Mujal klassifitseerimata krooniline hepatiit (K73)

Välja arvatud: hepatiit (krooniline):

  • alkohoolik (K70.1)
  • ravim (K71.-)
  • granulomatoosne NKDR (K75.3)
  • reaktiivne mittespetsiifiline (K75.2)
  • viiruslik (B15-B19)

Venemaal võeti 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, milles võeti arvesse kõigi osakondade ravivabade asutuste avalike kutsete põhjuseid, surmapõhjuste põhjuseid.

RHK-10 võeti tervishoiuteenuste praktikas kasutusele kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. aastal 27. mail 1997. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi tellimusel. №170

Uue läbivaatamise vabastamine (ICD-11) on WHO kavandatud 2022. aastal.

Autoimmuunne hepatiit

Rubriik ICD-10: K75.4

Sisu

Määratlus ja üldteave [redigeeri]

Autoimmuunne hepatiit (AIH) - on krooniline põletikuline ja kärbumiste maksahaigus tundmatu etioloogiaga Autoimmuunsetele patogeneesi ja progresseeruv muidugi tulemusega krüptogeense tsirroosi ja arvatud viiruse, alkoholist tingitud ravimite maksakahjustuses, samuti autoimmuunne kolestaatilist haigused (primaarne maksatsirroos - PBC ja primaarne skleroseeriv kolagneit - PSC), hepatotserebraalne düstroofia (Wilsoni tõbi) ja maksakahjustus hemokromatoosil ja kaasasündinud defitsiidil1-antitrüpsiin.

AIG esineb ainult kroonilise haigusena, seetõttu võib kroonilise hepatiidi rahvusvahelise klassifikatsiooni (Los Angeles, 1994) kohaselt seda nimetada "autoimmuunseks hepatiidiks", ilma et see määratleks "krooniline".

Autoritava heptaalogi A.J. Czaja: "AIG on teadmata etioloogiaga maksa poolt lahendamata põletikuline protsess."

AIH on suhteliselt haruldane haigus. AIG avastamise sagedus on väga erinev: 2,2 kuni 17 juhtu 100 tuhande elaniku kohta aastas. AIG-i patsientidest domineerivad oluliselt naised (kuni 80%). AIH diagnoositakse esmakordselt igas vanuses, kuid haiguse kaks vanusega seotud "piiki": 20-30 ja 50-70-aastased.

Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

AIH-i etioloogiat ei ole veel selgitatud.

AIH-i patogenees on seotud autoimmuniseerimisega. Autoimmuniseerimine on põhjustatud immuunsüsteemi reaktsioonist koeantigeenidele. See ilmneb autoantikehade sünteesist ja sensibiliseeritud immuunkompetentsete rakkude - lümfotsüütide - ilmumisest. Termin "autoimmunisatsioon" sünonüümid on:

Kui AIG-il on pingeline tasakaal automaatse agressiivsuse ja tolerantsi vahel.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Üldised kliinilised sümptomid: väsimus; lihaste ja liigesevalu (müalgia, artralgia); töövõime langus; mõnikord - subfebriil.

AIG-i täiendavad sümptomid: ebamugavustunne (ebamugavustunne) paremal hüpohoones ja epigastriumis; söögiisu vähenemine; iiveldus; amenorröa (naistel).

Objektiivsed andmed: hepato-ja splenomegaalia; telangiektaasia; palmar erüteem; teatud etapil - kollatõbi.

AIG kliiniliste sümptomite spetsiifilised puuduvad.

AIG-i on 3 tüüpi:

• AIG tüüp 1 on haiguse "klassikaline" versioon; peamiselt noored naised. See esineb 70-80% -l kõigist AIH-i juhtudest. Immunosupressiivne teraapia on suur mõju. Pärast 3 aastat ei täheldatud CP arengut sagedamini kui 40... 43% AIH-ga patsientidest. AIG-i 1. varianti iseloomustab: hüper-γ-globulineemia, kõrge ESR-i, antinukleaarsete (ANA) ja silelihaste (SMA) antikehade esinemine veres. AIG-i 1. tüüpi peamine autoantigeen on spetsiifiline maksa valk (maksa spetsiifiline valk - LSP), mis on autoimmuunsete reaktsioonide sihtmärk.

• II tüüpi IIH areneb kõige sagedamini lapseeas (teine ​​"tipp" esineb 35-65-aastaselt). Sageli on tüdrukud haige (60%). Haigus on tavaliselt ebasoodne, maksa patoloogilise protsessi kõrge aktiivsus. Sageli esineb AIH-i fulminentset käitumist, kusjuures kiiresti areneb CP: pärast 3 aastat 82% patsientidest. Immunosupressiivne teraapia ei ole sageli piisavalt tõhus. Patsientide veres on 100% -l juhtudest leitud 1. tüüpi maksa ja neerude (maksa ja neeru mikrosoomid - LKM1) mikroosoomide autoantikehad.

• III tüübi AIG-i on hiljuti peetud haigus sõltuvaks kujul. Võibolla on see AIG tüüpi 1. ebatüüpiline variant. Peamiselt on noored naised haige. Patsientide veres määratakse SLA / LP autoantikehade esinemine, kuid 84% juhtudest on leitud ka ANG ja SMA autoantikehasid, mis on iseloomulikud AIG-le.

Peame vajalikuks veel kord märkida, et AIG-i autoantikehade moodustumist ei rakendata immuunreaktiivsuse ilmingute suhtes. Neid ei tohiks pidada AHI-le maksakahjustuse patogeneetiliseks teguriks, vaid selle tagajärjeks. Maksa struktuursete elementide autoantikehade määratlus ei ole peamiselt pathogeneetiline, vaid on puhtalt diagnostilise väärtuse.

Maksakudede morfoloogiline uurimine (biopsia) AIH-ga patsientidel:

• periportaalväljade tiheda mononukleaarse (lümfoplasmatsüütiline) põletikuvastane infiltratsioon, mis kahjustab maksarakkude piire ja piiriplaadi terviklikkust;

• rakuliste põletikuliste infiltratsioonide tungimine maksa limaskestesse astmelise, lobulaarse ja sillava nekroosi tekkega.

Seega põhiosa rakulise imbub kuni T lümfotsüüdid (peamiselt CD4 + -helpery keelt ja vähemal määral - CD8 + -supressory tsütotoksilise toimega), kuid need muutused ei saa pidada rangelt on spetsiifiline AIH.

Autoimmuunne hepatiit: diagnoosimine [redigeeri]

Laboratoorsed andmed. AIG-ga patsientide veres määravad nad: aminotransferaaside (AlAT, AsAT) taseme tõus: 5-10 korda; hüper-γ-globulineemia: 1,5-2 korda; immunoglobuliinide, eriti IgG taseme tõus; kõrge ESR (kuni 40-60 mm / h). Mõnikord (koos AIG kolestaatilise variandiga) suureneb mõõdukalt leeliselise fosfataasi (leeliseline fosfataas) ja g-GTP (gamma-glutamüültranspeptidaas) sisaldus.

AIG terminali staadiumis tekib krüptogeense maksatsirroosi (CP) sümptomid, mis on seotud portaalhüpertensiooniga, ödeemoosse astsiitsündroomi, söögitoru veenide ja kõhu veenilaiendite ja verejooksudega; maksa entsefalopaatia ja kooma.

AIG-i diagnoosimisel on vajalik aminotransferaaside (AlAT, AsAT) samaaegne suurenemine (5-10 korda) suurema kontsentratsiooniga (enam kui 1:80) maksasanalüütikutega seotud autoantikehade veres. Samal ajal määrake autoantikehade olemasolu:

• 1. tüüpi maksa ja neeru mikrosoomid (LKM1);

• hepatotsüütide tuumad (ANA);

• maksa silelihaste elementidele (SMA);

• lahustub maksa antigeen (SLA / LP);

• maksa spetsiifiline valk (LSP) jne

AIG tüüpilised markerid on ka HLA süsteemi histoloogilised kokkusobimatud antigeenid: B8, DR3 ja DR4, eriti Euroopa riikide populatsiooni (immunogeetiline faktor) seas.

Hiljuti leiti kõrge diagnostilise väärtusega YAG avastamis- veres antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha P-tüüpi (ebatüüpiline-p-ANCA) tuvastati kaudse immunofluorestsentsmikroskoobiga, - nad määratlevad AIH patsiendil 81% juhtudest. [27] Ringleva autoantikehade tuvastamiseks veres kasutage järgmisi reaktsioone: sadestamine; passiivne hemaglutinatsioon; siduv komplement ja fluorestsents.

Raku sensibiliseerimise esinemine määratakse lümfotsüütide blasti transformatsiooni (RBTL) reaktsiooni ja leukotsüütide migratsiooni (IML) inhibeerimisega.

AIG-i diagnoos on tõrjutuse diagnoos.

