll sageli haiguse esinemise jaoks oluline.

Immuun-lümfotsüütide hepatotsüütide kui antikehast sõltuva tsütotoksilisuse ilmnemise mõju maksakahjustuse patogeneesile mängib olulist rolli. Eratumad provotseptiivsed tegurid, geneetilised mehhanismid ja patogeneesi üksikasjad pole hästi teada. Esmane häirete immuunsüsteemi autoimmuunhepatiiti määramiseks üldiste haiguse olemust ja olemasolu erinevaid ekstrahepaatilistest ilminguid, mis võivad sarnaneda süsteemne erütematoosluupus (siit ka vana nime - "Hundisarnane hepatiit").

Autoantikehade tuvastamine tekitab huvitavaid küsimusi autoimmuunse hepatiidi patogeneesi kohta. Patsiendid kirjeldatud antinukleaarne antikeha, anti-silelihaste (antikeha aktiini) antikeha mikrosomaalsetel antigeenide mikrosomaalset neeru- antigeenide antikehad Lahustuvatele maksa- antigeeni ja antikeha retseptorid asialoglikoproteidov ( "maksa- lektiini-") ja antikehade teistele membraani hepatotsüütide valgud. Mõned neist antikehadest on diagnostilise väärtusega, kuid nende roll haiguse patogeneesis on ebaselge.

Maksavälist nähud (liigesevalu, artriit, naha allergiline vaskuliit ja glomerulonefriit) tõttu halvenenud humoraalne immuunsus - ilmselt on ladestumist ringleva immuunsüsteemi kompleksid veresooneseite järgneb komplemendi aktivatsiooni, mis viib põletiku ja koekahjustuse. Kui viirushepatiidi tsirkuleerivad immuunkompleksid sisaldavad viiruste antigeene, ei ole kroonilise autoimmuunse hepatiidi tsirkuleerivate immuunkomplekside olemus kindlaks tehtud.

Erinevate autoantikehade levimust sõltuvalt eristatakse kolme tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  • I tüübi puhul avastatakse antiklaakseid antikehi ja väljendatud hüperglobulemeid. See esineb noortel naistel ja sarnaneb süsteemse erütematoosluupusega.
  • II tüübi puhul tuvastatakse antikulaarsete antikehade puudumisel antikehad maksa ja neerude mikrosomaalsetele antigeenidele (anti-LKM1). Seda esineb sageli lastel ja see on kõige sagedasem Vahemerel. Mõned autorid tuvastavad II tüüpi kroonilise autoimmuunse hepatiidi 2 varianti: - tüüp IIa (tegelikult autoimmuunne) esineb sagedamini Lääne-Euroopa ja Ühendkuningriigi noortel elanikel; seda iseloomustab hüperglobuliinemia, kõrge LKM1-vastane tiiter ja glükokortikoidravi paranemine; - tüüp IIb on seotud hepatiit C-ga ja esineb sagedamini Vahemere eakatel elanikel; tema globuliinide tase on normaalne, anti-LKM1 tiiter on väike ja alfa-interferooni kasutatakse edukalt raviks.
  • Tüüp III puuduvad antinukleaarsed antikehad ja anti-LKM1, kuid leidub antikehi lahustuva maksa antigeeni suhtes. Reeglina on naised haige ja kliiniline pilt on sama nagu kroonilise autoimmuunse I tüüpi hepatiidi korral.

Morfoloogia

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi üks peamisi morfoloogilisi tunnuseid on portaal ja periportaalne infiltratsioon parenhüümiliste rakkude kaasamisega protsessi. Selle haiguse varases staadiumis avastatakse arvukalt plasmarakke, portaali väljadel - fibroblastid ja fibrotsüütid - rikutakse piiriplaadi terviklikkust.

Suhteliselt tihtipeale leitakse hepatotsüütide fokaalne nekroos ja düstroofsed muutused, mille raskusaste võib varieeruda isegi ühe looma kohta. Enamikul juhtudel on maksa lobulaarse struktuuri rikkumine liigse fibrogeensiga ja maksa tsirroosiga. Võibolla makronoodulaarse ja mikronodulaarse tsirroosi tekkimine.

Enamiku autorite arvates on tsirroosil tavaliselt makronoodulaarsed omadused ja see tekib sageli põletikulise protsessi takistamatu aktiivsuse taustal. Hepatotsüütide muutusi iseloomustab hüdroopne ja vähem tihti rasvane düstroofia. Periportaalsed hepatotsüüdid võivad moodustada näärme- (näärelisi) struktuure, nn rosette.

