Rasedate kolestaas: sümptomid, testid, ravi

Rasedane kolestaas on sündroom, mida iseloomustab stagnatsioon ja sapiteede verevoolu vähenemine, mis on tingitud selle sekretsiooni rikkumisest.

Üldteave

Selle haigusseisundi arendamiseks on alustuseks rasedus, millega kaasneb sapi tootmise suurenemine, naise keha koormuse suurenemine ja tugev hormonaalsed muutused (progesterooni, platsentahormoonide ja östrogeeni suurenenud tootmine).

Seene toodetakse maksas maksarakkudes ja seejärel läbi maksa kanalite ja sapipõie siseneb kaksteistsõrmiksoole, kus ta vastutab rasva seedimise ja imendumise eest ja osaliselt neutraliseerib bakterid.

Peamine sümptom, mis kaasneb raseduse ajal kolestaasiga (foto allpool), on peopesade ja / või jalgade tugev sügelus, mis tekib või suureneb öösel ja seejärel levib kogu kehas. Pärast sünnitust kaovad sümptomid tavaliselt.

Kolmandate trimestrite rasedate naiste hulgas leitakse seda patoloogiat sageli. Kuid õigeaegne juurdepääs arstile ja piisav ravi võimaldab vältida ema ja lapse jaoks kohutavaid komplikatsioone.

Etioloogia

Kolestaasi põhjused rasedatel on erinevad.

Peamised neist on teatud kliimatingimused (kõige sagedamini esinevad Skandinaavia riikide, Boliivia, Hiina ja Tšiili elanikud), hooajalisus ja pärilikkus.

Väiksemad: maksahaigus, alkoholism, tsirroos, tuumorid, südamepuudulikkus, ravimid.

Riskifaktorid (need tegurid võivad haiguse arengut käivitada):

  • Mitu rasedust.
  • Kolestaas eelmistes rasedustes.
  • Rasedus koos IVF-ga.
  • Parasiitide nakatumine.
  • Maksakahjustus tõelise raseduse ajal.
  • Vähendatud immuunsus.

Naised, kellel on ülaltoodud omadused, peaksid olema eriti ettevaatlikud, et jälgida nende tervist ja esineda vähimatki sümptomeid, pöörduda koheselt arsti poole.

Rinnaga kolestaas. Haiguse sümptomid

Kolestaasi nähud või sümptomid ilmnevad tavaliselt kolmas, raseduse teisel trimestril harvemini:

  • Nagu eespool mainitud, on selle patoloogia peamine manifest peopesade ja jalgade väsimatu sügelus, mis katab kogu keha. Sügelemine on öösel halvem ja võib olla nii tugev, et naine tõmbab nahka verd.
  • Vähem sagedamini märgivad patsiendid, et väljaheide on muutunud muutumatuks, mis on seotud sapipõie imendumisega sooles. Sellisel juhul võib tool olla vedel ja omab ebameeldivat lõhna.
  • Naha ja limaskestade niiskus.
  • Haridus xantom. Xanthomaadid on lamedad või kergelt tõmmatud pehmed kollakad koostised, mis paiknevad silmade ümber, piimanäärmetel, liigeste painduvad pinnad. Nende välimus on seotud lipiidide imendumisega. Pärast riigi normaliseerumist kaovad ksantoomid ilma jälgi.
  • Hüpovitaminoos. Rasva imendumise tõttu rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E, K) imendumine peatub ja selle tulemusena väheneb nägemisteravus, rabedad luud, nõrkus ja nii edasi.
  • Kaalulangus Rasva imendumise ja imendumise rikkumise tulemus.
  • Uriin muutub tumepruuniks.

Pärast rasedate naiste ravi ja sünnituse lõpetamist rasedate naiste kolestaas ja selle sümptomid kaovad mõne nädala jooksul.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt protsessi lokaliseerimisest on:

  • Rasedate naiste intrahepaatiline kolestaas. See tähendab, et maksarakkude tasemel esinevad rikkumised.
  • Ekstrahepaatiline kolestaas. Vooluhulga rikkumine suurte sapijuhade tasemel.

Vastavalt kollatõve olemasolule / puudumisele:

Vastavalt haiguse kulgemisele:

  • Äge - sümptomid ilmuvad äkki.
  • Krooniline - seda iseloomustab pikk väljaõpe, mille süvenemise ja leevendamise perioodid (remissioonid).

Vastavalt tsütolüüsi olemasolule / puudumisele (hepatotsüütide hävitamine):

Sõltuvalt patogeneesist (kolestaasi mehhanismist):

  • Sapiga voolu kahjustus kaksteistsõrmikus.
  • Viletsa väljavoolu rikkumine.
  • Sapiga komponentide transportimise häired.

Tüsistused

Kolestaasi hilinemine võib põhjustada kohutavaid tagajärgi, näiteks:

  • Maksa tsirroos.
  • Enneaegne sünnitus.
  • Emakasisesed lootevõred.
  • Maksapuudulikkus.
  • Koletisti tekkimine järgnevatel rasedustel.
  • Kivide moodustumine sapipõies.
  • Lapse surm pärast sünnitust.

Rinnaga kolestaas. Analüüsid ja muud uuringud

Selle sündroomi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • Arvutitomograafia.
  • Endoskoopiline kolangiograafia (sapijuha uurimine endoskoopiga).
  • MRI
  • Maksa biopsia.

Rasedate naiste kolestaasi tunnustamine on raske töö, sest seda seisundit on lihtne segi ajada rasedate naiste rasvapõletuse, viirusliku hepatiidi või HELLP-i sündroomiga.

Kuid kogenud arst määrab rasedate naiste kolestaasi kergesti kindlaks, aitab selline ravi vältida tüsistusi ja viia kiirele taastumisele.

Ravi

Surnultsündimise ohu vähendamiseks antakse naisel 36-37 nädala pikkune periood.

Enne seda perioodi viige läbi teraapia, mille eesmärk on vähendada haiguse (eriti sügeluse) ilminguid ja taastada maksafunktsioon.

Need ravimid on ursosan (vähendab sügelust ja normaliseerib maksa funktsionaalset seisundit) või glükokortikosteroide (deksametasoon). Samuti võib arst soovitada kasutada taimseid preparaate (piim Thistle). Sõltumata ravimi valikust jälgitakse pidevalt naise ja loote seisundit.

Narkootikumide ravi võib kombineerida hemosorbtsiooniga ja plasmaperesiga.

Hüpovitaminoosiga seotud häired kompenseeritakse multivitamiinide võtmisega.

Sest kolestaas on sünnijärgse hemorraagia tase üsna kõrge ja seetõttu on kogu ravi vältel enne sünnitust ette nähtud K-vitamiini. Pärast manustamist määratakse see vitamiin külmutatud kreemile.

Närvisüsteemi vähendamiseks soovitatakse koorida kummeliga, kalgendaja või oliiviõli, niisutavad kreemid ja riietatud riideid. Aidata võib ka häirida jääkotte teie peopesades või jalgades ja unerežiimist hästiventileeritavas jahedas ruumis.

Kolestaasiga peaks naine järgima ranget, kuid tasakaalustatud toitu. Toitumisest tuleb välja jätta:

  • Värv ja rooskapsas.
  • Munad
  • Melon.
  • Redis, avokaadod, oliivid.
  • Tee, kolagoga teed, kohv.
  • Marineeritud tooted.
  • Alkohol
  • Majonees
  • Rasvased ja praetud roogad.
  • Jäätis
  • Või.
  • Kääritatud piimatooted.