Rahvusvaheline AIG-i uurimisrühm töötas välja hindamissüsteemi diagnostikakriteeriumide hindamiseks, mis hõlbustab AIG-i tunnustamist. AIG-i diagnoosimise kriteeriumid hõlmavad järgmisi punkte:

• sugu (enamasti naissoost);

• biokeemiline immuno-põletikuline sündroom (immunoglobuliinide, eriti IgG suurenenud tase, BTL-i suurenenud vastus PHA-le jne);

• histoloogilised muutused (põletikulised infiltraadid, astmeline nekroos jne);

• antigeeneetiliste autoantikehade kõrge tiiter (ANA, SMA, LKM1 jne: rohkem kui 1:80);

• hüper-γ-globulineemia;

• AIG-le iseloomulike HLA-süsteemi haplotüüpide (B8, DR3, DR4) olemasolu;

• immunosupressiivne ravi.

AIG-i usaldusväärse diagnoosi korral on punktide arv üle 17; tõenäolise AIG-ga - erineb 12-17-st.

Mõnel juhul võib AIG-i kombineerida teiste autoimmuunhaigustega: esmane biliaarne tsirroos (PBC) või primaarne skleroseeriv kolagitis (PSC), mida nimetatakse ristuva sündroomi (kattuvuse sündroomiks)

Diferentsiaaldiagnostika [redigeeri]

AIG-i väljapakutud diagnoosiga on vaja tõestada:

• vereülekande näitude puudumine (ajaloos);

• kroonilise alkoholi kuritarvitamise puudumine (selleks, et tuvastada alkoholi kuritarvitamist peidavad patsiendid, kasutada küsimustikke CAGE, FAST jne);

• hepatotroopsete ravimite (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, paratsetamool, tetratsükliin, antimetaboliidid, isoniasiid, halotaan jne) pikaajalise kasutamise kohta puudumine.

Autoimmuunne hepatiit: ravi [redigeeri]

Kõikides AIG-i tüüpides on ravi aluseks immunosupressiivne ravi. Ravi eesmärk: täielik kliiniline ja biokeemiline remissioon.

Oluline on rõhutada: AIG-i tuleb ravida! - see pikendab elu ja parandab patsientide elukvaliteeti. Põhimõtteliselt on see elu päästa ja säästa.

Kõigepealt kasutatakse AIG raviks glükokortikosteroide: prednisooni, metüülprednisolooni, budesoniidi.

Prednisolooni määratakse esialgses annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas järk-järgulise, kuid suhteliselt kiire annuse vähendamisega. Tavaliselt alustatakse annusega 60-80 mg / päevas ja seejärel vähendatakse seda 10 mg / nädalas kuni 30 mg / päevas, seejärel vähendatakse prednisolooni annust 5 mg / nädalas hoolduseks: 5-10 mg / päevas, mida jätkatakse pidevalt 2-4 aastat.

AIG-i kahtlase ("tõenäolise") diagnoosi korral soovitatakse 7-päevase annusega 60 mg päevas ravi "katseprotseduuriga" prednisooniga. Kohalolekul positiivse kliinilise toime ja vähendades laboratoorseid parameetreid immuunpõletikuline aktiivsuse protsessi (selge vähendamise aminotransferaas - AST, ALT, hüper γ -globulinemii jne) eelmaksustamise kinnitatud diagnoosiga YAG (diagnoosi ex juvantibus).

Juhul kui re tõstmise kiiresti aminotransferaas (AST, ALT) täheldati pärast käigus Glükokortikoiditeraapia soovitatakse loovutamise (lisaks prednisoloon) tsütostaatilised asatiopriin (6-merkaptopuriin derivaat) annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Asatiopriinil on proliferatsioonivastane toime. Mõlemad ravimid (prednisoon ja asatiopriin) võimendavad üksteise toimet. Kuid enamik autorite arvates ei tohiks asatiopriini kasutada AIG monoteraapiana. Asatiopriini kõrvaltoimed: leukopeenia; pahaloomuliste kasvajate tekke risk.

AIG tüübi 1 kombineeritud ravi prednisooniga ja asatiopriiniga saavutab kliiniline ja laboratoorsed remissioonid 90% juhtudest.

Metüülprednisolooni kasutatakse prednisooni alternatiivina; selle kasutamine on eelistatavam, kuna sellega kaasneb mineraalkoortikoidide puudumise tõttu väiksem kõrvaltoimete arv. Annuse arvutamisel tuleb arvestada, et 24 mg metipredi vastab 30 mg prednisoonile.

Uut glükokortikoidset ravimit budesoniidi määratakse AIG-ga annuses 6-9 mg suukaudselt päevas. Säilitusannus on 2-6 mg päevas; ravikuur - 3 kuud

Pikaajaline ravi prednisolooniga ja asatiopriin AIG adekvaatses annuses (20 või enam aastat vana) on võimalik mõningatel juhtudel saavutada pikaajalise kliinilised ja laboratoorsed remissiooni, et aidata säilitada normaalset elu minimaalsete kõrvalmõjudega, samuti vältida või edasi lükata operatsiooni pikka aega Maksatransplantatsiooni.

Kuid kui AIG-ravi ei ole piisavalt põhjendatud, on immunosupressandid juba kuue kuu jooksul 50% patsientidel ja 3 aasta pärast 80% -l. Lisaks immunosupressiivsele ravile kasutatakse AIG-i ravis mitmeid abiaineid.

Tsüklosporiin A on väga aktiivne kaltsiumi neuriini fosfataasi aktiivsuse inhibiitor. Selektiivsete blokeerija T-rakulist immuunvastust, tsüklosporiin A pärsib tsütokiini "lava", kuid annab mitmeid kõrvaltoimeid (krooniline neerupuudulikkus, hüpertensioon, suurenenud risk pahaloomuliste kasvajate). Tsüklosporiin A annus valitakse individuaalselt: suu kaudu 75-500 mg kaks korda päevas; intravenoosne tilk - 150-350 mg / päevas.

Takroliimus on IL-2 retseptori inhibiitor. Mõned autorid leiavad, et takroliimus on AIG-i ravimisel "kuldstandard", kuna see rikub peamiselt tsütotoksiliste T-lümfotsüütide raku proliferatsiooni tsüklit. Takroliimuse määramisel ilmneb selgesti aminotransferaaside taseme (AST, AlAT) langus, paraneb maksakudede histoloogiline pilt (biopsia).

AIC takroliimuse ravi eriti suurt toimet täheldati pärast seda, kui see oli määratud pärast glükokortikoidide kaotamist. Annus: 2 mg kaks korda päevas 12 kuu jooksul. Kõrvaltoimeid ei ole kirjeldatud.

Tsüklofosfamiidi (tsütostaatikumide rühmas) kasutatakse peamiselt AIG-i säilitusraviks annuses 50 mg päevas (ülepäeviti) kombinatsioonis prednisooniga 5... 10 mg päevas pikka aega.

Märkimisväärse huvi poolest on uus ravimmükofenolaatmofeten, mis on tugev immunosupressant. Lisaks pärsib see lümfotsüütide proliferatsiooni puriini nukleotiidide sünteesi rikkumise tõttu. Soovitatav on AHG vormidel, mis on resistentsed immunosupressiivse ravina. See on takroliimusest parem. Seda manustatakse annuses 1 mg / kg 2 korda päevas pikka aega ainult koos prednisooniga.

ursodesoksükoolhape preparaate kasutatakse peamiselt kui YAG voolava sümptomitega intrahepaatilisi kolestaas (hüperbili, sügelus, kollatõbi, kolestaatilist kõrgenenud ensüümide - leeliseline fosfataas (leeliseline fosfataas), y-GTP (gammaglutamüültranspeptidaas), LAP (leutsiin aminopeptidaas).

Ademetüniin mängib AIG-i ravis toetavat rolli. Ademetioniin sünteesitakse metioniinist ja adenosiinist; osaleb transmetüülimise ja transsulfaadi protsessides; omab detoksifitseerivat, antioksüdandilist ja kõhunäärmevastast toimet; vähendab asteniidsündroomi ilminguid; vähendab AIG-i biokeemiliste muutuste raskust. Alustage ravi intramuskulaarse või intravenoosse (väga aeglaselt!) Manustamisega annuses 400-800 mg, 2-3 nädalat, millele järgneb üleminek suukaudseks manustamiseks: 800-1600 mg / päev 1,5-2 kuu jooksul.

Immunosupressiivse ravi puudumisel on tavaliselt AIH lõppfaasis ja CP (maksatsirroos) tekkimisel vajadus maksa siirdamise järele.

Vastavalt Euroopa maksurelvade registrile (1997) on AIG-iga patsientide ellujäämine pärast maksa siirdamist: kuni 1 aasta - 75%, kuni 5 aastat - 66%.

10-20% -l AIH-ga patsientidest on maksa siirdamine ainus võimalus elu pikendada.