Sümptomid

Autoimmuunse hepatiidi puhul on iseloomulikud haiguse rikkamad kliinilised sümptomid ja tõsine haigusjuht. Erinevates kombinatsioonides esinevad düspeptilised, asteno-vegetatiivsed sündroomid ja väikese maksapuudulikkuse ilmingud, kolestaas on võimalik.

Esialgsed kliinilised ilmingud on kroonilise viirusliku hepatiidiga patsientidel ebaselged: nõrkus, düspeptilised häired, valu paremal hüpohoones. Intensiivne ikterus areneb kiiresti kõigil patsientidel. Mõnedel patsientidel haiguse varases staadiumis näitas maksavälistes sümptomid: palavik, valu luudes ja liigestes, hemorraagiline lööve nahal ja jalgade, tahhükardia, suurenenud ESR 45-55 mm / tunnis - mis mõnikord olla põhjuseks vale diagnoosi süsteemne erütematoosluupus, reuma, müokardiit, türotoksikoos.

Hepatiidi progresseerumisega kaasneb patsientide seisundi suurenemine ja seda iseloomustab järk-järguline ikterus; palavik, mis ulatub 38-39 ° C ja koos ESRi suurenemisega kuni 60 mm / tunnine; artralgia; korduv purpur, mis väljendub hemorraagilise lööbe korral; nodulaarne erüteem jne

Krooniline autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus. Kõik diagnoosiga patsientide endokriinsed häired: amenorröa, hirsutism, akne ja venitusarmide nahal - lüüasaamisega serooskelmetes ja siseorganite: pleuriit, müokardiit, haavandiline koliit, glomerulonefriit, iridotsükliit kahjustus kilpnääre. Tunned on verepatoloogilised muutused: hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, - generaliseerunud lümfadenopaatia. Mõnedel patsientidel tekivad "väikese" maksapuudulikkuse episoodidega seotud kopsu ja neuroloogilised häired. Maksa entsefalopaatia areneb ainult terminali faasis.

Kõigil patsientidel täheldatakse bilirubiini taseme tõusu (kuni 80-160 μmol / l), aminotransferaase ja valkude metabolismi häireid. Hüpergammaglobulineemia jõuab 35-45% -ni. Samas avastatakse hüpoalbuminaemia alla 40% ja bromsulfaleiini säilivus aeglustub. Tõenäosus on haiguse hilises staadiumis tekkida trombotsütopeenia ja leukopeenia. 50% -l patsientidest leitakse LE-rakud, antikulaarne faktor, silelihaste koe antikehad, mao limaskesta, maksa tuubuse rakud ja maksa parenhüüm.

Praegune

Autoimmuun-kroonilist hepatiiti iseloomustab sageli pidev taastuv rada, tsirroosi kiire tekke ja maksapuudulikkuse areng. Tõsised esinevad tihti ja nendega kaasneb ikterus, palavik, hepatomegaalia, hemorraagiline sündroom jne. Kliinilise remissiooni ei kaasne biokeemiliste parameetrite normaliseerimine. Korduvad ägenemised esinevad vähem tõsiste sümptomitega. Mõnedel patsientidel võivad ilmneda muud maksa, autoimmuunse kahjustuse, primaarse biliaarse tsirroosi ja (või) primaarse skleroseeriva kolaginiidi nähud, mis annab aluse kaasata selliseid patsiente ristkoosseisuga (sündroomi) sündroomiga patsientidel.

Haiguse kergeid vorme, kui biopsia käigus tuvastatakse ainult astmelist nekroosi, kuid silekekroosi pole, nad muutuvad harva maksa tsirroosiks; võivad esineda spontaansed remissioonid, mis vahelduvad ägenemistega. Rasketel juhtudel (ligikaudu 20%), kui aminotransferaaside aktiivsus ületab normi üle 10 korra, on täheldatud tõsist hüperglobuliinemiat ja biopsia käigus leitakse silede ja mitmeliigiline nekroos ja tsirroosi tunnused, kuni 40% ravimata patsientidest sureb 6 kuu jooksul.

Kõige ebasoodsamateks prognostilisteks märkideks on haiguse varases staadiumis ja hüperbilirubineemia diagnoosimisel mitmetuumalise nekroos, mis püsib ravi alguses 2 nädalat või kauem. Surma põhjused on maksapuudulikkus, maksa kooma, maksa tsirroosiga seotud muud tüsistused (näiteks verejooks veenilaiendist) ja infektsioonid. Tsirroosi taustal võib tekkida hepatotsellulaarne kartsinoom.