Sa pead sööma väikseid portsjonit, kuid sageli. Jooge rohkelt vedelikke, sisaldab dieeti rohkem värskeid köögivilju, puuvilju, teravilja. Võid värsked mahlad, leib ja mesi. Samuti on soovitatav asendada rasked loomsed rasvad väikese koguse taimeõliga.

Kuidas hoida kolestaasi rase?

Selle seisundi ennetamine toimub järgmiselt:

  • Tervisliku eluviisi säilitamine.
  • Õige toitumine.
  • Patoloogiate õigeaegne ravi, mis võib põhjustada kolestaasi.
  • Regulaarsed visiidid arsti juurde.
  • Eelnevate raseduste ajal kolestaasi puhul on vaja ranget dieeti ja östrogeeni sisaldavate suukaudsete rasestumisvastaste vahendite väljajätmist.
  • Parasiitide eemaldamine.

Rasedate naiste kolestaas, arvustused kinnitavad seda - ohtlik haigus ja seetõttu, kui hoiatusmärgid ilmnevad, on otstarbekas kohe arstiga nõu pidada!

Rasedane kolestaas

Rasedane kolestaas on idiopaatilise intrahepaatilise sapipõie seisundi põhjustatud rasedusdermatoorne variant. Näib naha sügelus, naha kollasus, düspeptilised sümptomid, kõhupuhitus, uriini pimenemine. Seda diagnoositakse sapphapete, bilirubiini, maksaensüümide ja hemostaasi faktorite tasemete andmete alusel, mida toetavad ultraheliuuringu tulemused. Ursodeoksükoolhape, hepatoprotektorid, kolerekt, antihistamiinikumid, vitamiin-mineraalsed kompleksid, enterosorbendid, võõrutusravi kasutatakse raviks.

Rasedane kolestaas

Kolestaasi levimus rasedatel (korduv kolestaatiline maksakollatus, rasedus sügelus) on vahemikus 0,1% kuni 2%. Kõige sagedamini avastatakse haigus Boliivias, Tšiilis, Skandinaavias, Hiinas ja Venemaa põhjapiirkondades. Patoloogia on sageli perekondlik iseloom. Rasedushaige kolestaasi tekkimise tõenäosus suureneb naistel, kes võtsid enne rasedust kasutusele östrogeeni-gestageenseid suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid ja antibiootikume. Riskirühm hõlmab ka patsiente, kellel on makroliidide, erütromütsiini, seedetrakti patoloogia ja endokriinsete haiguste talutavus. Korduva rasedusega sünnitusjärgse ikteruse kordumise oht jõuab 60-80% -ni.

Põhjustab kolestaasi rase

Gestationaalse sügeluse etioloogia ei ole veel lõplikult kindlaks tehtud. Kuna haigus on seotud rasedusega ja seda esineb sageli mitmelt sama perekonna naistel, on tõenäosus, et eelsoodumusega patsientidel on hormonaalsed muutused selle arengus juhtivad. Sünnitusabi ja günekoloogia alal asuvad eksperdid leiavad peamist eeldust kolestaasi esinemiseks rasedusperioodil:

  • Suurenenud östrogeeni kontsentratsioon. Raseduse lõpuks suureneb östrogeensete hormoonide tase rohkem kui 1000 korda. Seostudes hepatotsüütide retseptoritega suurendavad östrogeenid kolesterooli sünteesi, muutes seeläbi sapi koostist. Rinnaga toitvatel naistel esineb ka sapphapete tasakaalustamatust: deoksükooli ja fenüloksühappe hapete kontsentratsioon väheneb ja soolhappe sisaldus suureneb. Maksa transpordivalkude aktiivsuse vähenemise tõttu väheneb sapphapete tase sapis vastavalt nende vere tarbimisele veres. Muudatused on rohkem väljendunud suure hulga rasedusega seotud hüperestrogeensusega.
  • Ülitundlikkus östrogeeni suhtes. Vere kolloidse tasakaalu muutus on kõigil rasedatel naistel, kuid ainult mõned neist arenevad naha kliiniliselt väljendunud kolestaasi. Tõenäoliselt on see tingitud geneetilisest ebanormaalsusest, mis muudab maksarakkude, sapiteede ja östrogeensete hormoonide tundlikkust või mõjutavad ensüümsüsteemide aktiivsust, mis tagavad sapphapete sünteesi ja transportimise. Kinnitus on pärilikud rasedusaegne kolestaas on oluliselt sagedamini avastamise rasedate sünnitusabi kollatõbi ja nende sugulased koe antigeenide HLA-A31, HLA-W16, HLA-B8.

Täiendav tegur, mis aitab vähendada sapi väljavoolu ja suurendada sapphapete sisaldust vereplasmas, on progesterooni toime. Progestiinid mõjutavad silelihaskiudusid lõõgastavat toimet, mis põhjustab sapipõie motoorikat, sapiteed, mis suurendab intrahepaatilist sapiteedi. Lisaks on soolemotiliidi aeglustumise tõttu sapphapete vastupidine imendumine häiritud, nende tasakaalustamatus süveneb.

Pathogenesis

Kolestaasi esinemise mehhanism rasedatel on tingitud ärritavast toimest sapphapete naharetseptoritele, mille kontsentratsioon veres intrahepaatilise sapiteede ravis suureneb. Hepatotsellulaarse kolestaasi juhtiv patofüsioloogiline seos on basolateraalsuse ja, harvem, kanalistilise membraani viletsuse vähenemine. Rakuseina läbilaskvus on häiritud hepatobiliaarse transpordi puudulikkuse tõttu transportervalkude kaasasündinud pankrottimisel ja östrogeenide toime tõttu kolesterooli kontsentratsiooni suurenemisel.

Need tegurid vähendavad S-adenosüülmetüül-süntetaasi aktiivsust ja inhibeerivad S-ademetioniini sünteesi. Selle tulemusena jooksul biokeemiliste protsesside hepatotsüüdides täiendavalt destabiliseerunud hepatotsellulaatsed membraanide kaotada fosfolipiidid vähendatud Activity Na-K-aasi, teiste tranportproteiin, vähenevad varud peamised võõrutus aineid (glutatioon, tauriini ja muud tioolid ja sulfaadid), mis põhjustab tsütolüüsiga Rakkude täiendavaid toksiliste komponentide saamine veres. Koleemia ja bilirubiinisisalduse suurenemine veres, metaboliitide mõju hepatotsüütidele ja sapiteede tubuleidele, sapiteede luumenipuudulikkus kujutavad haiguse ja selle tüsistuste tüüpilist kliinilist pilti.