Autoimmuunhepatiit B kood 10

Autoimmuunne hepatiit (K75.4)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

Üldteave

Lühikirjeldus

Esimene kroonilise hepatiidi kirjeldus spider veenidega, kõrge ESR, hüpergammaglubulinoemia, amenorröa ja kortikotropiini ravi hea toime 6 noort naisel pärineb 1950. aastast (Waldenstrom). Seejärel täheldati kroonilise hepatiidi selle variandi seost erinevate autoimmuunsete sündroomidega ja antinukleaarsete antikehade esinemist seerumis, seoses sellega sündis termin lupoid-hepatiit (Mackay, 1956). 1965. aastal pakuti välja mõiste autoimmuunne hepatiit.

Sellesse alamrubriiki ei kuulu:

- Viirushepatiit B15-B19

Klassifikatsioon

Autoimmuunhepatiidi (AIG) klassifikatsioon on vastuoluline avastatud immunoloogiliste muutuste heterogeensuse tõttu.

AIH tüüp I (Nd-1) iseloomustab ringleva tuumavastase antikehad (ANA) 70-80% patsientidest ja / või antigladkomyshechnyh autoantikehad (SMA) lahust 50-70% patsientidest, tihti koos antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha p-tüüpi (p-ANCA )

, samas kui 20% -l püsiv remissioon pärast immunosupressantide tühistamist.

Ii. Viimastel aastatel on AIG-i klassifitseerimise ulatust täiendatud järgmiste vormidega:

- krüptogeenne krooniline hepatiit (ligikaudu 20% patsientidest) diagnostiliste kriteeriumide olemasolul AIG-1, kuid autoantikehade puudumisel (nn 4. tüüpi AIH);

- autoimmuunse hepatiidi variantvormid (ristussündroomid).

Kuigi jätkuvad vormide selgitused, mis kattuvad teiste autoimmuunsete maksahaigustega, peetakse kõige sagedamini aktsepteeritavaks järgmiste AIG variantide vorme.

1.1. AIG histoloogilised tunnused on positiivsed ja samal ajal on positiivne ka primaarse biliaarse tsirroosi (anti-mitokondriaalne antikeha (AMA)) seroloogiline diagnoos.

1.2. Primaarse biliaarse tsirroosi histoloogilised tunnused ja AIG seroloogilised tulemused (ANA või SMA-positiivsed, AMA-negatiivsed) on olemas. Seda vormi peetakse mõnikord autoimmuunseks kolangiidiks või AMA-negatiivseks primaarseks biliaarseks tsirroosiks.

2. kattuvaid sündroom AIH ja primaarne skleroseeriv kolangiit (vt sapijuhapõletik - K83.0.): On seroloogiline tõendeid AIG, kuid histoloogilise leidude ja rikkumised käigus tuvastatud kolangiograafia iseloomulik primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik.

Etioloogia ja patogenees

Autoimmuunhepatiidi etioloogia (AIH) on ebaselge.

AIG-i esinemise selgitamiseks on palju hüpoteese. Erinev immunoloogiline pilt ja sellega kaasneva patoloogia varieeruvus muudavad selle ülesande raskeks.

Oluline roll on antud ravimid (nt oksifenizatin, minotsükliin, tikrinafen, digidralazin, metüüldopaks, nitrofurantoin'it, diklofenak, atrovastatiin, interferoon, pemoliini infliksimab esetimiib) ja mõned maitsetaimed kasutatud traditsioonilises meditsiinis.

- asialoglükoproteiini retseptor (ASGP-R) ASGP-R vastaste antikehade jaoks;

- anti-LKM-1 autoantikehade jaoks tsütokroom P450 2D6 (CYP2D6).

AIG-is täheldatud histoloogilised muutused ei ole patognomoonilised, vaid üsna tüüpilised.

Juhul, kui nekroosi teed on ühendatud naabruses asuvate periportaalide põldude sarnaste piirkondadega, räägivad nad sildade nekroosist. Nad võivad ulatuda kuni maksa jämesoole kesksetesse piirkondadesse.

Seega iseloomustab AIH periportaalse ja lobulaarse hepatiidi naabrus.

Edasistes faasides asendatakse nekroosikohad sidekoega ja areneb parenhüümide saartel ja erineva suurusega regeneratiivsete sõlmede korral tsirroos. Muutused sapitekides, granuloomides, raua ja vase kogunemisel puuduvad.

Epidemioloogia

Vanus: välja arvatud imikud

Sümptomid levimus: harv

Suguaste (m / f): 0,27

Arvatakse, et Aasias ja Aafrikas on haiguse esinemissagedus viirusliku hepatiidi levimuse ja Euroopa rassist tulenevate geneetiliste omaduste tõttu oluliselt madalam.

AIG-1 on kõige sagedasem AIG vorm ja 78% patsientidest on naised (naiste ja meeste suhe on 3,6: 1).

Umbes 95% AIG-2 patsientidest on naised.

Keskmine naise / mehe suhe on hinnanguliselt 4: 1.

AIH võib areneda igas vanuserühmas, kuid kõige sagedamini mõjutab AIH-1 inimesi vanuses 10 kuni 30 aastat ja vanuses 40 kuni 60 aastat.

AIH-2 mõjutab peamiselt lapsi vanuses 2 kuni 15 aastat.

Faktorid ja riskigrupid

- immuunvastuse düsregulatsioon.

Kliiniline pilt

Kliinilised diagnostikakriteeriumid

Sümptomid, praegune

Umbes kolmandikul patsientidest on ägeda hepatiidi sümptomid, mida iseloomustab palavik, valu maksas ja ikterus.

Harvadel juhtudel esineb AIG fulminantsel maksakahjustusel (vt. Äge ja alaähkne maksakahjustus - K72.0).

Maksa tsirroos avastatakse esialgu 20% -l patsientidest, kellel on AIH, ja teises 20-40% hepatiit progresseerub tsirroosiks.

Ii. Sagedased, kuid mittespetsiifilised sümptomid on järgmised:

- Anoreksia Anoreksia on sündroom, mis seisneb söögiisu, näljahäire või teadliku toidu ärajätmise vastu.

- ebamugavustunne kõhus;

- Hepatomegaalia Hepatomegaalia - maksa märkimisväärne suurenemine.

(leiti ligikaudu 80% -l patsientidest);

- ikterus (ligikaudu 70% patsientidest);

- Entsefalopaatia Entsefalopaatia on üldine nimetus ajuhaigusteks, mida iseloomustavad düstroofilised muutused.

(harva ligikaudu 15% patsientidest);

- sügelemine on tavaliselt kerge (raske sügelus ei ole tüüpiline);

- artralgia. artralgia - valu ühes või mitmes liiges.

väikeste liigeste kaasamine on tavaline;

- spider veenid nahal (telangiectasia) - umbes 60% patsientidest;

- Portaali hüpertensiooniga seotud seedetrakti verejooks Portaali hüpertensioon - venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis.

- Splenomegaalia Splenomegaalia on põrna pidev laienemine

(harva ligikaudu 30% patsientidest);

- astsiit Astsiit - transudaadi kogunemine kõhuõõnes

(harva ligikaudu 20% patsientidest).

: tume uriin ja kerge väljaheide.

Võib esineda kõhulahtisust, iiveldust, müalgia. Müalgia - lihasvalu

, Amenorröa Amenorröa - menstruatsiooni puudumine 6 kuud või kauem

, kopsupõletik, mis on tingitud pleuriitest. Pleuriit - pleura põletik (kopsu kattev seroosne membraan ja rinnaõõne seinte vooder)

Sageli kaebused on ninaverejooksud, verejooksud, minimaalsete vigastustega seotud verevalumid.

Nahakahjustused on väga erinevad, välja arvatud ülaltoodud, sealhulgas:

AIG-2-ga lastega äge maksapuudulikkus areneb peamiselt vanuses 13 kuud kuni 4 aastat. AIG-1-ga patsientidel esineb see tavaliselt puberteedieas.

Diagnostika

Laboratoorsed diagnoosid

Diferentseeritud diagnoos

Tüsistused

Autoimmuunse hepatiidi komplikatsioonid:

- fibroos Fibroos on kiulise sidekoe levik, mis esineb näiteks põletiku tulemusena.

- maksapuudulikkus (ägedates vormides).

- immunosupressantide võtmisega seotud tüsistused.

Uimastiteave

Ravimata autoimmuunne hepatiit on halva prognoosiga: 5-aastane elulemus on 50%; 10-aastane - 10%. Samal ajal võimaldab kaasaegsete immunosupressioonirežiimide kasutamine tõhusalt haiguse kulgu kontrollida. AIG-ravi saavate patsientide 20-aastane elulemus ületab 80%.

- alustades noorelt;

- rasked histoloogilised muutused maksas haiguse debüüdi ajal.

AIH-indutseeritud tsirroosiga patsientidel ei ole täheldatud optimaalset vaatlusintervalli ja parimat pildistamismeetodit, mistõttu tuleb järgida ülaltoodud ajakavasid.