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud. Tsütolüütiliste ja mesenhümaamilis-põletikuliste, harvemalt kolestaatiliste sündroomide laboratoorsed ilmingud määratakse kindlaks erinevates kombinatsioonides. Suhe autoimmuunhepatiiti tavaliselt väljendunud suurenemine gammaglobuliinivaba ja IgM, samuti erinevate ELISA detekteerimisantikehi: tuumavastase välja ja suunatakse silelihaste, lahustuva antigeeni maksa-, neeru- ja maksafunktsiooni mikrosomaalset fraktsiooni. Paljudel autoimmuunse hepatiidi põdevatel patsientidel leitakse LE-rakud ja antinukleaarne faktor madalal tiiteril.

Instrumentaalne diagnostika. Rakenda ultraheli (US), kompuutertomograafia, stsintigraafia. Morfoloogiliste muutuste tõsiduse ja olemuse kindlaksmääramiseks on vaja teha maksa biopsia.

Diagnoos. Erinevad juhtivad kliinilised sündroomid, on näidatud haiguse ekstrahepaatilised ilmingud ja vajadusel Child-Pugh'i hepatotsellulaarne düsfunktsioon.

Diagnoosi näide: krooniline autoimmuunne hepatiit koos valdavalt tsütolüütiliste ja mesenhüma-põletikuliste sündroomide, ägeda faasi, immuun-türeoidiidi, polüartraaliaga.

Diferentsiaaldiagnoosimine krooniline viirushepatiit ja autoimmuunne hepatiit, maksatsirroos viiakse läbi sidekoehaigused - reumatoidartriit ja süsteemne erütematoosluupus, kliiniliste ilmingute mis (artriit, artralgia, rinnakelme kahjustuste, maks ja neerud) võib olla põhjuseks eksliku diagnoosi.

  • Erinevalt kroonilisest viiruslikust hepatiidist on reumatoidartriit krooniline süsteemne sümmeetriline kahjustus veres reumatoidfaktori liigestes. Reumatoidartriidi paljastada kahepoolse sümmeetrilise kaotus põhilüli lähimine interfalangeaalliigeste, metatarsofalangeaalliigese ja teised. Liitmikud koos Periartikulaarse osteoporoos, liigese efusioon kolmes valdkonnas, erosiooni ja luu dekaltsineerimiseks. Võimalikud ekstra-liigesed nähud: naha reumatoidsed sõlmed, müokardiit, eksudatiivne pleuriit. Maksafunktsioon on tavaliselt normaalne.
  • Süsteemne erütematoosne luupus on teadmata etioloogiaga krooniline süsteemne haigus, mida iseloomustavad naha muutused: põsed ja nina tagumine (liblikas) erüteem, diskoosse erüteemi fookus. Paljudel patsientidel tekib kesknärvisüsteemi fookus- või hajureostus: depressioon, psühhoos, hemiparees jne, - südame kahjustused: müokardiit ja perikardiit, - ja neerud: fokaalne ja difuusne nefriit. Hüpokroomne aneemia, leukotsütoos, ESR-i tõus, LE-test, antikulaarsete antikehade tuvastamine veres.
  • Maksa tsirroos on kroonilise viirusliku hepatiidi tulemus ning seda iseloomustab lobulaarse struktuuri rikkumine pseudo-lobule moodustumisega. Haiguse kliiniline pilt, erinevalt viiruslikust hepatiidist, väljendub portaalhüpertensiooni, parenhüümilise puudulikkuse ja hüpersplenismi sündroomide suhtes.
  • Primaarne biliaarne tsirroos areneb pikas perspektiivis sapi väljavoolu tõttu maksast läbi eritusreaktsiooni, mis on modifitseeritud granulomatoosse põletikulise protsessiga, mis mõjutab interlobearset sapiteede kanalit. Erinevalt hepatiit juhtiv maksatsirroos kliinilisi sümptomeid sügelus, valulikkuse hilisemates etappides osteomalaatsia ja osteoporoos, luumurdudega tulemusena hüpovitaminoosi D, xanthomatosis palmid, tuharate jalad. Haigus põhjustab maksapuudulikkust või verejooksu, mis on patsientide surma peamine põhjus.
  • Mõnel juhul tuleb krooniline viirushepatiit erineda healoomulistest hüperbilirubineemiatest: Gilbert, Dabbin-Johnson, Rother sündroom, mille manifestatsioonid on kirjeldatud eespool.