Klassifikatsioon

Gastroenteroloogia ja hepatoloogia valdkonna spetsialistid intrahepaatilise sünnituse kolestaasi vormide süstematiseerimisel võtavad arvesse biokeemiliste parameetrite muutuste olemust ja haiguse tõsidust. Prognoosiga võrreldes on soodsaim sünteesi häire ja peamiselt bilirubiini sekretsioonis osaline bilirubiini variant koos teiste sapiteede komponentide säilimisega. Rasedate kolestaasi osalises kooleatsiidi vormis, mis kujutab endast suurimat ohtu naistele ja lastele, on teiste koostisosade tavapärases transpordis sapphapete aktsepteerimine või sekretsioon halvenenud. Raseduse toetamise taktika valimiseks on oluline arvestada haiguse raskusastet:

  • Kerge kraad Pruritus on kerge. Transaminaaside aktiivsus suurenes 2-3 korda, leelisfosfataasi ja gamma-glutamüültranspeptidaasi sisaldus suurenes. Muud kliinilised ja laboratoorsed haiguse sümptomid puuduvad. Günekoloogiliste komplikatsioonide risk on minimaalne, rasedust võib pikendada.
  • Keskmise kraadi. Naha tugev sügelemine. ALT, AST aktiivsust suurendatakse 3-6 korda, kolesterooli, aluselise fosfataasi ja GGTP kontsentratsioonid suurenevad, rikutakse hemostaasi parameetreid. Ultraheli saab kindlaks määrata sapiga. Kõige tavalisem haigusvorm, millel on võimalik platsentaarne puudulikkus ja viljastamise edasilükkamine.
  • Raske kraad. Lisaks naha sügelusele ja ensüümi aktiivsuse märkimisväärsele suurenemisele on täheldatud suurenenud koagulopaatia laboratoorseid märke, mis on seotud gastroenteroloogiliste häirete kliinikaga. Tulenevalt keerulise loogika tõenäosusest ja isegi loote surmast, on soovitatav rasedus katkestada varakult.

Rasedate kolestaasi sümptomid

Tavaliselt esineb haigus raseduse 36.-40. Nädala jooksul vähemalt - 2. trimestri lõpus. Esiteks, haigus ilmneb nahasümptomid. Rase naine kannatab mitmesuguse intensiivsusega sünnituse all, alates väikestest kuni valulike. Sügelemine on esialgu lokaalne peopesadesse, talladesse, seejärel levib selja, kõhu, teiste kehaosadega, muutudes üldiseks. Nahal võib tuvastada oksendamise (kriimustuste) piirkonnad, mis on keerulised sekundaarse retseptori protsessi käigus. Kolestaasi mitte-püsiv sümptom - kollatõbi, mis ilmneb 1-2 nädala jooksul pärast sügelevate aistingute ilmnemist, millega kaasneb uriini pimenemine ja väljaheidete selgitus. Rasketel juhtudel kaebused iivelduse, kõõmbumiseni, kõrvetised, isutus, ebamugavustunne epigastriumil, valuline valu parema hüpohoomi piirkonnas, harva oksendamine. Rasedane muutub letargiaks, ebameeldivaks, pärssiks. Haigus taandub iseenesest 7-15 päeva pärast sünnitust.

Tüsistused

Rasedane kolestaas ei ole tavaliselt rinnaga toitmise jätkamise vastunäidustus, kuid mõõduka ja raske kursega on see kahjulik mõju. Aeganõudvate Holem oluliselt häiritud energeetilise metabolismi, hüpoksia kasvab, tsütotoksilist toimet, mis viivad platsenta puudulikkus, loote arengu mahajäämus, suurenenud perinataalsuremuse 4,7%. Korduva kolestaasiga täheldatakse loote surma 4 korda sagedamini kui tavalisel rasedusel. Kuni 35% sünnist lõpeb enneaegse lapse sünniga, kellel on hüpoksia märke.

Rasedate naiste kolestaatilises maksakollastes on 12... 44% juhtudest täheldatud enneaegset sünnitust, sagedamini diagnoositakse respiratoorse distressi sündroomi ning tuvastatakse mekoonium amnionivedelikus. K-vitamiini ebapiisava imendumise tõttu tekivad hemostaasi häired. Selle tulemusena suureneb sünnitusjärgne koagulopaatiline veritsus, DIC sündroom. Sünnitusjärgse endometriidi suurenenud tõenäosus. Rasedusnähud sümptomid korduvad järgmistel rasedatel, kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel. Pikaajalises perspektiivis kannatavad sellised patsiendid tõenäolisemalt koletsüstilisi, koletsüstiiti, hepatiidi mittealkohoolseid vorme, maksatsirroosi ja kroonilist pankreatiiti.

Diagnostika

Nagu sügelus ja naha kollasus on avastatud mitte ainult kolestaas raseduse, kuid ka mitmed naha infektsioonid, süsteemsed haigused, diagnostika otsingut ülesanne on kõrvaldada sümptomid sarnanevad muude häirete, mis võivad tekkida või süveneda tiinuse. Rasedate naiste kahtlustatava kolestaasiga patsientide soovitatav eksamikava sisaldab järgmisi laboratoorseid ja instrumentaalseid meetodeid:

  • Sapphapete taseme kindlaksmääramine. Uuringut peetakse skriinimiseks ja võimaldab eelistava rasedate naiste kolestaasi avastamist prekliinilises staadiumis. Seerumi sapphapete üldise kontsentratsiooni tõusu taustal suureneb kaltsiumhappe sisaldus ja vähendatakse tshenodeoksükoolide taset.
  • Maksakatsed. Intrahepaatilise kolestaasi markerid on mõõdukas otsese bilirubiini, α- ja β-globuliinide, triglütseriidide, β-lipoproteiinide sisalduse tõus. Kolesterool on selgelt kõrgem. Albumiini tase on mõnevõrra vähenenud. Täheldatakse leelisfosfataasi, GGGT, AlT, AST, 5'-nukleotidaasi aktiivsuse suurenemist.
  • Maksa ja sapiteede ultraheli. Rase naisele on normaalne suurus, ühtne ehhstruktuur. On võimalik muuta maksa koe akustilist tihedust, biliaarsete sette väljanägemist. Sapipõis on sageli laienenud, intrahepaatilised sapiteed laienevad, nende seinte ehhogensus suureneb.

Haiguse mõõdukat ja rasket liikumist iseloomustavad muutused hemostaasi süsteemis koos APTT ja protrombiiniaja suurenemisega. Gestatsiooniajalugu, Sammerskill'i sündroom), maksavähk ja muud haigused. Näidustest lähtudes soovitab patsient dermatoloogi, nakkushaiguse spetsialisti, gastroenteroloogi, hepatoloogi, toksikoloogi, onkoloogi.

Rasete kolestaasi ravi

Kui rinnaga kolletega kaasasolevad naised on kaasas, eelistatakse rasedate juhtimist, hoolikalt jälgides laboriparameetreid ja loote seisundit. Peamine terapeutiline ülesanne on kõrvaldada sapi stagnatsiooni sümptomid, mõjutades negatiivselt lapse keha. Uimastiravi skeem sõltub rasedustunnistuse kolestaasi raskusest ja tavaliselt hõlmab see selliste ravimite määramist järgmiselt:

  • Ursodeoksükoolhape. Ravim mõjutab peamist patogeneesi ja on häire raviks keskse tähtsusega. Tänu oma kõrge hüdrofiilsusele kaitseb see efektiivselt sapphappeid hüdrofoobsete sapphapete toime eest ja stimuleerib sapiteede toksiliste komponentide eemaldamist. Ohutu loote jaoks.
  • Hepatoprotectors ja choleretics. Fondid, mis mõjutavad maksarakkude seisundit ja sapiteede sekretsiooni, vähendavad hepatotsüütide tekitatud kahjustuse ohtu, parandavad nende toimimist, vähendavad sapiteede ummistumist.

Üldise sügelusega kasutatakse labori parameetrite kiiret kasvu, eriti kõrge koeleemia, enterosorbentide, detoksikatsiooniravi (hemosorbtsiooni, plasmapereesi) tuvastamist, et eemaldada keha sügavust põhjustavaid aineid. Kõikide haiguse vormide puhul on antioksüdantide (askorbiinhape, E-vitamiin) kasutamine efektiivne. Võibolla antihistamiinikumide määramine, sügeluse leevendamine. Süsteemsete glükokortikosteroidide kasutamine on piiratud võimaliku mürgise toime tõttu lootele.