Väikeste hepatotsellulaarsete kartsinoomide tuvastamine uuringus peaks viima viivitamatult üle maksa siirdamise probleemi.

Autoimmuunne hepatiit (K75.4)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

Üldteave

Lühikirjeldus

Esimene kroonilise hepatiidi kirjeldus spider veenidega, kõrge ESR, hüpergammaglubulinoemia, amenorröa ja kortikotropiini ravi hea toime 6 noort naisel pärineb 1950. aastast (Waldenstrom). Seejärel täheldati kroonilise hepatiidi selle variandi seost erinevate autoimmuunsete sündroomidega ja antinukleaarsete antikehade esinemist seerumis, seoses sellega sündis termin lupoid-hepatiit (Mackay, 1956). 1965. aastal pakuti välja mõiste autoimmuunne hepatiit.

Sellesse alamrubriiki ei kuulu:

- Viirushepatiit B15-B19

Klassifikatsioon

Autoimmuunhepatiidi (AIG) klassifikatsioon on vastuoluline avastatud immunoloogiliste muutuste heterogeensuse tõttu.

AIH tüüp I (Nd-1) iseloomustab ringleva tuumavastase antikehad (ANA) 70-80% patsientidest ja / või antigladkomyshechnyh autoantikehad (SMA) lahust 50-70% patsientidest, tihti koos antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha p-tüüpi (p-ANCA )

, samas kui 20% -l püsiv remissioon pärast immunosupressantide tühistamist.

Ii. Viimastel aastatel on AIG-i klassifitseerimise ulatust täiendatud järgmiste vormidega:

- krüptogeenne krooniline hepatiit (ligikaudu 20% patsientidest) diagnostiliste kriteeriumide olemasolul AIG-1, kuid autoantikehade puudumisel (nn 4. tüüpi AIH);

- autoimmuunse hepatiidi variantvormid (ristussündroomid).

Kuigi jätkuvad vormide selgitused, mis kattuvad teiste autoimmuunsete maksahaigustega, peetakse kõige sagedamini aktsepteeritavaks järgmiste AIG variantide vorme.

1.1. AIG histoloogilised tunnused on positiivsed ja samal ajal on positiivne ka primaarse biliaarse tsirroosi (anti-mitokondriaalne antikeha (AMA)) seroloogiline diagnoos.

1.2. Primaarse biliaarse tsirroosi histoloogilised tunnused ja AIG seroloogilised tulemused (ANA või SMA-positiivsed, AMA-negatiivsed) on olemas. Seda vormi peetakse mõnikord autoimmuunseks kolangiidiks või AMA-negatiivseks primaarseks biliaarseks tsirroosiks.

2. kattuvaid sündroom AIH ja primaarne skleroseeriv kolangiit (vt sapijuhapõletik - K83.0.): On seroloogiline tõendeid AIG, kuid histoloogilise leidude ja rikkumised käigus tuvastatud kolangiograafia iseloomulik primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik.

Etioloogia ja patogenees

Autoimmuunhepatiidi etioloogia (AIH) on ebaselge.

AIG-i esinemise selgitamiseks on palju hüpoteese. Erinev immunoloogiline pilt ja sellega kaasneva patoloogia varieeruvus muudavad selle ülesande raskeks.

Oluline roll on antud ravimid (nt oksifenizatin, minotsükliin, tikrinafen, digidralazin, metüüldopaks, nitrofurantoin'it, diklofenak, atrovastatiin, interferoon, pemoliini infliksimab esetimiib) ja mõned maitsetaimed kasutatud traditsioonilises meditsiinis.

- asialoglükoproteiini retseptor (ASGP-R) ASGP-R vastaste antikehade jaoks;

- anti-LKM-1 autoantikehade jaoks tsütokroom P450 2D6 (CYP2D6).

AIG-is täheldatud histoloogilised muutused ei ole patognomoonilised, vaid üsna tüüpilised.

Juhul, kui nekroosi teed on ühendatud naabruses asuvate periportaalide põldude sarnaste piirkondadega, räägivad nad sildade nekroosist. Nad võivad ulatuda kuni maksa jämesoole kesksetesse piirkondadesse.

Seega iseloomustab AIH periportaalse ja lobulaarse hepatiidi naabrus.

Edasistes faasides asendatakse nekroosikohad sidekoega ja areneb parenhüümide saartel ja erineva suurusega regeneratiivsete sõlmede korral tsirroos. Muutused sapitekides, granuloomides, raua ja vase kogunemisel puuduvad.

Epidemioloogia

Vanus: välja arvatud imikud

Sümptomid levimus: harv

Suguaste (m / f): 0,27

Arvatakse, et Aasias ja Aafrikas on haiguse esinemissagedus viirusliku hepatiidi levimuse ja Euroopa rassist tulenevate geneetiliste omaduste tõttu oluliselt madalam.

AIG-1 on kõige sagedasem AIG vorm ja 78% patsientidest on naised (naiste ja meeste suhe on 3,6: 1).

Umbes 95% AIG-2 patsientidest on naised.

Keskmine naise / mehe suhe on hinnanguliselt 4: 1.

AIH võib areneda igas vanuserühmas, kuid kõige sagedamini mõjutab AIH-1 inimesi vanuses 10 kuni 30 aastat ja vanuses 40 kuni 60 aastat.

AIH-2 mõjutab peamiselt lapsi vanuses 2 kuni 15 aastat.

Faktorid ja riskigrupid

- immuunvastuse düsregulatsioon.

Kliiniline pilt

Kliinilised diagnostikakriteeriumid

Sümptomid, praegune

Umbes kolmandikul patsientidest on ägeda hepatiidi sümptomid, mida iseloomustab palavik, valu maksas ja ikterus.

Harvadel juhtudel esineb AIG fulminantsel maksakahjustusel (vt. Äge ja alaähkne maksakahjustus - K72.0).

Maksa tsirroos avastatakse esialgu 20% -l patsientidest, kellel on AIH, ja teises 20-40% hepatiit progresseerub tsirroosiks.

Ii. Sagedased, kuid mittespetsiifilised sümptomid on järgmised:

- Anoreksia Anoreksia on sündroom, mis seisneb söögiisu, näljahäire või teadliku toidu ärajätmise vastu.

- ebamugavustunne kõhus;

- Hepatomegaalia Hepatomegaalia - maksa märkimisväärne suurenemine.

(leiti ligikaudu 80% -l patsientidest);

- ikterus (ligikaudu 70% patsientidest);

- Entsefalopaatia Entsefalopaatia on üldine nimetus ajuhaigusteks, mida iseloomustavad düstroofilised muutused.

(harva ligikaudu 15% patsientidest);

- sügelemine on tavaliselt kerge (raske sügelus ei ole tüüpiline);

- artralgia. artralgia - valu ühes või mitmes liiges.

väikeste liigeste kaasamine on tavaline;

- spider veenid nahal (telangiectasia) - umbes 60% patsientidest;

- Portaali hüpertensiooniga seotud seedetrakti verejooks Portaali hüpertensioon - venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis.

- Splenomegaalia Splenomegaalia on põrna pidev laienemine

(harva ligikaudu 30% patsientidest);

- astsiit Astsiit - transudaadi kogunemine kõhuõõnes

(harva ligikaudu 20% patsientidest).

: tume uriin ja kerge väljaheide.

Võib esineda kõhulahtisust, iiveldust, müalgia. Müalgia - lihasvalu

, Amenorröa Amenorröa - menstruatsiooni puudumine 6 kuud või kauem

, kopsupõletik, mis on tingitud pleuriitest. Pleuriit - pleura põletik (kopsu kattev seroosne membraan ja rinnaõõne seinte vooder)

Sageli kaebused on ninaverejooksud, verejooksud, minimaalsete vigastustega seotud verevalumid.

Nahakahjustused on väga erinevad, välja arvatud ülaltoodud, sealhulgas:

AIG-2-ga lastega äge maksapuudulikkus areneb peamiselt vanuses 13 kuud kuni 4 aastat. AIG-1-ga patsientidel esineb see tavaliselt puberteedieas.

Diagnostika

Laboratoorsed diagnoosid

Diferentseeritud diagnoos

Tüsistused

Autoimmuunse hepatiidi komplikatsioonid:

- fibroos Fibroos on kiulise sidekoe levik, mis esineb näiteks põletiku tulemusena.

- maksapuudulikkus (ägedates vormides).

- immunosupressantide võtmisega seotud tüsistused.

Uimastiteave

Ravimata autoimmuunne hepatiit on halva prognoosiga: 5-aastane elulemus on 50%; 10-aastane - 10%. Samal ajal võimaldab kaasaegsete immunosupressioonirežiimide kasutamine tõhusalt haiguse kulgu kontrollida. AIG-ravi saavate patsientide 20-aastane elulemus ületab 80%.