Ravi

Autoimmuunhepatiidi patogeneetiline ravi on prednisooni ja asatiopriini kombinatsioon. Ravi aluseks on glükokortikoidid. Kontrollitud kliinilised uuringud näitasid, et 80% -l patsientidest määratakse glükokortikoidid, parandatakse riigi ja laboratoorseid parameetreid, vähendatakse maksa morfoloogilisi muutusi; lisaks elulemus suureneb. Kahjuks ei saa ravi ravida tsirroosiga.

Kroonilise autoimmuunse hepatiidiga patsientide raviks on eelistatud ravimiks prednisoon (maksas moodustunud prednisooni metaboliit), millel on laia toimespektriga toime, mis mõjutab kõiki ainevahetuse vorme ja annab selgelt põletikuvastase toime. Hepatiidi aktiivsuse vähenemine prednisolooni toimel on tingitud otsestest immunosupressiivsetest ja antiproliferatiivsetest, allergilistest ja antioksüdatiivsetest toimetest.

Pretsnolooni asemel võite välja kirjutada prednisooni, mis on sama efektiivne. Võite alustada annusega 20 mg päevas, kuid Ameerika Ühendriikides alustatakse tavaliselt 60 mg / päevas ja annust vähendatakse järk-järgult - kuu jooksul - 20 mg päevas. Sama eduga võite kasutada pool annust prednisooni (30 mg / päevas) kombinatsioonis asatiopriiniga annuses 50 mg / päevas; prednisooni annust vähendatakse järk-järgult 10 mg-ni ööpäevas. Selle kava kasutamisel 18 kuud vähendab glükokortikoidide raskete, eluohtlike kõrvaltoimete esinemissagedus 66% -lt 20% -le ja alla selle.

Asatiopriin omab immunosupressiivset ja tsütostaatilist toimet, pärsib immunokompetentsete rakkude aktiivselt prolifereerivat klooni ja kõrvaldab spetsiifilised põletikulised rakud. Kriteeriumid tähistus immuunosupressiivsest ravist on kliiniliste kriteeriumide (Tõsine hepatiit kollatõve ja raske süsteemse ilmingud), biokeemiliste kriteeriumite (suurenenud aktiivsuse taset enam kui 5 korda ja tase gamma globuliinid temperatuuril kuni 30%), immunoloogilised kriteeriumid (kõrgenenud IgG kui 2000 mg / 100 ml, silelihaste antikehade kõrge tiitrid), morfoloogilised kriteeriumid (sild-või multiformse nekroosi esinemine).

Autoimmuunhepatiidi immunosupressiivseks raviks on kaks skeemi.

Esimene kava. Esialgne prednisooni ööpäevane annus on 30-40 mg, kestus 4-10 nädalat, millele järgneb järk-järguline vähendamine 2,5 mg nädalas säilitusannusele 10-15 mg päevas. Annuse vähendamine toimub aktiivsuse biokeemiliste parameetrite kontrolli all. Kui annuse vähendamine põhjustab haiguse retsidiivi, suureneb annus. Supportiivne hormoonravi tuleb läbi viia pikka aega (alates 6 kuust kuni 2 ja mõnikord 4 aastat) kuni täieliku kliinilise, laboratoorse ja histoloogilise remissiooni saavutamiseni. Kõrvaltoimed prednisoloon ja teiste kortikosteroidide ilmneda pikaajalisel ravil haavandid seedetraktis, steroiddiabeet, osteoporoos, Cushingi sündroom ja teised. Absoluutne vastunäidustatud prednisolooni kroonilise autoimmuunhepatiiti puududa. Suhtelised vastunäidustused võivad olla maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, raske hüpertensioon, diabeet, krooniline neerupuudulikkus.

Teine skeem. Alates hepatiidi algusest saadi prednisooni annus 15-25 mg / päevas ja asatiopriin annuses 50-100 mg. Azatiopriini saab määrata hetkest, mil prednisooni annus on vähenenud. Kombineeritud ravi peamine eesmärk on vältida prednisooni kõrvaltoimeid. Prednisooni säilitusannus on 10 mg, asatiopriin - 50 mg. Ravi kestus on sama kui prednisooni üksi.
Kõrvaltoimed:

  • Vereloome süsteemi külg on võimalik leukopeenia, trombotsütopeenia, aneemia areng; megaloblastiline erütrotsütoos ja makrotsütoos; harvadel juhtudel - hemolüütiline aneemia.
  • Seedetrakti külg on võimalik iiveldus, oksendamine, anoreksia, kolestaatiline hepatiit, pankreatiit.
  • Mõnedel patsientidel tekivad allergilised reaktsioonid: artralgia, nahalööve, müalgia, ravimite palavik. Asatiopriini ja prednisooni kombinatsioon vähendab asatiopriini toksilist toimet.