Narkootikumide ravi kolestaas koos dieedi korrigeerimisega. Soovitav on täiendada dieeti rase valgu tooteid (kana, veiseliha, vasikaliha), kiudaine, rasvlahustuvate vitamiinide, foolhappe ja linoolhapet, piirata tarbimist rasvane, vürtsikas, praetud. Kerge ja mõõduka haiguse korral lõpeb rasedus füüsilisel sünnil füsioloogilisel perioodil. Kui kolestaas tekib intensiivse kollatõbega, on koleemia ligikaudu 40 mmol / l, on ohus loote elule, sünnitatakse enneaegselt 36 nädala jooksul. Kui lootele on ähvardatud või alustatud, viiakse läbi keisrilõige ja tuvastatakse muud sünnitusjärgsed näidustused.

Prognoos ja ennetamine

Raseduse ajal on soodne raseduse tulemuseks kerge ja mõõdukas kolestaas rasedatel naistel. Rasketel juhtudel halveneb prognoos, eriti juhul, kui haigus ilmneb teisel trimestril. Alates ennetamisest kuni patsientidel, kes Eelmise raseduse ajal kannatas kolestaatiline ikterus, perekonnas on esinenud haiguse või koorumisest mõned puuviljad, soovitatav varajase registreerimise sünnituseelse kliiniku, regulaarselt oma tervist günekoloog, planeeritud konsulteerimist gastroenteroloog, sõeluuringute vereanalüüside kohta sapphapete.

Kolestaas

Kolestaas - sapipõletiku voolu vähenemine kaksteistsõrmiksoole, mis on tingitud selle moodustumisest, eritamisest ja / või eritamisest. Patoloogiline protsess võib lokaliseerida igas piirkonnas maksa ja kaksteistsõrmiksoole vahel, hepatotsüütide sinusoidaalsest membraanist kaksteistsõrmiku papilasse. Sellisel juhul ei jõuaks sapimine soolestikku, kuid maksa toodab jätkuvalt bilirubiini, mis siseneb vereringesse.

Kolestaasi sümptomid:

  • Isukaotus
  • Kõhuvalu
  • Oksendamine
  • Palavik
  • Kollatäht bilirubiini kõrge vererõhu tõttu
  • Uroboli tumenemine urobilinogeeni liigse sisalduse tõttu
  • Bilirubiini puudumise tõttu pleegitatud fekaalid
  • Steatorrhea (väljaheited sisaldavad liiga palju rasva, kuna see on halvasti lagundatud, kui puuduvad sapid).
  • Sügelus, kriimustus ja muud nahakahjustused. Pruuritusele eelneb tavaliselt ikterus.

Pikaaegse kolestaasiga omandab nahk kuldse tooni; selles sisalduvad kollakad rasvasisaldused (ksanthelasmid). Loomulikult eristab a D-vitamiini puudus (ossalgiya proksimaalne müopaatia, osteoporoos, mõnikord osteomalaatsia), vitamiin E (lihasnõrkus, tserebellaarataksia), K-vitamiini (hemorraagilise sündroomi, Hüpoprotrombineemia), A-vitamiini ( "pimedus" naha hüperkeratoodi, xerophthalmia, keratomalatsia). Kui moodustav maksatsirroos liitunud sapiteede hüpertensiooni sümptomite (kõhupuhitus resistentne, astsiit, splenomegaalia) ja hepatotsellulaarsest puudulikkus (kaalukaotust, lihaste atroofia, hüpoalbumineemia jt.).

Kolestaasi põhjused

Kolestaas jaotatakse intrahepaatiliseks ja ekstrahepaatiliseks. Intrahepaatiline kolestaas on tingitud hepatotsüütide maksafunktsiooni kahjustusest ja sapiteede kanalisatsiooni kahjustusest. See võib olla tingitud viiruse, alkohoolsed, ravimite, toksilise maksakahjustust, südamepuudulikkuse endokriinsed häired (hüpotüreoidism, Hüpopituitarismiga), endogeensed ainevahetushäirete (kolestaas raseduse, tsüstiline fibroos, alfa-1-antitrüpsiini defitsiit, jne).

Alkaalse fosfataasi (leeliseline fosfataas), γ-glutamüültransferaasi (GGT), leutsiin-aminopeptidaasi ja 5'-nukleotidaasi aktiivsuse tõus veres on kõige usaldusväärsemad intrahepaatilise kolestaasi sündroomi markerid.

Extrahepaatiline kolestaas tekib siis, kui suured sapijuhikud on blokeeritud.

Ekstrahepaatilise kolestaasi põhjused:

  • Kivi sapi kanalites.
  • Sapitee kitsendus (stricture).
  • Syndrome sapi paksenemine.
  • Pankreatiit.
  • Sapipõie pahaloomuline kasvaja.
  • Pankrease pahaloomuline kasvaja.

Kolestaasi diagnoosimine

Vere biokeemiline analüüs: otsese bilirubiini, kolesterooli, sapphapete ja leelisfosfataasi aktiivsuse tõus. Maksa ultraheliuuring: näitab sapiteede laienemist blokaadi kohal. Endoskoopiline retrograafiline kolangiograafia (ERHG) (või kui see ei ole võimalik - perkutaanne transgepaatne kolangiograafia (HCHHG)): näitab obstruktsiooni tase. Maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring (pärast ekstrahepaatilise kolestaasi väljajätmist). Paljutõotav diagnostiline meetod on magnetresonantskolangiograafia. Diagnostiliste meetodite loetelu: vere biokeemia, uriini biokeemia, kliiniline vereanalüüs (üldine), üldine uriini analüüs, kõhuõõne ultraheliuuring, endoskoopiline retrograafia kolangiopankreatograafia

Kolestaasi ravi

Vähihammaste kolestaasi ravi on kirurgiline, endoskoopilisi meetodeid on võimalik kasutada. Maksa kolestaasi ravi sõltub selle põhjusest. Kõhestriramiin (suu kaudu) on ette nähtud sügeluse raviks. See seob mõningaid sapi (sapphapete) koostisosi soolestikus, nii et neid ei saa uuesti imenduda ja nahaärritust vähendada. Hepatoprotektor ursodeoksükoolhape (Ursofalk) soodustab sapi läbimist ja kaitseb maksarakke kahjustustest. Raske maksakahjustuse korral soovitatakse võtta K-vitamiini, mis suurendab vere hüübimist. Kui kolestaas püsib, on ette nähtud kaltsiumi ja D-vitamiini toidulisandid, kuid need ei ole väga tõhusad luumurdude vältimisel. Kui väljaheites on liiga palju rasva, võib patsient võtta triglütseriidipreparaate.

Koletisti peamised sümptomid ja patoloogia ravimeetodid

Sünteesi halvenenud funktsioon, sapi eritumine maksa ja kahekordse neeruhaigusega manustamine on määratletud kui kolestaasi sündroom. Kõrvalekalded võivad hõlmata keskmise vanusega mehi ja naisi, rasedaid naisi, vastsündinuid ja eakaid. Haigust iseloomustab osaline või täielik sekretsioon ja väljavoolu peatamine. Ensüümi toodetakse maksas, seejärel siseneb sapipõie ja seedetrakti. Sekreteeriva elundi rakkude patoloogilise muutusega seob sapiteede moodustumine. Seda tüüpi haigusi nimetatakse intrahepaatilisteks. Kui põhjus on kaablites, on haiguse liik määratletud kui ekstrahepaatiline.