- alustades noorelt;

- rasked histoloogilised muutused maksas haiguse debüüdi ajal.

AIH-indutseeritud tsirroosiga patsientidel ei ole täheldatud optimaalset vaatlusintervalli ja parimat pildistamismeetodit, mistõttu tuleb järgida ülaltoodud ajakavasid.

Väikeste hepatotsellulaarsete kartsinoomide tuvastamine uuringus peaks viima viivitamatult üle maksa siirdamise probleemi.

Krooniline hepatiit

Peamised põhjused on viirushepatiit B või C, autoimmuunsed protsessid (autoimmuunne hepatiit) ja ravimid. Paljudel patsientidel, kellel on akuutne hepatiit, puuduvad tõendid ning kroonilise hepatiidi esimene märk on aminotransferaasi taseme asümptomaatiline suurenemine. Mõnedel patsientidel on haiguse esimene manifest maksa tsirroos või selle tüsistused (näiteks portaalhüpertensioon). Diagnostikat kinnitamiseks, protsessi raskusastme liigitamiseks ja kindlaksmääramiseks on vaja teha maksa biopsia.

Ravi on suunatud tüsistuste ja nende põhjuste (nt glükokortikoidid autoimmuunse hepatiidi, viirusevastase ravi viirusliku hepatiidi raviks) raviks. Maksa siirdamine on tavaliselt näidustatud haiguse viimases staadiumis.

Krooniline hepatiit on tavaline haigus. A. F. Blugera ja N. Novitsky (1984) on kroonilise hepatiidi levimus 50... 60 patsiendil 100 000 elaniku kohta.

ICD-10 kood

Mis põhjustab kroonilist hepatiiti?

Paljudel juhtudel on idiopaatiline. Idiopaatilise kroonilise hepatiidi juhtudel on suur osa immuunse hepatotsellulaarse kahjustuse (autoimmuunhepatiit) märgatavatest tunnustest, sealhulgas seroloogiliste immuunmarkerite olemasolu; seostumine autoimmuunhaiguste (näiteks HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4) histoposterifikaalsete haplotüüpidega; T-lümfotsüütide ja plasmarakkude ülekaalus haigestunud piirkondade histoloogilistes preparaatides; rakulise immuunsuse häired ja immunoregulatsiooni funktsioon in vitro uuringutes; seos teiste autoimmuunhaigustega (näiteks reumatoidartriit, autoimmuunne hemolüütiline aneemia, proliferatiivne glomerulonefriit) ja positiivne vastus glükokortikoidravi või immunosupressantidele. Mõnikord on kroonilises hepatitis ka autoimmuunse hepatiidi ja teiste krooniliste maksahaiguste (näiteks esmane biliaarne tsirroos, krooniline viirushepatiit) ilmingud. Neid tingimusi nimetatakse kiasm sündroomideks.

Muud kroonilise hepatiidi põhjused hõlmavad alkohoolset hepatiiti ja mittealkohoolset steatohepatiiti. Harvem on kroonilise hepatiidi põhjustajaks a1-antitrüpsiin või Wilsoni tõbi.

Kroonilise hepatiidi sümptomid

Kroonilise C-hepatiidi nakkuse kaasneb mõnikord planus (lame lihhen), mukokutaansed vaskuliit, glomerulonefriit, porfüüria cutanea tarda ja võimalusel mitte-Hodgkini B-rakuline lümfoom. Ligikaudu 1% patsientidest krüoglobulineemia väsimus, lihasvalu, neuropaatia, glomerulonefriit ja naha lööve (urtikaaria, purpur või leukotsütoklastilise vaskuliit); asümptomaatiline krüoglobuliinemia on sagedasem.

Mis häirib teid?

Kroonilise hepatiidi diagnoosimine

Aluseline fosfataas on tavaliselt normaalne või veidi kõrgendatud, kuid mõnikord võib see olla märkimisväärselt kõrge. Üldiselt on bilirubiin tavapärasel vahemikus kerge käitumisega ja haiguse progresseerumist ei toimu. Kuid muutused nendes laborikatsetes ei ole spetsiifilised ja võivad tuleneda muudest haigustest, nagu näiteks alkohoolne maksahaigus, äge viirusliku hepatiidi ägenemine ja primaarne biliaarne tsirroos.

Erinevalt ägedast B-hepatiidist on vajalik maksa biopsia, kui teil on krooniline hepatiit. Teatud kroonilise hepatiidi juhtudel võib ilmneda ainult väike hepatotsellulaarne nekroos ja põletikulised rakkude infiltreerumine, tavaliselt portaalveenides, normaalse atsinaarse arhitehnikaga ja väikese fibroosiga või üldse mitte fibroosiga. Sellised juhtumid ilmnevad harva kliiniliselt ja reeglina ei muutu maksa tsirroosiks. Raskematel juhtudel näitab biopsia tavaliselt periportaalset nekroosi mononukleaarse rakulise infiltratsiooniga, millega kaasneb periportaalne fibroos ja erineva raskusega sapiteede levik. Acinar arhitektoonika võib deformeeruda kahjustuste ja fibroosi tsoonide kaudu, mõnikord väljendub maksa tsirroos koos pideva hepatiidi sümptomitega. Samuti tehakse biopsia haiguse tõsiduse ja staadiumi hindamiseks.

Serumalbumiini ja PV-i tuleks uurida, et hinnata protsessi tõsidust; maksapuudulikkust iseloomustab madal albumiini ja pikaajaline PT. Kui krüoglobuliinisümptomid tekivad kroonilise hepatiidi, eriti kroonilise C-hepatiidi korral, tuleb uurida krüoglobuliini taset ja reumatoidfaktorit; Reumatoidfaktori kõrge tase ja madal komplemendi sisaldus näitavad ka krüoglobuliinismi.

Mida peate uurima?

Kellega ühendust võtta?

Kroonilise hepatiidi ravi

Autoimmuunhepatiidi ravi

Kroonilise hepatiit B ravi

Interferooni manustatakse subkutaanselt annuses 5 miljonit RÜ päevas või 10 miljonit RÜ alla naha alla 3 korda nädalas 4 kuud. Umbes 40% patsientidest eemaldab see skeem HBV DNA ja põhjustab serotonversiooni anti-HBe-le; Positiivse toime eelkäija on tavaliselt aminotransferaasi taseme ajutine tõus. Interferooni kasutatakse süstimise vormis ja see on sageli halvasti talutav. Esimesed 1-2 annust põhjustavad gripilaadset sündroomi. Hiljem võib interferoon põhjustada väsimust, halb enesetunne, depressioon, luuüdi supressioon ja harvadel juhtudel bakteriaalsed infektsioonid või autoimmuunhaigused. Maksa progresseeruva maksatsirroosiga patsientidel võib interferoon kiirendada maksapuudulikkuse arengut, mistõttu CP on vastunäidustuseks selle kasutamisele. Teisteks vastunäidustusteks on neerupuudulikkus, immunosupressioon, elundite siirdamine, tsütopenia ja toksikomaania. HBV infektsiooniga patsiendid ja D-hepatiidi viirusega kaasnev infektsioon tavaliselt ei vasta ravile hästi. Erinevalt kroonilisest C-hepatiidist ei ole pegüleeritud interferooni kasutamist kroonilise B-hepatiidi puhul piisavalt uuritud, kuid esimesed andmed tunduvad olevat julgustavad.

Adefoviir (suukaudne) on tõenäoliselt standardne ravim kroonilise B-hepatiidi raviks, kuid on vaja täiendavaid uuringuid. See on üldiselt ohutu ravim, vastupanu harva areneb.

Kroonilise hepatiit C ravi

Paremaid tulemusi saab kombineeritud ravi pegüleeritud interferooni ja ribaviriiniga. Pegüleeritud interferoon-2b manustamine 1,5 μg / kg subkutaanselt 1 korda nädalas ja pegüleeritud interferoon-2a annuses 180 μg subkutaanselt 1 korda nädalas annab võrreldavad tulemused. Ribaviriini manustatakse tavaliselt 500-600 mg suukaudselt 2 korda päevas, kuigi piisab viiruse genotüüpide 2 ja 3 annusest 400 mg kaks korda päevas.

Vähem levinud genotüüpe 2 ja 3 on kergem ravida. Kombineeritud ravi on vajalik ainult 6 kuud ja indutseerib täielikku püsivat vastust umbes 75% patsientidest. Pikaajaline ravi ei paranda tulemusi.

Enamikes täiskasvanute siirdamissüsteemides on maksa siirdamise kõige sagedasemaks näitajaks progresseeruv maksatsirroos HCV-nakkuse tõttu. Kuigi siirdamisel esineb HCV infektsioon, on infektsiooni liikumine tavaliselt pikenenud ja pikaajaline elulemus on suhteliselt kõrge.