Monoteraapia asatiopriiniga ja glükokortikoidide võtmine iga päev on ebaefektiivne!

Ravi aitab patsientidel, kellel on raske krooniline autoimmuunne hepatiit. Kerge ja asümptomaatilise protsessi käigus ei ole seda näidatud ja kroonilise aktiivse hepatiidi kergete vormide raviks ei ole vaja kindlaks teha. Mõne päeva või ravinädala pärast väheneb väsimus ja halb enesetunne, söögiisu paraneb, kollatõbi väheneb. Biokeemiliste parameetrite (madalam bilirubiin ja globuliinid ning seerumi albumiin) parandamiseks kulub nädalaid või kuusi. Aminotransferaasi aktiivsus väheneb kiiresti, kuid see ei viita paranemisele. Histoloogilise pildi muutusi (hepatotsüütide infiltratsiooni ja nekroosi vähenemist) täheldatakse veel hiljem, 6... 24 kuu pärast.

Paljud eksperdid ei soovita kasutada korduvaid maksa biopsiaid, et määrata ravi efektiivsust ja edasist ravi taktikat, tuginedes ainult laboriuuringutele (aminotransferaaside aktiivsuse määramine), kuid tuleb meeles pidada, et selliseid tulemusi tuleb tõlgendada ettevaatlikult.

Ravi kestus peab olema vähemalt 12-18 kuud. Isegi histoloogilise pildi märkimisväärse paranemisega, kui jäävad ainult kerge hepatiidi nähud, 50% -l patsientidest pärast ravi katkestamist, esineb retsidiiv. Seetõttu enamus juhtudel sätestavad elus püsivad säilitusravi koos prednisooni / prednisooni või asatiopriiniga.

Ravikompleksina on võimalik hõlmata hepatoprotektoreid ja multiensüüme pankreasepreparaate - kreoni, mezim-forte'i, festaalit jne. 1 kapslit 3 korda päevas enne sööki 2 nädalat kvartaalselt. Nähtati ursofalk efektiivsust protsessi progresseerumise aeglustamiseks.

Ravi ebaefektiivsus ja eluohtlike komplikatsioonide korral esinev maksatsirroos on jätkuvalt maksa siirdamine, kuid transplantaadi järgselt ei ole kirjeldatud kroonilise autoimmuunse hepatiidi kordumist.

Prognoos

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi prognoos on tõsisem kui kroonilise viirusliku hepatiidi korral. Haigus areneb kiiresti, maksa tsirroos tekib ja paljud patsiendid surevad maksapuudulikkuse sümptomitega 1-8 aastat pärast haiguse algust.

Suurim suremus on haiguse alguses, kõige aktiivsem periood, eriti püsiv astsiidi kolestaas, maksa kooma episoodid. Kõik patsiendid, kes elasid kriitilisel perioodil, tekitavad maksa tsirroosi. Keskmine eluiga on 10 aastat. Mõnel juhul on võimalik saavutada stabiilne remissioon, ja siis prognoos on soodsam.


Veel Artikleid Umbes Maksa

Kolestaas

Kuidas saab elada ilma sapipõie ja millised on tagajärjed pärast operatsiooni

Kui arstid nõuavad koletsütektoomiat, mõeldavad paljud patsiendid, kuidas nende elu ilma sapipõieta. Enamasti võib selline meede olla vajalik ainult sellistes olukordades, kui muud sapipõie patoloogiate ravimeetodid on ebaefektiivsed ja muidu võivad tagajärjed olla väga kahetsusväärsed.
Kolestaas

Mis aitab tõsta sapi ja kuidas tinkerat kodus teha

Kannake sapphire, selle ravimite omadused ja vastunäidustused on huvitatud paljudest, kes on otsustanud parandada oma tervist looduslike toodete abil. See aitab toime tulla paljude seedetraktihaigustega, seda kasutatakse kompleksse vähiteraapiana, kõrvaldab epilepsia ja muud tõsised patoloogiad.