Kolestaasi põhjused

Anomaalia on klassifitseeritud mitmesse vormi, millest igaühel on oma arengu mehhanism, sõltuvalt paljudest teguritest. Juhtiv roll maksarakke mõjutavate sapphapete lüofilisuse ja hüdrofoobsuse (toksiliste omaduste) patogeneesis. Holestaasi etioloogia jaguneb kaheks rühmaks. Jooksev düsfunktsioon ja eritumine (ekstrahepaatiline vorm) põhjustavad:

  1. Juhtimisviiside anomaalia, kanalite vähearenenud või osaline puudumine (atresia).
  2. Infektsioosse põletiku (kolangiit), suurenenud kõhunääre, kasvaja kõhukelm või rase emakas, kanalite seinte kitsene mine.
  3. Neoplasmid kolledokos.
  4. Väljundkanali arvutuste kattumine (sapikivitõbi).
  5. Sarkoidoos põhjustab induratsiooni maksas.
  6. Düskineesia, lümfogranulomatoos.
  7. Kanalite laiendamine, kokkutõmbumisaktiivsuse kahjustus (Caroli tõbi).
  8. Mycobacterium tuberculosis põhjustatud tuberkuloosi tüübid.

Salastiku moodustumist ja selle sisenemist sapijuidude kapillaaridele (intrahepaatiline välimus) takistavad:

  1. Infektsioon, mille imikuks on emakasisene teekond.
  2. Kolestaatilise sündroomi ägenemine.
  3. Toksiline (raskmetallide sooladega) või sekreeriva elundi alkoholikahjustus.
  4. Silma tsirroos, vähkkasvajad, põhjustades sidekoe kasvu.
  5. Gene mutatsioon (Alagilla sündroom).
  6. Galaktoosemia, alfa-antitrüpsiini defitsiit, tsüstiline fibroos, kaasasündinud häiretega.
  7. Kromosomaalsed haigused (Edwardsi sündroom, Patau, trisoomia).
  8. Viirushepatiit.

See avaldab negatiivset mõju sapi sekretsioonile: ravim, südamepuudulikkus, sepsis, vananemine.

Klassifikatsioon ja funktsioonid

Kolestaasi kliiniline pilt on määratud, viidates ajale, patoloogia tüübile, protsessi pöörduvusele. Tavaliselt eristatakse kolme rühma:

  • debüüdi ja enam kui paar päeva, ebanormaalne muutus ei suutnud mõjutada organi struktuuri, rakud on täielikult taastatud;
  • lahtivõetav faas, kus veresooned on tekkinud verehüübed, sapipõletik suurenemine kapillaarides, rakumembraanide surm. Piisava ravi korral taastatakse maksafunktsioon;
  • krooniline staadium provokeerib: mikroabsessse, koealade skleroos ja sapiteede kadu (duktopenia). Ebanormaalne protsess viitab pöördumatutele elundikahjustustele.

Õigeaegne ravi sõltub taaskasutamise prognoosist. Mitu kuud kestnud haiguse krooniline vorm põhjustab fibroosi ja rasketel juhtudel maksa tsirroosi.

Patoloogiat iseloomustab äge ilming, diagnoosimise lihtsustamine.

Haigus on jagatud kahte vormi:

  1. Intrahepaatiline kolestaas:
    - retikulaarekoes häiritakse kolesterooli hapete sünteesi;
    - valgu ja vee puudumise tõttu sapi kontsentratsiooni paksenemine;
    - hiline sekretsioon, verehüüvete moodustumine.
  2. Extrahepaatilised muutused tulenevad kanalite sisemisest tõkestamisest parasiitide, tsüstide, põletiku, kumeruse poolt. Kanalite väljalülitamine koos kommutatsioonidega, hems, konsolideerimine.

Anomaalia eristamine iseloomulike tunnuste järgi:

Kolestaas on jagatud dissotsieerunud, kus sapphis puuduvad paljud komponendid. Osaliselt kaasneb nõutava ensüümi hulga vähenemine. Tüüpkonda diagnoositakse, kui sekretsiooni vedu soolestikku ei ole.

Märgid

Anomaaliate iseloomulikud ilmingud hõlmavad epidermise sügelust. Seda saab lokaliseerida rinnal, seljal, õlades, jäsemetel.

Kolestaasi seotud sümptomid:

  1. Silmalaugude ksanthelasmide moodustumine (foto) on tumeroosa või helepruuni värvusega, kehas täheldatakse kollaseid ksantoome. Kasvajate päritolu aluseks on lipiidide metabolismi rikkumine.
  2. Silma värv, naha silmad, suu limaskest.
  3. Epidermise tooni tumeneb melaniini kontsentratsiooni tõttu.
  4. Paratamatu kolestaasi märk on steatorröa. Haigusprotsessis moodustub lipiidide ülejääk. Fekaalsed massid defekatsiooni kestel muutuvad värvi muutumatuks, muutuvad vedelaks, õline, halvasti pestavad, tekitavad karmi lõhna.
  5. Vitamiinide ebapiisava soole imendumise tõttu esineb suurenenud verejooks, nägemise halvenemine, osteoporoosi tekkimine ja kehamassi vähenemine.
  6. E-vitamiini puudusega tekib viljatus, nõrkustunne ja püsiv väsimus.

Haiguse krooniline vorm esineb vähem raskekujuliste sümptomitega.

Haiguse tunnused rasedatel ja lastel

Patoloogia areng raseduse ajal on haruldane. Kolestaasi sümptomid esinevad kolmandal trimestril. Patoloogia tunnuseks on naha sügelemine ja naha värvus kollane. Pärast sünnitust kaovad sümptomid, taastatakse maksatalitlus. Selle haiguse võimalikud põhjused on järgmised:

  • östrogeeni taseme tõus;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • sapiteede väljapressimine laienenud emakaga.

Selle seisundiga kaasneb iiveldus, oksendamine, valu paremal hüpohondriumil. Kliinilise pildi kohaselt on ravi määratud eraviisiliselt.

Kolestaasi sündroomi lastel diagnoositakse alates lapsepõlvest puberteedi juurde. Sümptomid avalduvad erineval viisil, mida iseloomustavad:

  • kihelus, käed, jalad, seljavalu;
  • muutused epidermis, mis muutuvad kollaseks, muutuvad kuivaks, määrdunud;
  • ärrituvus, vaene uni, pisaravőime;
  • valulik väljaheide, uriini tumenemine.

Ksantoma moodustamine lapsel on haruldane nähtus. Kui need on, siis on nad paigutatud tuharad, kaelus, suurte liigeste piirkondades.

Diagnostilised testid

Haiguse määratlus toimub mitmes suunas. Patsiendile intervjueeritakse, anamneesis uuritakse, separeerimissüsteemi patoloogiate välistamiseks tehakse instrumentaaluuring. Kolestaasi sündroomi diagnoosimisel võetakse arvesse laboratoorsed parameetrid: vere üldine ja biokeemiline koostis, uriinianalüüs.

  1. Ultraheliuuring (ultraheliuuring) võimaldab teil määrata sapipiirkondade blokaadi lokaliseerimise.
  2. Koolangiogia puhul on nähtaval määral laienemine.
  3. Kolestaasi sündroomi kinnitamiseks kasutatakse biokeemiat, mis määrab ekskretoorsete ensüümide aktiivsuse.
  4. Maksa sisemiste või väliste kõrvalekallete kindlakstegemiseks kasutatakse kolestsintigraafiat, kasutades markerit.
  5. Magnetresonantskolangiopankreatograafia.