Rohkem ravi kohta

Kroonilise hepatiidi prognoos

Krooniline B-hepatiit suurendab hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkeriski; risk suureneb ka kroonilise C-hepatiidi korral, kuid ainult tsirroosi korral.

Meditsiiniekspertide toimetaja

Portnov Aleksei Aleksandrovitš

Haridus: Kiievi Riiklik Meditsiiniülikool. A.A. Bogomolets, eriala - meditsiiniline ettevõte

Kroonilise hepatiidi uusimad uuringud

Jagage suhtlusvõrgustikke

Portaal inimese kohta ja tema tervislik elu iLive.

TÄHELEPANU! ISE-HEALING võib teie tervisele kahjulik olla!

Portaalis avaldatud teave on ainult viide.

Kindlasti pidage nõu kvalifitseeritud tehnikuga, et mitte kahjustada oma tervist!

Portaali linke saidi materjalide kasutamisel on vaja. Kõik õigused kaitstud.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit (AIH) - kärbumiste krooniline põletikuline maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab periportaalsest või ulatuslikum põletiku maksas, hüpergammaglobulineemia ja olemasolu välimuse laia autoantikehad.

ICD-10: K73.2

Üldteave

Etioloogia
AIG areneb peamiste histoloogiliselt sobivate kompleksantigeenide, eriti HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 ja teiste immunoregulatoorsete protsessidega seotud kandjatena. Märkimisväärset rolli AIG arendamisel mängib transkriptsioonifaktor - "1. tüüpi autoimmuunregulaator". Haiguse kujunemisel on tähtis mitmete tegurite kombinatsioon, mida ühes või teises kombinatsioonis leitakse patsientidel: geneetiline eelsoodumus; hepatiit A, B, C, D, G viiruste, Epsteini-Barri viiruse, herpes simplex-viiruse mõju; ravimite mõju, keskkonnategurid.
Sõltuvalt peremehe geneetiliselt määratud vastusest võivad hepatiidi viirused põhjustada kroonilise hepatiidi erinevate vormide arengut: viiruslik etioloogia (B, C, D, G) - viiruse püsivus ja autoimmuunhaiguste väike osa; viiruse püsiva puudumise korral väljendunud autoimmuunreaktsioonidega (aktiivse infektsiooni markerid HBV, HAV, HCV, HDV ei ole kindlaks määratud); koos väljendunud autoimmuunreaktsioonidega koos viiruse replikatsiooniga autoimmuunse ja viirusliku maksakahjustuse esinemisega.
AIH on raske krooniline maksahaigus, mis põhjustab tsirroossete muutuste ja patsientide puude tekkimist.
Pathogenesis
AIH-i patogeneesi peamine roll kuulub immunoregulatsiooni defekti, mis väljendub oma antigeenide taluvuse kaotamises. Lahendustegurite mõjul põhjustab see "maksas" keelatud lümfotsüütide kloonide ilmnemist, mis on sensibiliseeritud maksa autoantigeenide suhtes ja põhjustavad hepatotsüütidele kahjustusi. Immuunreguleerimise halvenemise tagajärgede seas, mis põhjustab otseselt maksakude hävitamist, on kõige tõenäolisem T-rakulise tsütotoksilisuse domineeriv väärtus.

Autoimmuunne hepatiit (K75.4)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

Üldteave

Lühikirjeldus


Praegu autoimmuunhepatiiti (AIH) on määratletud kui "püsiv (ei lahustu) maksapõletik tundmatu etioloogiaga erineb peamiselt periportaalsest hepatiit või ulatuslikum põletikulist protsessi, millega kaasneb hüpergammaglobulineemia, koe autoantikehade sisaldus seerumis ning enamikel juhtudel vastutab immunosupressiivne teraapia".

Klassifikatsioon


1. AIG-i kattuv sündroom ja primaarne biliaarne tsirroos (vt "Primaarne biliaarne tsirroos" - K74.3):

1.1. AIG histoloogilised tunnused on positiivsed ja samal ajal on positiivne ka primaarse biliaarse tsirroosi (anti-mitokondriaalne antikeha (AMA)) seroloogiline diagnoos.
1.2. Primaarse biliaarse tsirroosi histoloogilised tunnused ja AIG seroloogilised tulemused (ANA või SMA-positiivsed, AMA-negatiivsed) on olemas. Seda vormi peetakse mõnikord autoimmuunseks kolangiidiks või AMA-negatiivseks primaarseks biliaarseks tsirroosiks.


2. AIG-i ja esmase skleroseeriva kolagbiidi kattuv sündroom (vt "Cholangitis" - K83.0): on AIG-i seroloogilised tunnused, kuid histoloogilised tulemused ja häired, mida on tuvastatud cholangiograafias, on iseloomulikud primaarse skleroseeriva kolaginiidile.

Etioloogia ja patogenees


AIG-is täheldatud histoloogilised muutused ei ole patognomoonilised, vaid üsna tüüpilised.
Erineva tihedusega (peamiselt T-lümfotsüütide) portaalväljadel on ümarakkude infiltratsioon. Põletikuinfiltraadid ei lõksu sapijuhade või veresoonkonnale, kuid võivad tungida läbi alusplaadi maksa lobe, põhjustades otshnurovku hävitamist ja maksarakkude individuaalselt või väikestes rühmades (etapp nekroos, mida sageli nimetatakse ka hepatiit piiri (interface hepatiit)).
Juhul, kui nekroosi teed on ühendatud naabruses asuvate periportaalide põldude sarnaste piirkondadega, räägivad nad sildade nekroosist. Nad võivad ulatuda kuni maksa jämesoole kesksetesse piirkondadesse.
Seega iseloomustab AIH periportaalse ja lobulaarse hepatiidi naabrus.


Edasistes faasides asendatakse nekroosikohad sidekoega ja areneb parenhüümide saartel ja erineva suurusega regeneratiivsete sõlmede korral tsirroos. Muutused sapitekides, granuloomides, raua ja vase kogunemisel puuduvad.
Eelnevalt peeti sapijuha lüümist võimalikuks AIG-1 histoloogilise mustri märkideks. Praegu jätab see diagnoos välja ja näitab biliaarse tsirroosi. Kõik eespool seostub vase sadestumist, täheldatakse igasuguse kolestaas ja tunnistuse Kolestaatilise haigus (maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit) või rist sündroom, kuid mitte YAG (mõiste Rahvusvahelise uurimisrühma autoimmuunne hepatiit, IAIHG).

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit -

Autoimmuunne hepatiit (AIG) on krooniline põletikuline lahendamata protsess teadmata looduslikus maksas, mida iseloomustab periportaalne või ulatuslikum põletik, hüpergammaglubulinoemia esinemine ja koe autoantikehad.

Mis põhjustab autoimmuunse hepatiidi:

Selle haiguse etioloogia ei ole teada.

Levimus. AIH on haruldane haigus: Euroopas ja Põhja-Ameerikas on esinemissagedus 50-200 juhtu miljoni elaniku kohta. Euroopa ja Põhja-Ameerika staatiliste andmete kohaselt moodustavad autoimmuunse hepatiidi patsientidest kuni 20% kõigist kroonilise hepatiidiga patsientidest. Jaapanis diagnoositakse AIH-d 85% kõigist kroonilise hepatiidi juhtudest.

Pathogenesis (mis juhtub?) Autoimmuunhepatiidi ajal:

Enamasti on naised haige juba noorelt. Naiste ja meeste suhe patsientide seas on 8: 1. Autoimmuunse hepatiidi puhul on tiimne seos mitmete immunoregulatoorsete protsessidega kaasnevate peamiste histoloogilise kokkusobimatuse komplekside (MHC, HLA) antigeenide vahel. Eelkõige on seotud HLA DR3, Al, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0 alleelid. On tõendeid transkriptsioonifaktori (AIRE-1) defekti tähtsusest autoimmuunse hepatiidi väljatöötamisel (eeldatakse, et selle roll immunoloogilise taluvuse moodustamisel ja säilitamisel on eeldatav). Arvestades seda, et autoimmuunne hepatiit ei arene kõigil nende alleelide kandjatel, on arutletud täiendavate vallandamis- (käivitus) tegurite rolli, mis käivitavad autoimmuunprotsessi, sealhulgas hepatiit A, B, C, herpeseviirused (HHV-6 ja HSV-1)., Epstein-Barr, ravimite reageerivad metaboliidid jne. Patoloogilise protsessi olemus väheneb immunoregulatsiooni puudumiseni. Patsientidel täheldatakse üldjuhul lümfotsüütide T-supressori alamhulga vähenemist, hiljem verese ja kudede antikehade vastased antikehad silelihastele, et esineb spetsiifiline maksa lipoproteiin. LE-rakkude fenomeni sagedane avastamine süsteemse erütematoosse luupuse korral iseloomulike süsteemsete (ekstrahepaatiliste) kahjustuste esinemisega on andnud J. Mackay põhjustel selle haiguse nimetuseks "lupiidi hepatiidi".

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid:

Kliiniliste ilmingute tunnused:

Üle poole patsientidest ilmnevad esimesed sümptomid vanuses 10 kuni 30 aastat, teine ​​piik ilmneb menopausijärgsel perioodil. Umbes 1/3 inimestest algab haigus äkki ja kliiniliselt eristamatu ägeda hepatiidiga, mis ei ole isegi mitu kuud pärast patoloogilise protsessi algust lahutatav. Mõnedel patsientidel esineb haigus märkamatult, parema nõgestõve puhul esineb raskust, halb enesetunne, esimesed sümptomid võivad olla ekstrahepaatilised süsteemsed nähud. Autoimmuunse hepatiidi korral on iseloomulik maksakahjustuse ja immuunhäirete seos. Kõige sagedasemad on kollatõbi, hepatomegaalia ja splenomegaalia. 1/3 naistest on amenorröa. Rohkem kui 1/4 patsientidest on nahalööbed, haavandiline koliit, perikardiit, müokardiit, türeoidiit, spetsiifilised haavandid. Aminotransferaaside aktiivsus suureneb 5-10 korda, düsproteineemia, hüpergammaglobulineemia ilmneb, muutuvad seteproovid. Väga sageli esineb positiivseid seroloogilisi reaktsioone, mis tuvastavad LE-rakke, antikulaarseid antikehi, silelihaskoe antikehi, mao limaskesta, kilp. tuntud näärmed, neerutorukeste rakud.

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi, millest igaühel pole mitte ainult unikaalne seroloogiline profiil, vaid ka loodusliku protsessi tunnused, samuti vastus immunosupressiivsele ravile ja prognoosile. Sõltuvalt tuvastatud autoantikehadest kiirgab:

  • tüüp 1 (anti-SMA, anti-ANA positiivne);
  • tüüp 2 (anti-LKM-l positiivne);
  • tüüp 3 (anti-SLA-positiivne).

Type 1 iseloomustab ringleva tuumavastase (ANA) autoantikehad 70-80% patsientidest ja / või antigladkomyshechnyh autoantikehad (SMA) lahust 50-70% tihti koos antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha p-tüüpi (Panca). See võib areneda igas vanuses, kuid tüüpilised vanusepiirid on tüüpilised (10-20 aastat ja postmenopausis). 43% patsientidest, kellel ei ole patogeenset ravi, tekib tsirroos kolme aasta jooksul. Enamusel selle rühma patsientidest on kortikosteroidravi korral hea reaktsioon, samas kui 20% -l on immunosupressantide tühistamisest püsiv remissioon.

100% -l patsientidest, mõnikord kombinatsioonis LKM-3 vastase antikehaga ja maksa tsütosoolse antigeeni (anti-LC-l) vastase antikehaga, määratakse 2. tüüpi antikehad maksa mikrosoomide ja neerutüübi 1 (anti-LKM-l) suhtes. Seda on täheldatud palju harvem (10-15% AIG-ga patsientidest) ja peamiselt lastel. Haiguse kulgu iseloomustab suurem biokeemiline ja histoloogiline aktiivsus. 3-aastase tsirroosiga moodustub 2 korda sagedamini kui 1. tüüpi AIH-ga, mis määrab halvima prognoosi. 2. tüüp on ravimi immuunsupressiooni suhtes vastupidavam ja ravimite ärajätmine põhjustab tavaliselt haiguse retsidiivi.

Tüüpi 3 iseloomustab lahustuva maksa antigeeni (anti-SLA) ja maksa-pankrease antigeeni (anti-LP) antikehade esinemine.

Lisaks tavapärastele autoimmuunse hepatiidi tüübidele esineb kliinilises praktikas sageli nosoloogilisi vorme koos klassikaliste märkidega, millel on PBC, PSC või kroonilise viirusliku hepatiidi tunnused. Neid vorme nimetatakse kattuvateks sündroomideks või ristuvateks autoimmuunseteks sündroomideks.

Atüüpilise autoimmuunse hepatiidi variandid:

  • Cross-syndroomid: AIH / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIG / AIM.
  • AHI (AMA-negatiivne PBC);
  • Krüptooniline hepatiit. Diagnoosi muutus;
  • PBC - AIG-is;
  • AIG - PSC-is.

Rist-sündroomide, nagu ka teiste autoimmuunhaiguste päritolu, teadmata. Eeldatakse, et indiviididel, kellel on geneetiline eelsoodumus vallandamise (lahutavate) tegurite mõjul, on autoantengeenide immunoloogiline taluvus halvenenud. Rist-sündroomide puhul võib kaaluda kaht patogeense hüpoteesi. Vastavalt esimesele ühe või mitme vallandab indutseerida eraldi autoimmuunhaigused, mis on sealt ühitamisega mõnede patogeneetilised lingid omandada iseärasusi rist sündroom Teine hüpotees arengut cross sündroom a priori mõjutas leebe faktori sobival geneetilise taustaga Koos piisavalt selgelt määratletud sündroomid AIH / PBC ja AIH / PSC, viitavad mõned autorid sellisele seisundite rühmale nagu autoimmuunne kolangiit ja krüptogeenne hepatiit. Kroonilise hepatiit C ja selgelt väljendatud autoimmuunkomponendi kui AIG ebatüüpilise manifestatsiooni kehtivus ei ole veel lahendatud. Kirjeldatakse juhtumeid, kui pärast paar aastat PBC klassikalisest käigust ilma ilmsete provokatiivsete teguriteta täheldati transaminaaside tõusu, anti-mitokondriaalsete antikehade kadumist (AMA) ja ANA esinemist kõrge tiiteriga. Samuti on kirjeldused AIG-i muutmise kohta PSC-s lastel.

Kroonilise hepatiit C seost erinevate mitteläbivähemate ilmingutega on praegu teada ja kirjeldatud. Immuunpatogenees näib olevat kõige tõenäolisem haigusjuhtude ja sündroomide puhul, mida on täheldatud HCV nakkuses, kuigi spetsiifilised mehhanismid ei ole veel täielikult arusaadavad. Immuunsuse mehhanismid on tõestatud ja kahtlustatavad:

  • monoklonaalne või polüklonaalne lümfotsüütide proliferatsioon;
  • autoantikeha moodustumine;
  • immuunkomplekside ladestumine;
  • tsütokiinide sekretsioon.

Kroonilise hepatiit C-ga patsientide immuunsüsteemi vahendatud haiguste ja sündroomide sagedus ulatub 23% -ni. Kõige iseloomulikum on HLA DR4 haplotüübiga patsientidel autoimmuunsed ilmingud, mis on seotud ka ekstrahepaatiliste ilmingutega ka AIH-is. See fakt kinnitab vaatepunkti viiruse käivitavale rollile autoimmuunprotsesside algatamisel geneetiliselt eelsoodumusega indiviidil. Seos autoimmuunsete ilmingute sageduse ja viiruse genotüübi vahel ei ole kindlaks tehtud.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine:

Diagnostika tunnused:

Diagnoosimisel autoimmuunhepatiiti on seatud määratlus markerite puhul antinukleaarne antikehad (ANA), antikehade mikrosoomid maks ja neerud (anti-LKM), antikehad silelihase rakud (SMA), lahustuvad maksas (SLA) ja maksa pankrease (LP) antigeenide, asialoglükoproteiin retseptoritele (maksa lektiin) ja hepatotsüütide plasmamembraani (LM) plasma antigeenid.

Autoimmuunhepatiidi uurimise rahvusvaheline grupp (1993) avaldas selle haiguse diagnoosikriteeriumid, rõhutades konkreetse ja tõenäolise autoimmuunse hepatiidi diagnoosi.

Kindla diagnoosi jaoks on vajalik vereülekande ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine; aktiivse viirusnakkuse seerumi markerite puudumine; y-globuliinide ja IgG tasemed, mis on normaalselt rohkem kui 1,5 korda kõrgemad; ANA, SMA ja LKM-1 1:88 tiitrid täiskasvanutele ja üle 1:20 lastele; AST ja ALAT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine ning leeliselise fosfataasi vähem märgatav tõus.

Nagu on teada, on 95% PBC-ga patsientidest haiguse peamine seroloogiline diagnostiline marker AM A definitsioon. Ülejäänud osa PBC AMA iseloomulikke kliinilisi, biokeemilisi ja histoloogilisi tunnuseid pole tuvastatud. Samal ajal tuvastatakse mitmete autorite arvates sageli ANA (kuni 71%), SMA (kuni 37%) ja teised autoantikehad. Praeguseks ei ole tekkinud ühtset seisukohta, mis võimaldaks seda patoloogiat seostada ühe või teise nosoloogilise vormiga. Kõige sagedamini nimetatakse seda sündroomi autoimmuunseks kolangiidiks, millel puudub spetsiifiline omadus, mis annab aluse võimaliku AMA sekretsiooni esilekutsumiseks eelistatavas kontsentratsioonis.