Kui kahtlustatakse intrahepaatilist tüüpi patoloogiat, viiakse läbi elundi biopsia. See diagnoos on võimalik, kui ekstrahepaatiline vorm on täielikult välistatud.

Terapeutilised meetodid

Maksa kolestaasi korral viiakse ravi läbi farmatseutiliste preparaatide, traditsioonilise meditsiini retseptide, füsioteraapia. Rasketel juhtudel kasutage operatsiooni.

  • glükokortikosteroidid - Medrol, Metipred;
  • ursodeoksükoliinhape - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakteriaalne ravim "Rifampitsiin";
  • naha sügelemine - "kolestüramiin", "sertraliin";
  • vitamiinide kompleks, mis sisaldab A, D, E;
  • verejooksu korral - "Vikasol" (Vit. K);
  • liigesvalu - kaltsiumglükonaat.

Vere koostis puhastatakse mürgistest ainetest hemosorbtsiooni, plasmavahetuse teel. Sügeluse leevendamiseks kiiritatakse epidermis ultraviolettkiirgusega.

Kirurgiline sekkumine

Kui diagnoositakse intrahepaatiline vorm ja terapeutilised sekkumised ei tööta ja sümptomid jätkuvad, on ainus efektiivne viis elundisiirdamine. Kartellivastase kolestaasi põhjuse kõrvaldamiseks tehakse järgmised töömeetodid:

  • Metalli- või plaststandidega kanalite stentimine (laiendamine);
  • sapipõie kivide eemaldamine;
  • parasiitide kõrvaldamine kanalite funktsiooni taastamiseks;
  • õhupalli laienemine õhuga laiendab kanalite valendikku, taastab läbilaskvuse;
  • papillektoomia papilli (kaksteistsõrmiksoole) eemaldamiseks, sapiteede kahjustus sapi kaudu;
  • kanalite kitsendatud osa asendamine kihistuse lahutamisega;
  • Sapipõie eemaldamiseks tehakse koletsüstektoomia.

Kui healoomulise kasvajaga kokkusurumise tõttu on kanalite läbilaskvus, viiakse kasvaja suuruse vähendamiseks sisse fotosensibilisaator.

Rahvakeele meetodid

Patoloogia ravi viiakse läbi koduloomades koos taimsete koostisosadega kasutades toiduvalmistamisjäätmeid ja tinktuure. Tõhusad retseptid on:

  1. Eeterlikud õlid, marja-lilled ja naistepuna ürdid kogutakse võrdses vahekorras eelnevalt kuivatatud ja purustatud. Valatakse keeva veega kiirusega 0,250 liitrit 20 g kohta, pannakse auruvannisse, 45-minutilise jootekülvi järel. Filtreerige välja ja jagage see kolmeks osaks, purjus päeva jooksul pärast sööki.
  2. Vajalikuks on hanekuivatatud vorsti, melissa, piparmündi, lubi (võrdsetes osades). 20 g kogust valatakse vette (0,250 l), keedetakse 15 minutit. Pelleti infundeeritakse 2 tundi, filtreeritakse. Drink 1 vajab supilusikatäit tühja kõhuga ja enne magamaminekut.
  3. Kuivatükkidest (10 g) ja värsketest nõilutest (25 g) sisaldav pulber täidetakse 1/3 l keeva veega, hoitakse 30 minutit veevannis. Pakitud 3 tundi, võetakse 2 spl. l kolm korda päevas.
  4. Kuiva vaheri kõrvarõngaid (30 g) ja alkoholi (100 g) tõhus tinktuk, hoiab tööriista kaks nädalat pimedas kohas, perioodiliselt loksutatakse. Jooma tl enne hommikust, lõuna, õhtusööki.

Toitumisnõuanded

Haiguste ravi hõlmab vastavust dieedile nr 5. Toit on moodustatud lubatud toitude põhjal:

  • tailiha, veiseliha;
  • piiramatu teravili;
  • köögiviljade püree, supid;
  • mitte hapud puuviljad, mahlad, kompotid;
  • madala rasvasisaldusega piimatooted;
  • rukkileib (nisu väikestes kogustes);
  • munad mitte rohkem kui üks kord iga 5 päeva tagant;
  • nõrgalt valmistatud tee, kallis.
  • rasvane kala ja liha (sealiha, lamb);
  • praetud munad;
  • vürtsised köögiviljad ja maitseained: sinep, kibed pipar, mädarõigas;
  • hapud marjad, rohelised, köögiviljad, puuviljad;
  • marinaadid, suitsutatud liha;
  • saia küpsetamine;
  • šokolaad, jäätis;
  • tugev tee, kohv;
  • alkohoolsed joogid.

Toitlustamine peab toimuma väikestes kogustes vähemalt 5 korda päevas.

Praetud toidud on täielikult välistatud. Menüü sisaldab ainult keedetud ja aurutatud tooteid.

Võimalikud tüsistused

Taastumisprognoos on rahuldav, kui haigus on esialgses arengujärgus, ei esine selgelt väljendunud sümptomaatiat. Pikaajaline kolestaasi kujunemine muutub krooniliseks ja põhjustab mitmeid kõrvalekaldeid:

  • maksapuudulikkus, kooma, entsefalopaatia, tsirroos;
  • luumassi hävitamine (osteoporoos);
  • sapipõie kumeruse moodustumine;
  • kanalipõletik (kolangiit);
  • nägemise vähenemine (hemeralopaatia) A-vitamiini vaeguse näol;
  • K-vitamiini soolte ebapiisav imendumine ähvardab verejooksu.

Rasketel juhtudel on surm võimalik.

Ennetamine

Kolestaasi vältimiseks on soovitatav:

  • läbi kõhuõõne profülaktiline uuring üks kord aastas;
  • keelduda praetud, suitsutatud, soolast, hapus-, rasvalisest toidust;
  • järgige toitumise numbrit 5;
  • ära jooma alkoholi, suitsetamisest loobuda;
  • asendada köögiviljade loomsetest rasvadest;
  • õigeaegselt ravivad maksa, sapipõie, seedetrakti haigusi.

Esimesel kolestaasi märkimisel pöörduge arsti poole.

Vere biokeemilise analüüsi tõlgendamine maksa patoloogias. 2. osa. Kolestaasi sündroom

Avaldatud ajakirjas:
Harjuta pediaatrist, september-oktoober, 2017

M. G. Ipatova 1,2 Ph.D., J. G. Mukhina 1 MD, prof., P.V. Shumilov 1, MD, prof.
1 FSBEI IN RNIMU neile. NI Pirogov, Venemaa tervishoiuministeerium, Moskva
2 Laste linna kliiniline haigla № 13 nimega. N.F. Filatova, Moskva

Märksõnad: maks, kolestaasi sündroom, aluseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas, leutsiin-aminopeptidaas, 5-nukleotidaas, sapphapped, bilirubiin, hepatoprotektiivsed ravimid
Märksõnad: maks, kolestaatiline sündroom, aluseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas, leitiinamiinopeptidaas, 5-nukleotidaas, sapphapped, bilirubiin, hepatoprotektiivsed ravimid

Kolestaasi sündroom - sapi sünteesi, sekretsiooni ja väljavoolu rikkumine. Kliinilises praktikas jaguneb kolestaas intrahepaatiliseks ja ekstrahepaatiliseks. Intrahepaatilist kolestaasi iseloomustab sapi voolu vähenemine ja selle voolus kaksteistsõrmikusse mehaaniliste kahjustuste puudumisel ja ekstrahepaatilise sapiteede takistamisel. Intrahepaatiline kolestaas on tingitud kas sapiteede moodustumise ja transpordi mehhanismide kahjustusest hepatotsüütide tasemel või intrahepaatiliste kanalite kahjustuse või nende tegurite kombinatsiooni. Pikaajaline kolestaas põhjustab sapiteede fibroosi või tsirroosi tekkimist [1, 2].