Tõelist ristsidündroomi või AIH / PBC-d iseloomustab mõlema haiguse segu ja see on täheldatav 9% PBC patsientide koguarvust. Patsiendil, kellel on tõestatud PBC-diagonaal ristendromeetriaga, mis on määratud vähemalt kahel järgmistest neljast kriteeriumist:

  • ALT vähemalt 5 standardit
  • IgG vähemalt 2 standardit.
  • SMA diagnostilise tiiter (> 1: 40).
  • Periportaalne astmelise nekroos biopsiaga

AIG / PBC sündroom on selgelt seotud HLA B8, DR3 ja DR4-ga. Seerumis identifitseeritakse mitmesuguseid autoantikehasid kõige tüüpilisema kombinatsioonina AMA, ANA ja SMA vormis. Mõnede autorite andmetel on AMA avastamise sagedus AIHiga patsientidel 25%, kuid nende tiiter ei saavuta tavaliselt diagnostilist väärtust. Lisaks sellele ei ole AIG-iga koos AIG-iga reeglina PBC spetsiifilisust, ehkki 8% juhtudest täheldatakse tüüpiliste antikehade tootmist mitokondrite M2 sisemembraani antigeenile. Tuleb märkida, et AMA analüüsi valepositiivse tulemuse võimalus on kaudse immunofluorestsentsmeetodi kasutamisel LKM-1 vastase sarnase fluorestseeruva mustri tõttu.

Kuigi AIG-i ja PBC kombinatsiooni leitakse peamiselt täiskasvanud patsientidel, on risti-sündroomi (AIG / PSC) täheldatud peamiselt lastel, kuigi täiskasvanutele on kirjeldatud haiguse juhtumeid. AIG / PSC tekkimine ilmneb tavaliselt AIG-i kliiniliste ja biokeemiliste nähtudega, millele järgneb PSC sümptomite lisamine. Seerumi autoantikehade hulk on peaaegu sama kui AIG-1. Arenenud faasis tuvastatakse lisaks AIH-i seroloogilistele ja histoloogilistele tunnustele ka biokeemiline kolestaasi sündroom ja fibrootilised muutused maksa biopsia materjali sapitekides. Seda haigusseisundit iseloomustab seos põletikulise soolehaigusega, mis diagnoosimise ajal siiski diagnoosimisel tuvastati suhteliselt harva. Nagu isoleeritud PSC puhul, on kõige olulisem diagnostiline meetod hongiograafia (endoskoopiline retrograafiline, perkutaanne transgepaatiline või magnetresonants), mis võimaldab avastada intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapijuhade multifokaalseid rõngakujundusi. Samal ajal peaks väikeste kanalite isoleeritud kahjustuse korral olema tavaline kolangiograafiline pilt. Sellises olukorras kuulub olulise diagnostilise väärtuse hulka maksa biopsia. Varasemas staadiumis väikeste intrahepaatiliste kanalite puhul esineb muutusi mõnedes portaaltraktrites ja nende kadumist mõnedes, sageli koos fibroosiga, periholangitiga. Sellega on välja toodud ka periportaalse hepatiidi pilt, millel on astmelised või sillatud nekroosid ning suur portugali ja periportaalide ulatuslik lümfomakrofaagiline infiltratsioon.

Rist-sündroomi AIG / PSC diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

  • haavandilise koliidiga seostumine harvem kui PSC;
  • seos Crohni tõvega on väga haruldane;
  • aluseline fosfataas, AlAT, AsAT;
  • Leeliseline fosfataas 50% ulatuses normaalsetes piirides;
  • IgG kõrge kontsentratsioon;
  • seerumit ANA, SMA, pANCA;
  • PSC kollangiograafiline pilt;
  • histoloogiline pilt PSC-st, AIH-st (harvem) või märkide kombinatsioon.

Autoimmuunse hepatiidi korral ilmneb tavaliselt maksakoe histoloogilises uuringus iseloomuliku aktiivsusega kroonilise hepatiidi pilt. Parenküümi tüüpiline sildkekroos, suur hulk plasmapartikleid põletikulises infiltratsioonis portaaltrakttides ja hepatotsüütide nekroosi piirkondades. Infiltreeruvad lümfotsüüdid moodustavad portaali traktides sageli lümfoidsed folliikuleid, ja periporaalsed hepatotsüütid moodustavad niinimetatud näärme-sarnased struktuurid. Suurte hepatotsüütide nekroosiga tuharade keskustes täheldatakse massilist lümfoidset infiltratsiooni. Sageli esineb väikeste sapijuhade põletik ja portaaltrakti korganool koos interlobearsete ja vaheseina kanalite säilimisega. Hepatotsüütide muutused avalduvad hüdrofiilse või rasvaldüstroofiaga.

Tõelise risti-sündroomi korral histoloogiliselt avastatud järk-järguline nekroos kombinatsioonis perinduktiivse infiltratsiooniga portaaltrakt ja sapiteede hävitamine. SyndroAIG / PBC kulgeb kiiremini kui tüüpiline PBC ja edusammud korreleeruvad põletikuliste nekrootiliste muutuste tõsidusega maksa parenhüümides.

Mõnikord eraldatakse eraldiseisva risti sündroomina ka AIG-i kombinatsioon autoimmuunse healangiidiga, mis sarnaneb AIH / PBC sündroomiga, kuid seerumi AMA puudumisel.

Seerumi autoantikehade tuvastamine peegeldab kõige sagedasemat autoimmuniseerimise nähtust HCV nakkuses ja seda täheldatakse 40-65% patsientidest. Autoantikehade spekter on üsna lai ning sisaldab ANA-d (kuni 28%), SMA-d (kuni 11%), anti-LKM-l (kuni 7%), anti-fosfolipiidi (kuni 25%), antitiroidrühma (kuni 12,5%), pANCA -12%), reumatoidfaktor, AMA, anisialoglükoproteiini retseptori antikehad (anti-ASGP-R) jne. Enamasti ei saavuta nende antikehade tiitrid selle või selle autoimmuunse patoloogia näitajat. 89% -l patsientidest ei ole ANA ja SMA tiitrid ületanud 1:80. Seropositiivsus nii ANA kui ka SMA puhul on täheldatud mitte rohkem kui 4% juhtudest. Peale selle leitakse, et autoantikehad on HCV infektsioonide korral polüklonaalsed, kuid autoimmuunhaiguste korral reageerivad nad selgelt määratletud epitoopidega.

HCV-vastaste antikehade uuring tuleks läbi viia vähemalt teise põlvkonna ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil, eelistatult rekombinantse immunoblottimisega, mille tulemused on järgnevalt kinnitatud. 90-ndate aastate alguses oli C-hepatiidi uurimisel mõni kirjandusest teada, et AIG-1 patsientidest kuni 40% -l patsientidest ja AIG-2-ga patsientidest kuni 80% -l on HCV-vastased antikehad positiivsed. Seejärel ilmnes siiski, et enamiku patsientide esimese põlvkonna ELISA-uuringu kasutamine andis valepositiivse tulemuse, sest mittespetsiifiline reaktsioon oli raske hüper-gamma globulineemia taustal.

Samal ajal näitavad positiivset HCV RNA polümeraasi ahelreaktsiooni 11% -l patsientidest, kes vastavad Rahvusvahelise AIH-uuringute kriteeriumidele ja ei reageeri immunosupressiivsele ravile või kellel esineb tagasilangus pärast kortikosteroidi lõpetamist, mis annab võimaluse ravida neid haigetena. viirushepatiit C koos autoimmuunsete ilmingutega.

Autoimmuunse hepatiidi ravi:

Autoimmuunse hepatiidi ravimise tunnused:

Autoimmuunhepatiidi raviks absoluutne indekseerimine on:

  • kliinilised sümptomid
  • patoloogilise protsessi progresseerumine;
  • ALAT> normid;
  • AsAT> 5 normid;
  • u-globuliinid> 2 normid;
  • Histoloogiliselt on maksakudes leitud sillad või mitmeliigiline nekroos.

Suhtelised märked on:

  • haiguse puudumine ja mõõdukalt rasked sümptomid;
  • AsAT 3 kuni 9 normi järgi;
  • u-globuliinid


Veel Artikleid Umbes Maksa

Koletsüstiit

Pankrease kanalid

Üks nääre funktsioonidest, mida nimetatakse kõhunäärmeks, on kõhunäärme ensüümide tootmine seedetrakti süsteemis. Pankrease kanalit peetakse üheks peamiseks osalejaks seedetrakti sekretsiooni transpordi ja ekstraheerimisega.
Koletsüstiit

Maitsetaimed maksa metastaaside raviks

Maksa metastaasid ravivad rahvapäraseid ravimeid. Konsulteerimine fütoteraapiaga.Maksa metastaaside mõnede meetodite ülevaatamine fütoteraapist Khalisat Suleymanovast