Kolestaasi markeriteks on leelisfosfataas (leelisfosfataas), gamma-glutamüültranspeptidaas (GGT), leutsiin-aminopeptidaas (LAP) ja 5-nukleotidaas. Need ensüümid on lokaliseeritud sapiteede endoteelis ja sinusioidide epiteelis, mistõttu, kui sapipõie komponente mõjutab kolestaas, suunatakse need verre.

Bilirubiini sisaldus veres suureneb järk-järgult kolestaasi esimese kolme nädala jooksul, peamiselt konjugeeritud fraktsiooni tõttu.

Kõige usaldusväärsem kolestaasi marker on sapphapete sisalduse suurenemine seerumis, kuid nende määramine ei kehti rutiinsete diagnostiliste testide kohta.

Lisaks ülaltoodud näitajatele suurendab kolestaatiline sündroom lipiidide taset: kolesterooli, fosfolipiide, triglütseriide, lipoproteiine. Kuid maksakahjustuse lõppfaasis võib kolesterooli tase langeda.

Transaminaaside aktiivsuse tõus ei ole tavaliselt sama suur kui kolestaasi markerite suurenemine. Samal ajal, kui põhikanalid ägedalt tõkestavad, võib AST, ALT aktiivsus olla üle 10 normi.

Kaasasündinud kolestaatiliste haigustega patsientide puhul on varajane diagnoosimine oluline, kuna mõnel juhul on piisavaks raviks ursodeoksükoolse või koliinhappega asendusravi.

Leeliseline fosfataas

Aluseline fosfataas (leeliseline fosfataas) katalüüsib fosforhappe eemaldamist orgaanilistest ühenditest. Nimega leeliseline fosfataas sai tänu sellele, et optimaalne pH on 8,6-10,1. Ensüüm paikneb rakumembraanil ja on seotud fosfori transportimisega. Bivalentsed ioonid, nagu Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, on ensüümi aktivaatorid, aktiivse keskuse struktuuris on lisatud Zn2 +. Fosfaadid, boraadid, oksalaadid pärsivad ensüümi kõigi vormide aktiivsust. Ensüümi poolväärtusaeg on ligikaudu 7 päeva. Aluseline fosfataas leitakse peaaegu kõigis elundites, kuid selle maksimaalne aktiivsus tuvastatakse hepatobiliaarsüsteemis, luukudes, soolestikus, platsentris ja lakteerivas rinnanäärmes. Diagnostilistel eesmärkidel määratakse kõige sagedamini luu ja maksa leeliselise fosfataasi isovormide aktiivsus [3-5].

Luu leelisfosfataasi tekivad osteoblastid - suured mononukleaarsed rakud, mis paiknevad luumaterjali pinnal intensiivse luu moodustumise kohtades. Ilmselt ensüümi rakuvälise asukoha tõttu kaltsifitseerimise käigus on otsene seos luuhaiguse ja seerumi ensüümi aktiivsuse vahel [6].

Fosfataasi maksa vormi aktiivsus suureneb sagedamini hepatotsüütide (hepatotsellulaarse mehhanismi) kahjustuse või hävimise või sapistransplantaadi kahjustuse (kolestaatilise mehhanismi) tõttu. Leukalis-fosfataasi aktiivsuse suurendamise hepatotsellulaarne mehhanism mängib juhtivat rolli viirusliku ja autoimmuunse hepatiidi korral, maksa toksilisuse ja meditsiinilise kahjustuse tõttu [6].

Patoloogilised seisundid, mille korral leelisfosfataasi suurenemine suureneb, on toodud tabelis. 1

Tabel 1. Alkaalse fosfataasi aktiivsuse põhjused


Arvestades leeliselise fosfataasi suurenemist põhjustavate laia valikut, tuleb seda ensüümi vaadelda samaaegselt teiste kolestaasi markeritega (5-nukleotidaas, leutsiin-aminopeptidaas või gamma-glutamüültranspeptidaas). Nende ensüümide tase tõuseb tavaliselt maksahaigustega patsientidel paralleelselt leelisfosfataasi sisalduse suurenemisega, kuid luude patoloogias ei suurene.

Tuleb märkida, et füsioloogilise kasvu aluselise fosfataasi täheldatud intensiivse kasvu (näiteks esimese eluaasta noorukitel), naiste kolmandal trimestril (juurdevoolu tõttu platsenta aluselise fosfataasi sisaldust veres).

Hüpotüreoidism, pernicious aneemia, tsingi puudulikkus ja kaasasündinud hüpofosfataasiast tingitud madal leeliseline seerumi fosfataasi tase.

Gamma-glutamüültranspeptidaas

Gamma-glutamüültranspeptidaas (gammaglutamiltransferaza, GGT) katalüüsib üleandmine gammaglutamüüli jäägi gammaglutamüüli peptiidi aminohappelise peptiidi või muud substraati. Inimestel osaleb ensüüm glutatiooni, glutaamhappe, tsüsteiini, glütsiini jääkidest koosnevas peptiidis, mis mängib olulist rolli paljudes ainevahetusprotsessides [7].

GGT-i suurim aktiivsus leitakse neerudes: 7000 korda suurem kui vereseerumis. Tervisliku inimese vereseerumi GGT sisaldus on tavaliselt vähene ja see on seotud selle eritumisega maksarakkudest, kus ensüümi aktiivsus on 200 kuni 500 korda suurem. Lisaks on GGT pankrease rakkudes (600 korda suurem kui seerumis). Väiksem ensüümi aktiivsus registreeritakse soolestikus, ajus, südames, põrnas, eesnäärmes ja skeletilihastes. GGT-i kõrge sisaldus eesnäärme kudedes on GGT aktiivsus meestel ligikaudu 50% kõrgem kui naistel. Rakus lokaliseeritakse GGT membraanis, lüsosoomides ja tsütoplasmas ning ensüümi membraani lokaliseerimine on iseloomulik kõrge sekretoorse, eraldatava või (re) absorptsioonivõimega rakkudele.

Hoolimata asjaolust, et ensüümi aktiivsus on kõige suurem neerudes, on GGT seerumi aktiivsuse allikas peamiselt hepatobiliaarne süsteem. See ensüüm on maksarakkude ebanormaalsuse suhtes tundlikum kui leeliseline fosfataas.

Tavaliselt suureneb ägeda hepatiidi korral GGT aktiivsus varem kui ASAT ja ALAT. Haiguse tipus on GGT aktiivsus madalam (kasv 2-5 korda) kui aminotransferaaside aktiivsus ja normaliseerub palju aeglasemalt. See võimaldab GGT-i kasutada patsiendi taastumise jälgimiseks. GGT-i suurim aktiivsus (5-30 korda suurem kui võrdlusintervall) täheldatakse intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise kolestaasiga. Primaarsete maksavähkide puhul on registreeritud veidi madalam ensüümi aktiivsuse väärtused. Muu lokaliseerimisega seotud pahaloomuliste kasvajate korral näitab GGT aktiivsuse järkjärguline suurenemine metastaase maksas. GGT aktiivsust võib kasutada pankrease ja eesnäärmevähi markerina, kuna see peegeldab haiguse remissiooni ja taastumist [6].

Tulenevalt asjaolust, et GGT sisaldab lisaks rakumembraanile ka hepatotsüütide mikrosoomis, on mikrosomaalse oksüdatsiooni indutseerivate rühmade ravimid võimelised stimuleerima selle aktiivsust. Induktoritele mikrosomaalset ensüümide hulka uinutid (barbituraadid, Koraalhüdraadi), anksiolüütikumidele (diasepaam, kloordiasepoksiid, meprobamaat), neuroleptikumid (kloörpromasiin trifluoperasiin) (fenütoiin), põletikuvastane (diklofenak, paratsetamool), mõned antibiootikumid, hormonaalsed ravimeid. Seepärast kasutatakse hepatotoksilisuse määramiseks GGT aktiivsuse määramist - see suureneb 90% juhtudest [6].

Enamikul juhtudest suurendavad need patsiendid veres samaaegselt transaminaaside aktiivsust. GGT aktiivsus on eriti tundlik toimega pikenenud alkoholi tarbimisele maksas. Alkoholiga seotud isikutel on GGT aktiivsus vereseerumis korrelatsioonis võetud alkoholi kogusega. Katsetus on eriti oluline alkoholismi ravimise kontrollimiseks. Alkoholi peatamine vähendab 10 päeva jooksul ensüümi aktiivsust ligikaudu 50% võrra.

GGT tase võib suurendada 5-15 korda ägeda ja kroonilise pankreatiidi korral, samuti pankrease maliigsete haiguste korral. Allpool on loetletud kõige olulisemad patoloogilised seisundid, mis põhjustavad selle aktiivsuse suurenemist:

  • intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapijuhade obstruktsioon;
  • maksahaigused (äge ja krooniline hepatiit, ravimi maksakahjustus, maksatsirroos, kasvajad ja maksa metastaasid);
  • pankreatiit ja pankrease kasvajad;
  • etanooli mürgistus (isegi mõõduka alkoholisisaldusega).

Leutsiin-aminopeptidaas

Leutsiini aminopeptidaas (LAP) on proteolüütiline ensüüm, mis hüdrolüüsib koe-aminohappeid N-terminaalsetest valkudest ja polüpeptiididest. Seda ensüümi leidub kõigis inimese kudedes. Ensüümi suurim kontsentratsioon detekteeritakse maksas (peamiselt sapiteede epiteelis), neerudes, peenises.

Seerumi PAH aktiivsus kliinilises praktikas on kindlaks määratud peamiselt kolestaasi sündroomi kinnitamiseks. LAP-il on ligikaudu sama kliiniline tähendus nagu leeliseline fosfataas. Kuid LAP aktiivsus luukoe haigustes ei muutu. Seetõttu kasutatakse LAP-i määratlust hepatobiliaarse süsteemi ja luukoe haiguste diferentsiaaldiagnostikas, kui leelisfosfataasi aktiivsus suureneb. LAP suureneb obstruktiivse ikterusena, maksa metastaasidega, isegi ilma kollatõbe, samal ajal kui teiste maksahaigustega, näiteks hepatiidi ja tsirroosiga, suureneb aktiivsus palju vähemal määral.

PAH aktiivsus võib suureneda ka ägeda pankreatiidi ja koletsüstiidi korral, sarkoidoosi, süsteemse erütematoosluupuse, nakkusliku mononukleoosi ja mitmesuguste lokaliseeruvate kasvajatega patsientidel. LAP aktiivsus suureneb raseduse hilises staadiumis, mis on seotud ensüümi platsentaarse vormi esinemisega vereseerumis [6].

5-nukleotidaas (5-HT)

5-nukleotidaas (5-HT) on ensüüm, mis katalüüsib nukleotiid-5-fosfaatide hüdrolüüsi. Ensüüm jaotub paljudesse keha kudedesse (maks, aju, lihased, neerud, kopsud, kilpnääre, aort). Maksas on ensüüm olemas sapijuha, ninavere ja Kupfferi rakkudes. Suurenenud aktiivsusega 5-nukletidaasi aktiivsuse aset paralleelselt alkaliinfosfataas kolestaas tahes kohas, kuid see ensüüm on tundlikumad alg- ja maksatsirroos ja krooniline aktiivne hepatiit, et [6].

Peamine erinevus 5-nukleotidaasi ja aluselise fosfataasi vahel on skeleti süsteemi patoloogias aktiivsuse puudumine.

Sapphappeid

Sapphapete (BA) on usaldusväärne marker kolestaas tahes etioloogiaga (viirushepatiit ja toksiliste päritolu, maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit, pikenenud obstruktiivne kollatõbe, maksakahjustuste alkoholism, maksarakuline vähk äge koletsüstiit, tsüstiline fibroos ja teised.). Teatud ravimirühmade võtmine võib mõjutada sapphapete kontsentratsiooni veres.

Näiteks vähendavad tsüklosporiin, isoniasiid, metotreksaat, rifampitsiin ja fusidiinhape kolestüramiini. Maksa haiguste korral on sapipõrkade eemaldamine porruveeni verest häiritud, mis on tingitud nii parenhüümi kahjustusest kui ka portaalkaavan shundist. Peale selle vabanevad sapphapete kahjustatud hepatotsüütidest või sapipõletikust vereprobleemide käigus tagasi verd tagasi.

Toksiliste sapphapete akumuleerumine kudedesse on praegu tingitud sügeluse tekkest kolestaasi sündroomis. Selle raskus võib olla erinev: alates episoodilisest, patsiendi poolt nägemata, raskest, invaliidist (näiteks esmasest biliaarsest tsirroosist).

Geneetilisi defekte LCD sünteesi moodustab umbes 1-2% Kolestaatilise haigused (nt progresseeruv perekondlik intrahepaatilisi kolestaas või Baylera tõbi, sapphapete amiidimisele defekti, kaasasündinud primaarne sapphapete sünteesiks, jne). [8].

Progressive perekondliku intrahepaatilisi kolestaas (inglise kirjanduses - Progressive perekondlik Intrahepaatiline kolestaas - PFIC, PFIC) on rühm autosoomne retsessiivne haigused, mis avalduvad vastsündinut või varases lapsepõlves ja viia teket maksatsirroosi jooksul tavaliselt esimesel kümnendil elu (tabel 2).

Tabel 2. Propiteetilise perekondliku intrahepaatilise kolestaasi ja sapphapete sünteesi kaasasündinud häirete peamised tunnused (AV Degtyareva, 2016)

Vahekaardil. 3 on näidatud kolestaasi erinevate vormide biokeemilised parameetrid [5].

Tabel 3. Kolestaasi eri vormide laboratoorsed näitajad.


Veel Artikleid Umbes Maksa

Toitumine

Kõik vanemad peavad lastel teadma viirushepatiidi (A, B ja C) kohta. Märgid, ravi, taastumine.

Hepatiit on ohtlik nakkushaigus, mis on lastel äge ja võib põhjustada kõige kohutavaid tagajärgi. Sellega seoses on tänapäeval edukalt ravitud hepatiiti, peamine asi on aeg-ajalt abi küsimine ja spetsialisti juhiste tähelepanelikkus.
Toitumine

Dieet 5 tabel: mis on võimalik, mis on võimatu (tabel). Proovi menüü.

Postitaja: Oksana Socirko · Postitatud 12. juulil 2016 · Uuendatud 11. detsember 2017. aTere, lugejad! Täna kirjutan paljudele inimestele väga olulise teema kohta: dieet 5 on laud, mida saate ja mida ei saa süüa.